Otospongiose et atteintes de l'oreille moyenne

Atteintes de l'oreille moyenne

Otospongiose

• Définition : ostéodystrophie de la capsule otique due à une anomalie embryologique
• Cause de surdité de transmission
• Touchant 1 homme pour 2 femmes et 1 individu de race noire pour 10 de race blanche
• Caractère familial avec mode de transmission autosomique dominant et pénétrance incomplète
• Facteurs contributifs : hormones, troubles enzymatiques
• Deux stades d'évolution :
  • Premier stade : os normal remplacé par tissu mou, spongieux et immature
  • Deuxième stade : os scléreux, dur et peu vascularisé
• Symptômes : acouphènes, vertiges fugaces, surdité unilatérale ou bilatérale
• Diagnostic : otoscopie, audiogramme, tympanogramme, scanner du rocher
• Traitement : chirurgical, avec ablation de la fenêtre vestibulaire, stapédectomie, platinotomie, mise en place d'une prothèse

Ruptures de la chaîne tympano-ossiculaire

• Causes :
  • Infectieuse : lyse de la longue apophyse de l'incus
  • Traumatique : luxation incudo-malléaire ou incudo-stapédienne
• Symptômes : surdité de transmission, douleur, otalgie
• Diagnostic : scanner des rochers, tympanogramme
• Traitement : chirurgical, avec exploration de la cavité tympanique et réparation de la chaîne ossiculaire

Otite séro-muqueuse ou otite séreuse

• Définition : épanchement liquide rétro-tympanique visqueux
• Causes :
  • Toxines bactériennes
  • Troubles immunitaires locaux
  • Métaplasie muqueuse due à l'hypoventilation tubaire
• Symptômes : surdité, plénitude d'oreille, autophonie, otalgie
• Diagnostic : otoscopie, audiogramme, tympanogramme
• Traitement : surveillance, médical, chirurgical

Otites chroniques non cholestéatomateuses

• Définition : atteintes chroniques de l'oreille moyenne non cholestéatomateuses
• Formes cliniques :
  • Otite muqueuse à tympan ouvert
  • Otite séquellaire
  • Tympanosclérose
  • Otite adhésive ou fibro-adhésive
  • Otite atélectasique

Otites chroniques cholestéatomateuses

• Définition : présence d'un épithélium malpighien kératinisé dans les cavités de l'oreille moyenne
• Complications :
  • Surinfection
  • Fistule péri-lymphatique
  • Paralysie faciale périphérique
  • Labyrinthite
  • Ménégitis, abcès endocrânien, thrombophlébite du sinus latéral
• Traitement : chirurgical, avec éradication complète du cholestéatome

Atteintes de l'oreille interne

Surdité brusque

• Définition : surdité d'apparition brutale ou rapide
• Hypothèses pathogéniques :
  • Viale
  • Vasculaire
• Symptômes : surdité, acouphènes, plénitude d'oreille
• Diagnostic : audiogramme, tympanogramme, PEA, EVCC
• Facteurs pronostiques défavorables :
  • Importance de la perte initiale
  • Courbe audiométrique descendante
  • Audition controlatérale altérée
  • Âge > 50 ans
  • Retard à l'initiation du traitement

Autres causes de surdité de perception

• Labyrinthites bactériennes
• Labyrinthite syphilitique
• Crise de Ménière
• Tumeur de l'angle ponto-cérébelleux
• Surdités auto-immunes
• Surdités brutales traumatiques### Traitement de la surdité brusque
• Le traitement anti-inflammatoire :
  • Utilisation de corticoïdes de synthèse administrés par voie veineuse pendant 5 à 8 jours
  • Traitement le plus facilement prescrit
• Amélioration de la rhéologie sanguine :
  • Hémodilution normovolémique :
    • Remplacement d'une partie du sang par un soluté de poids moléculaire élevé
    • Augmentation du débit sanguin et de l'apport d'oxygène
  • Antagrégants plaquettaires favorisant la circulation des globules rouges
• Vasodilatation artérielle :
  • Dioxyde de carbone sous forme de carbogène
  • Vasodilatateurs neurotropes (nicergoline, dihydroergotoxine, trimétazidine, piribédil)
  • Vasodilatateurs musculotropes (naftidrofuryl)
• Oxygénothérapie hyperbare :
  • Élévation de la fraction d'oxygène dissous due à l'hyperpression atmosphérique
  • Nécessite un caisson hyperbare

