Peroxisomes: Estructura i Funció

<p>Peròxid d'hidrogen. (B)</p> Signup and view all the answers

<p>25% (D)</p> Signup and view all the answers

<p>No contenen DNA ni ribosomes. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Descompondre àcids grassos i detoxificar substàncies. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Per fissions de peroxisomes més grans. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Cèl·lules hepàtiques i fotosintètiques. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Només els mitocondris tenen un genoma propi. (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Proporcionar proteïnes per la seva formació. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>La catalasa present als peroxisomes ajuda a descompondre el peròxid d'hidrogen. (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Acompanyar la càrrega durant el transport fins al peroxisoma. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>SKL; reconeguda per PEX5. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Mutacions PEX que impedeixen la importació de proteïnes. (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Un complex d'enzims anomenats peroxines. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Té un nombre variable d'aminoàcids. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Permetre el seu retorn al citosol. (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Tiolasa. (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Les proteïnes s'importen sempre en un estat desnaturalitzat. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Serina. (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Reconèixer i importar proteïnes citosòliques (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Pex19, PEX3 i PEX16 (A)</p> Signup and view all the answers

<p>De forma post-traduccional amb la conformació plegada (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Seqüència senyal PTS (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Reconèixer la seqüència senyal interna de la vesícula precursora (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Proporciona energia per la importació de proteïnes (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Formació de la bicapa lipídica del peroxisoma (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Mitjançant proteïnes intercanviadores de fosfolípids (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Pex19, PEX3 i PEX16 (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Acumulació sense degradar d'àcids grassos de cadena llarga (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Sordesa, atàxia i dèficit cognitiu (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Realitzar la β-oxidació dels àcids grassos de cadena llarg (B)</p> Signup and view all the answers

<p>Catalitzar la conversió del peròxid d'hidrogen en aigua (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Alteracions greus en el cervell, fetge i ronyons (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Degradació de tots els àcids grassos (A)</p> Signup and view all the answers

<p>No poder realitzar reaccions oxidatives (D)</p> Signup and view all the answers

<p>Àcids grassos de cadena llarga (A)</p> Signup and view all the answers

<p>Escurçar-los fins a 16 carbonis abans del seu pas al mitocondri (C)</p> Signup and view all the answers

<p>Està present en tots els peroxisomes (D)</p> Signup and view all the answers

Els peroxisomes són orgànuls presents en totes les cèl·lules eucariotes, responsables de processos metabòlics importants, com l'oxidació.

Els peroxisomes contenen enzims oxidatius, com la catalasa, que ajuden a eliminar substàncies tòxiques.

La composició, mida i nombre de peroxisomes varien segons el tipus de cèl·lula. Són abundants en cèl·lules hepàtiques, renals i cèl·lules fotosintètiques.

Tot i que es creu que tenen un origen endosimbiont, la teoria no està completament confirmada, ja que no tenen doble membrana, ni DNA ni ribosomes.

Els peroxisomes no tenen genoma propi, les seves proteïnes es codifiquen al nucli de la cèl·lula.

Els peroxisomes creixen per incorporació de lípids i proteïnes, i es divideixen per fissió quan assoleixen una mida suficient.

Els peroxisomes reben proteïnes sintetitzades al RE i al nucli, les quals són incorporades de manera selectiva.

El procés pel qual els lípids del Reticle Endoplasmàtic (RE) són transportats als peroxisomes.

Proteïnes que s'encarreguen de transportar lípids del RE als peroxisomes.

El procés pel qual les proteïnes del citosol s'uneixen als peroxisomes.

Proteïnes que s'encarreguen del transport de proteïnes del citosol als peroxisomes.

Seqüència d'aminoàcids que actua com a senyal per transportar proteïnes citosòliques als peroxisomes.

El procés pel qual proteïnes de membrana (PMP) s'incorporen a la membrana dels peroxisomes.

Proteïna que reconeix la seqüència senyal interna d'una vesícula precursora peroxisomal.

Proteïnes que participen en l'incorporació de vesícules precursores peroxisomals a la membrana del peroxisoma.

Membrana dels peroxisomes formada per proteïnes de membrana i lípids.

