Proteínas Transmembrana en Eritrocitos

Proteínas Transmembrana

• Las proteínas transmembrana en los eritrocitos cumplen funciones vitales, como proporcionar soporte a los hidratos de carbono de la superficie y formar el glucocáliz protector.
• Estas proteínas actúan como transportadores, adhesinas y receptores de señalización.
• Alteraciones en estas funciones pueden cambiar la tensión osmótica, aumentar la viscosidad del citoplasma y reducir la deformabilidad de los eritrocitos.
• Estas proteínas se ensamblan en dos complejos macromoleculares: anquirina y proteína 4.1, que confieren integridad estructural a la membrana eritrocitaria y proporcionan soporte a los antígenos de los grupos sanguíneos.

Sistemas de Proteínas

• El sistema Rh depende de estas proteínas transmembrana para la expresión de antígenos importantes como D y CcEe.
• Algunas copias de fosfatidilinositol en la porción externa de la bicapa lipídica actúan como anclaje para proteínas de superficie como el factor acelerador de degradación y el inhibidor de lisis reactiva.

Efectos de las Mutaciones

• Mutaciones en el gen PIG-A pueden causar deficiencias en proteínas como CD55 y CD59, volviendo a los eritrocitos susceptibles a la hemólisis mediada por el complemento.
• La nomenclatura numérica de estas proteínas se deriva de técnicas de identificación históricas como la electroforesis en gel de poliacrilamida con dodecilsulfato de sodio.

Proteínas Esqueléticas

• Las principales proteínas esqueléticas son las α-espectrina y la β-espectrina filamentosas, que se ensamblan para formar un heterodímero antiparalelo unido por una serie de enlaces laterales.
• Las espectrinas fabrican un retículo hexagonal que es adyacente a la capa lipídica de la membrana citoplasmática, lo que da una estabilidad lateral.
• La estructura secundaria de las espectrinas es de triple hélice de 106 aminoácidos cada una.

Función de las Espectrinas

• La actina forma los filamentos cortos de 14 a 16 monómeros, regulada por la tropomiosina y la aducina.
• Los enlaces del dímero de la espectrina se disocian y se vuelven a asociar mientras la deformación del eritrocito ocurre.
• Las alteraciones de las proteínas estructurales periféricas como espectrina y actina, conducen a formas anormales del eritrocito.

Enfermedades Asociadas

• La esferocitosis hereditaria y la eliptocitosis hereditaria son ejemplos de enfermedades asociadas con alteraciones y deficiencias de proteínas estructurales.