Surdité fluctuante

• Diagnostiquée uniquement dans le cas d'une surdité brusque récidivante
• Alternance de baisses et de remontées de l'audition sur un fond d'audition voilée ou cotonneux
• Possibilité d'acouphènes aigus accompagnant la surdité
• Le traitement se calque sur celui des surdités brusques

Maladie de Ménière

• Surdité de perception initialement fluctuante avec des récupérations post-critiques
• Évolution vers une surdité de perception définitive
• Atteinte des cellules sensorielles

Neurinome de l'acoustique

• Tumeur bénigne rare
• Diagnostic essentiel devant toute surdité de perception unilatérale ou asymétrique
• Symptômes :
  • Surdiité
  • Acouphènes unilatéraux
  • Déséquilibres
  • Céphalées
• Examen auriculaire pauvre, otoscopie normale, acoumétrie en rapport avec la surdité de perception
• Examens supplémentaires :
  • Audiogramme tonal liminaire
  • Potentiels évoqués auditifs précoces
  • IRM cérébrale

Traumatisme sonore aigu

• Occasionne le plus souvent une surdité bilatérale asymétrique, parfois unilatérale
• Mécanismes :
  • Commotion labyrinthique
  • Hémorragie intra-cochléaire
  • Fistule péri-lymphatique
  • Traumatisme du nerf cochléaire
• Traitement : réanimation cochléaire, éventuellement chirurgie pour fistule péri-lymphatique

Presbyacousie

• Cause la plus fréquente de surdité bilatérale
• Orientation vers les prothèses auditives

Surdités congénitales

• 50 % dépistées chez le nouveau-né, les autres découvertes plus tard
• 75 % d'origine génétique
• Types :
  • Syndromiques (1/3 des cas)
  • Non-syndromiques (2/3 des cas)

Substances ototoxiques

• Médicaments toxiques pour l'oreille interne
• Ototoxicité :
  • Rapide ou tardive
  • Préférentiellement cochléaire ou vestibulaire
  • Bilatérale
  • Handicap fonctionnel possible
• Exemples de substances ototoxiques :
  • Aminosides
  • Diurétiques de l'anse
  • Cisplatine
  • Aspirine
  • Quinine### Le Nystagmus
• Le nystagmus est un mouvement oculaire conjugué et observable qui comporte 2 phases ou secousses : une phase dite lente de dérive des globes oculaires vers le côté déficitaire et une phase dite rapide de rattrapage visant à garder nette sur la rétine l'image de la scène visuelle.
• Le sens du nystagmus est donné par celui de la secousse rapide.
• Le nystagmus périphérique est unidirectionnel, fortement inhibé par la fixation oculaire et adopte une forme à la fois horizontale et rotatoire.

Les Déviations Segmentaires

• Les déviations segmentaires sont les conséquences de l’atteinte des voies vestibulo-spinales.
• La déviation des index est recherchée sur un patient assis, dos non appuyé et bras largement tendus devant lui et espacés de la largeur des épaules.
• L'épreuve de Romberg est réalisée sur un patient debout, talons joints.
• L'épreuve du piétinement de Fukuda et Unterberger consiste à faire piétiner le patient sur place, les yeux fermés, en levant les genoux de 45° et ce pendant 1 minute.
• L'épreuve de la marche aveugle en étoile de Babinski et Weill consiste à faire réaliser au patient 3 pas en avant et 3 pas en arrière sur une ligne droite préalablement indiquée.

Les Signes Vestibulaires

• Le head shaking test consiste à secouer vivement la tête du patient dans le plan horizontal, les yeux fermés.
• La recherche d'un nystagmus dans le regard excentré (gaze nystagmus) s'effectue toujours sous lunettes en demandant au patient de regarder d'un côté puis de l'autre mais en ne dépassant pas un angle de 45°.
• La manoeuvre de Dix et Hallpike s'effectue en cas de suspicion d'un vertige paroxystique positionnel bénin et ce, le plus tôt possible lors de l'examen physique.
• La recherche du signe de la fistule de Gellé s'effectue en comprimant le tragus contre le méat acoustique externe ou mieux en utilisant un spéculum pneumatique.

Les Syndromes Vestibulaires

• Au terme de l'examen clinique, il est généralement possible de séparer deux types de signes vestibulaires permettant d'individualiser deux syndromes vestibulaires.