Són proteïnes que s'ubiquen al citosol i que tenen una seqüència senyal que les dirigeix als peroxisomes.

Els peroxisomes són orgànuls cel·lulars que utilitzen oxigen molecular per a eliminar àtoms d'hidrogen de determinats substrats orgànics en una reacció d'oxidació, produint peròxid d'hidrogen com a producte secundari.

La catalasa és un enzim present als peroxisomes que utilitza peròxid d'hidrogen per a oxidar diverses molècules tòxiques, com l'àcid fòrmic, el formaldehid i els alcohols.

Els peroxisomes són importantíssims en el procés de detoxificació, ja que realitzen la desintoxicació d'una gran varietat de molècules nocives que entren al torrent sanguini, com per exemple el 25% de l'etanol que consumim.

Són com a 'etiquetes' que indiquen on s'ha de dirigir la proteïna.

La β-oxidació dels àcids grassos és un procés important que té lloc als peroxisomes, on els àcids grassos es degraden per a obtenir energia.

Es troba al final (C-terminal) de la proteïna i està formada per 3 aminoàcids (Ser-Lys-Leu).

Els peroxisomes, a través de la β-oxidació, produeixen peròxid d'hidrogen, un producte secundari que pot ser tòxic. Per a evitar-ho, la catalasa a l'interior del peroxisoma descompon el peròxid d'hidrogen en aigua i oxigen inofensius.

Es troba al principi (N-terminal) de la proteïna i està formada per un nombre variable d'aminoàcids.

És una estructura formada per un grup de proteïnes que actua com a porta per a que les proteïnes solubles entrin al peroxisoma.

És una proteïna que s'uneix a la proteïna soluble i la acompanya durant el seu transport al peroxisoma.

És un procés que es produeix al peroxisoma on la proteïna PEX5, un cop ha alliberat la proteïna transportada, s'uneix a una molècula anomenada ubiquitina.

Un trastorn genètic que afecta la capacitat del cos de descompondre àcids grassos de cadena llarga. Causat per una mutació al gen ABCD1, que codifica una proteïna necessària per al funcionament dels peroxisomes. Produeix acumulació d'aquests greixos en diversos òrgans com el cervell, fetge i ronyons.

Organets cel·lulars petits i esfèrics que contenen enzims que catalitzen reaccions oxidatives. Aquestes reaccions generen peròxid d'hidrogen, un compost tòxic, el qual és descompost per l'enzim catalasa.

En la majoria de les cèl·lules animals, els àcids grassos de més de 20 carbonis es degraden als peroxisomes. Aquests àcids grassos s'escurcen fins a 16 carbonis i després passen al mitocondri per a una posterior degradació.

En cèl·lules animals, els àcids grassos entre 10 i 20 carbonis es degraden als peroxisomes, tot i que també poden ser degradats al mitocondri. Aquests àcids grassos es degraden en unitats més petites d'acetl-CoA.

En cèl·lules vegetals i llevats, tota la β-oxidació d'àcids grassos es duu a terme als peroxisomes, independent de la longitud de la seva cadena.

L'enzim catalasa es troba present als peroxisomes gairebé en tots els tipus de cèl·lules. La seva principal funció és catalitzar la reacció de descomposició del peròxid d'hidrogen (H2O2) en aigua (H2O) i oxigen (O2).

Els peroxisomes realitzen reaccions que generen peròxid d'hidrogen, un compost que pot ser tòxic per a les cèl·lules. L'enzim catalasa descomposa aquest peròxid d'hidrogen en aigua i oxigen, eliminant-lo de la cèl·lula.

Els peroxisomes són organets cel·lulars que contenen una gran varietat d'enzims amb funcions específiques, que s'adapten a les necessitats de cada tipus de cèl·lula.

Els peroxisomes participen en diverses funcions essencials per a la vida de les cèl·lules, com la detoxificació de substàncies nocives, la degradació d'àcids grassos i la síntesi del colesterol.

El defecte en el funcionament dels peroxisomes pot generar alteracions greus en el cervell, fetge i ronyons, portant a la mort en un període curt de temps. Aquests defectes es poden produir per mutacions en els gens que controlen la producció dels enzims peroxisomals.