Examens Paraccliniques

• L'examen vestibulaire calorique calibré (EVCOC) consiste à irriguer successivement à l'eau chaude (44 °C) puis froide (30 °C) chacun des 2 conduits acoustiques externes.
• L'épreuve d'audiométrie tonale à la recherche d'une hypoacousie de transmission ou de perception.
• L'impédancemétrie à la recherche d'un écart de conduction osseuse.

Stratégie Diagnostique

• L'étude clinique précédente a pour but de réaliser le diagnostic étiologique du vertige afin de pouvoir élaborer au mieux la stratégie thérapeutique.
• Les causes périphériques des vertiges comprennent le vertige paroxystique positionnel bénin (VPPB) et les atteintes endolabyrinthiques.

Le Vertige Paroxystique Positionnel Bénin (VPPB)

• Le VPPB est la cause de vertige périphérique la plus fréquente (25 à 30 % des vertiges).
• Il est dû à un dépôt lithiasique d'otolithes dans l’ampoule du canal semi-circulaire postérieur, niveau le plus déclive du vestibule.
• Le terrain est l'adulte presque exclusivement entre 30 et 70 ans, plus fréquent chez la femme.

Atteintes de l'oreille moyenne

Otospongiose

• Définition : ostéodystrophie de la capsule otique due à une anomalie embryologique
• Cause de surdité de transmission
• Touchant 1 homme pour 2 femmes et 1 individu de race noire pour 10 de race blanche
• Caractère familial avec mode de transmission autosomique dominant et pénétrance incomplète
• Facteurs contributifs : hormones, troubles enzymatiques
• Deux stades d'évolution :
  • Premier stade : os normal remplacé par tissu mou, spongieux et immature
  • Deuxième stade : os scléreux, dur et peu vascularisé
• Symptômes : acouphènes, vertiges fugaces, surdité unilatérale ou bilatérale
• Diagnostic : otoscopie, audiogramme, tympanogramme, scanner du rocher
• Traitement : chirurgical, avec ablation de la fenêtre vestibulaire, stapédectomie, platinotomie, mise en place d'une prothèse

Ruptures de la chaîne tympano-ossiculaire

• Causes :
  • Infectieuse : lyse de la longue apophyse de l'incus
  • Traumatique : luxation incudo-malléaire ou incudo-stapédienne
• Symptômes : surdité de transmission, douleur, otalgie
• Diagnostic : scanner des rochers, tympanogramme
• Traitement : chirurgical, avec exploration de la cavité tympanique et réparation de la chaîne ossiculaire

Otite séro-muqueuse ou otite séreuse

• Définition : épanchement liquide rétro-tympanique visqueux
• Causes :
  • Toxines bactériennes
  • Troubles immunitaires locaux
  • Métaplasie muqueuse due à l'hypoventilation tubaire
• Symptômes : surdité, plénitude d'oreille, autophonie, otalgie
• Diagnostic : otoscopie, audiogramme, tympanogramme
• Traitement : surveillance, médical, chirurgical

Otites chroniques non cholestéatomateuses

• Définition : atteintes chroniques de l'oreille moyenne non cholestéatomateuses
• Formes cliniques :
  • Otite muqueuse à tympan ouvert
  • Otite séquellaire
  • Tympanosclérose
  • Otite adhésive ou fibro-adhésive
  • Otite atélectasique

Otites chroniques cholestéatomateuses

• Définition : présence d'un épithélium malpighien kératinisé dans les cavités de l'oreille moyenne
• Complications :
  • Surinfection
  • Fistule péri-lymphatique
  • Paralysie faciale périphérique
  • Labyrinthite
  • Ménégitis, abcès endocrânien, thrombophlébite du sinus latéral
• Traitement : chirurgical, avec éradication complète du cholestéatome

Atteintes de l'oreille interne

Surdité brusque

• Définition : surdité d'apparition brutale ou rapide
• Hypothèses pathogéniques :
  • Viale
  • Vasculaire
• Symptômes : surdité, acouphènes, plénitude d'oreille
• Diagnostic : audiogramme, tympanogramme, PEA, EVCC
• Facteurs pronostiques défavorables :
  • Importance de la perte initiale
  • Courbe audiométrique descendante
  • Audition controlatérale altérée
  • Âge > 50 ans
  • Retard à l'initiation du traitement

Autres causes de surdité de perception

• Labyrinthites bactériennes
• Labyrinthite syphilitique
• Crise de Ménière
• Tumeur de l'angle ponto-cérébelleux
• Surdités auto-immunes
• Surdités brutales traumatiques### Traitement de la surdité brusque
• Le traitement anti-inflammatoire :
  • Utilisation de corticoïdes de synthèse administrés par voie veineuse pendant 5 à 8 jours
  • Traitement le plus facilement prescrit
• Amélioration de la rhéologie sanguine :
  • Hémodilution normovolémique :
    • Remplacement d'une partie du sang par un soluté de poids moléculaire élevé
    • Augmentation du débit sanguin et de l'apport d'oxygène
  • Antagrégants plaquettaires favorisant la circulation des globules rouges
• Vasodilatation artérielle :
  • Dioxyde de carbone sous forme de carbogène
  • Vasodilatateurs neurotropes (nicergoline, dihydroergotoxine, trimétazidine, piribédil)
  • Vasodilatateurs musculotropes (naftidrofuryl)
• Oxygénothérapie hyperbare :
  • Élévation de la fraction d'oxygène dissous due à l'hyperpression atmosphérique
  • Nécessite un caisson hyperbare

Surdité fluctuante

• Diagnostiquée uniquement dans le cas d'une surdité brusque récidivante
• Alternance de baisses et de remontées de l'audition sur un fond d'audition voilée ou cotonneux
• Possibilité d'acouphènes aigus accompagnant la surdité
• Le traitement se calque sur celui des surdités brusques

Maladie de Ménière

• Surdité de perception initialement fluctuante avec des récupérations post-critiques
• Évolution vers une surdité de perception définitive
• Atteinte des cellules sensorielles

Neurinome de l'acoustique

• Tumeur bénigne rare
• Diagnostic essentiel devant toute surdité de perception unilatérale ou asymétrique
• Symptômes :
  • Surdiité
  • Acouphènes unilatéraux
  • Déséquilibres
  • Céphalées
• Examen auriculaire pauvre, otoscopie normale, acoumétrie en rapport avec la surdité de perception
• Examens supplémentaires :
  • Audiogramme tonal liminaire
  • Potentiels évoqués auditifs précoces
  • IRM cérébrale

Traumatisme sonore aigu

• Occasionne le plus souvent une surdité bilatérale asymétrique, parfois unilatérale
• Mécanismes :
  • Commotion labyrinthique
  • Hémorragie intra-cochléaire
  • Fistule péri-lymphatique
  • Traumatisme du nerf cochléaire
• Traitement : réanimation cochléaire, éventuellement chirurgie pour fistule péri-lymphatique

Presbyacousie

• Cause la plus fréquente de surdité bilatérale
• Orientation vers les prothèses auditives

Surdités congénitales

• 50 % dépistées chez le nouveau-né, les autres découvertes plus tard
• 75 % d'origine génétique
• Types :
  • Syndromiques (1/3 des cas)
  • Non-syndromiques (2/3 des cas)

Substances ototoxiques

• Médicaments toxiques pour l'oreille interne
• Ototoxicité :
  • Rapide ou tardive
  • Préférentiellement cochléaire ou vestibulaire
  • Bilatérale
  • Handicap fonctionnel possible
• Exemples de substances ototoxiques :
  • Aminosides
  • Diurétiques de l'anse
  • Cisplatine
  • Aspirine
  • Quinine### Le Nystagmus
• Le nystagmus est un mouvement oculaire conjugué et observable qui comporte 2 phases ou secousses : une phase dite lente de dérive des globes oculaires vers le côté déficitaire et une phase dite rapide de rattrapage visant à garder nette sur la rétine l'image de la scène visuelle.
• Le sens du nystagmus est donné par celui de la secousse rapide.
• Le nystagmus périphérique est unidirectionnel, fortement inhibé par la fixation oculaire et adopte une forme à la fois horizontale et rotatoire.

Les Déviations Segmentaires

• Les déviations segmentaires sont les conséquences de l’atteinte des voies vestibulo-spinales.
• La déviation des index est recherchée sur un patient assis, dos non appuyé et bras largement tendus devant lui et espacés de la largeur des épaules.
• L'épreuve de Romberg est réalisée sur un patient debout, talons joints.
• L'épreuve du piétinement de Fukuda et Unterberger consiste à faire piétiner le patient sur place, les yeux fermés, en levant les genoux de 45° et ce pendant 1 minute.
• L'épreuve de la marche aveugle en étoile de Babinski et Weill consiste à faire réaliser au patient 3 pas en avant et 3 pas en arrière sur une ligne droite préalablement indiquée.

Les Signes Vestibulaires

• Le head shaking test consiste à secouer vivement la tête du patient dans le plan horizontal, les yeux fermés.
• La recherche d'un nystagmus dans le regard excentré (gaze nystagmus) s'effectue toujours sous lunettes en demandant au patient de regarder d'un côté puis de l'autre mais en ne dépassant pas un angle de 45°.
• La manoeuvre de Dix et Hallpike s'effectue en cas de suspicion d'un vertige paroxystique positionnel bénin et ce, le plus tôt possible lors de l'examen physique.
• La recherche du signe de la fistule de Gellé s'effectue en comprimant le tragus contre le méat acoustique externe ou mieux en utilisant un spéculum pneumatique.

Les Syndromes Vestibulaires

• Au terme de l'examen clinique, il est généralement possible de séparer deux types de signes vestibulaires permettant d'individualiser deux syndromes vestibulaires.

Examens Paraccliniques

• L'examen vestibulaire calorique calibré (EVCOC) consiste à irriguer successivement à l'eau chaude (44 °C) puis froide (30 °C) chacun des 2 conduits acoustiques externes.
• L'épreuve d'audiométrie tonale à la recherche d'une hypoacousie de transmission ou de perception.
• L'impédancemétrie à la recherche d'un écart de conduction osseuse.

Stratégie Diagnostique

• L'étude clinique précédente a pour but de réaliser le diagnostic étiologique du vertige afin de pouvoir élaborer au mieux la stratégie thérapeutique.
• Les causes périphériques des vertiges comprennent le vertige paroxystique positionnel bénin (VPPB) et les atteintes endolabyrinthiques.

Le Vertige Paroxystique Positionnel Bénin (VPPB)

• Le VPPB est la cause de vertige périphérique la plus fréquente (25 à 30 % des vertiges).
• Il est dû à un dépôt lithiasique d'otolithes dans l’ampoule du canal semi-circulaire postérieur, niveau le plus déclive du vestibule.
• Le terrain est l'adulte presque exclusivement entre 30 et 70 ans, plus fréquent chez la femme.

Atteintes de l'oreille moyenne

Otospongiose

• Définition : ostéodystrophie de la capsule otique due à une anomalie embryologique
• Cause de surdité de transmission
• Touchant 1 homme pour 2 femmes et 1 individu de race noire pour 10 de race blanche
• Caractère familial avec mode de transmission autosomique dominant et pénétrance incomplète
• Facteurs contributifs : hormones, troubles enzymatiques
• Deux stades d'évolution :
  • Premier stade : os normal remplacé par tissu mou, spongieux et immature
  • Deuxième stade : os scléreux, dur et peu vascularisé
• Symptômes : acouphènes, vertiges fugaces, surdité unilatérale ou bilatérale
• Diagnostic : otoscopie, audiogramme, tympanogramme, scanner du rocher
• Traitement : chirurgical, avec ablation de la fenêtre vestibulaire, stapédectomie, platinotomie, mise en place d'une prothèse

Ruptures de la chaîne tympano-ossiculaire

• Causes :
  • Infectieuse : lyse de la longue apophyse de l'incus
  • Traumatique : luxation incudo-malléaire ou incudo-stapédienne
• Symptômes : surdité de transmission, douleur, otalgie
• Diagnostic : scanner des rochers, tympanogramme
• Traitement : chirurgical, avec exploration de la cavité tympanique et réparation de la chaîne ossiculaire

Otite séro-muqueuse ou otite séreuse

• Définition : épanchement liquide rétro-tympanique visqueux
• Causes :
  • Toxines bactériennes
  • Troubles immunitaires locaux
  • Métaplasie muqueuse due à l'hypoventilation tubaire
• Symptômes : surdité, plénitude d'oreille, autophonie, otalgie
• Diagnostic : otoscopie, audiogramme, tympanogramme
• Traitement : surveillance, médical, chirurgical

Otites chroniques non cholestéatomateuses

• Définition : atteintes chroniques de l'oreille moyenne non cholestéatomateuses
• Formes cliniques :
  • Otite muqueuse à tympan ouvert
  • Otite séquellaire
  • Tympanosclérose
  • Otite adhésive ou fibro-adhésive
  • Otite atélectasique

Otites chroniques cholestéatomateuses

• Définition : présence d'un épithélium malpighien kératinisé dans les cavités de l'oreille moyenne
• Complications :
  • Surinfection
  • Fistule péri-lymphatique
  • Paralysie faciale périphérique
  • Labyrinthite
  • Ménégitis, abcès endocrânien, thrombophlébite du sinus latéral
• Traitement : chirurgical, avec éradication complète du cholestéatome

Atteintes de l'oreille interne

Surdité brusque

• Définition : surdité d'apparition brutale ou rapide
• Hypothèses pathogéniques :
  • Viale
  • Vasculaire
• Symptômes : surdité, acouphènes, plénitude d'oreille
• Diagnostic : audiogramme, tympanogramme, PEA, EVCC
• Facteurs pronostiques défavorables :
  • Importance de la perte initiale
  • Courbe audiométrique descendante
  • Audition controlatérale altérée
  • Âge > 50 ans
  • Retard à l'initiation du traitement

Autres causes de surdité de perception

• Labyrinthites bactériennes
• Labyrinthite syphilitique
• Crise de Ménière
• Tumeur de l'angle ponto-cérébelleux
• Surdités auto-immunes
• Surdités brutales traumatiques### Traitement de la surdité brusque
• Le traitement anti-inflammatoire :
  • Utilisation de corticoïdes de synthèse administrés par voie veineuse pendant 5 à 8 jours
  • Traitement le plus facilement prescrit
• Amélioration de la rhéologie sanguine :
  • Hémodilution normovolémique :
    • Remplacement d'une partie du sang par un soluté de poids moléculaire élevé
    • Augmentation du débit sanguin et de l'apport d'oxygène
  • Antagrégants plaquettaires favorisant la circulation des globules rouges
• Vasodilatation artérielle :
  • Dioxyde de carbone sous forme de carbogène
  • Vasodilatateurs neurotropes (nicergoline, dihydroergotoxine, trimétazidine, piribédil)
  • Vasodilatateurs musculotropes (naftidrofuryl)
• Oxygénothérapie hyperbare :
  • Élévation de la fraction d'oxygène dissous due à l'hyperpression atmosphérique
  • Nécessite un caisson hyperbare

Surdité fluctuante

• Diagnostiquée uniquement dans le cas d'une surdité brusque récidivante
• Alternance de baisses et de remontées de l'audition sur un fond d'audition voilée ou cotonneux
• Possibilité d'acouphènes aigus accompagnant la surdité
• Le traitement se calque sur celui des surdités brusques

Maladie de Ménière

• Surdité de perception initialement fluctuante avec des récupérations post-critiques
• Évolution vers une surdité de perception définitive
• Atteinte des cellules sensorielles

Neurinome de l'acoustique

• Tumeur bénigne rare
• Diagnostic essentiel devant toute surdité de perception unilatérale ou asymétrique
• Symptômes :
  • Surdiité
  • Acouphènes unilatéraux
  • Déséquilibres
  • Céphalées
• Examen auriculaire pauvre, otoscopie normale, acoumétrie en rapport avec la surdité de perception
• Examens supplémentaires :
  • Audiogramme tonal liminaire
  • Potentiels évoqués auditifs précoces
  • IRM cérébrale

Traumatisme sonore aigu

• Occasionne le plus souvent une surdité bilatérale asymétrique, parfois unilatérale
• Mécanismes :
  • Commotion labyrinthique
  • Hémorragie intra-cochléaire
  • Fistule péri-lymphatique
  • Traumatisme du nerf cochléaire
• Traitement : réanimation cochléaire, éventuellement chirurgie pour fistule péri-lymphatique

Presbyacousie

• Cause la plus fréquente de surdité bilatérale
• Orientation vers les prothèses auditives

Surdités congénitales

• 50 % dépistées chez le nouveau-né, les autres découvertes plus tard
• 75 % d'origine génétique
• Types :
  • Syndromiques (1/3 des cas)
  • Non-syndromiques (2/3 des cas)

Substances ototoxiques

• Médicaments toxiques pour l'oreille interne
• Ototoxicité :
  • Rapide ou tardive
  • Préférentiellement cochléaire ou vestibulaire
  • Bilatérale
  • Handicap fonctionnel possible
• Exemples de substances ototoxiques :
  • Aminosides
  • Diurétiques de l'anse
  • Cisplatine
  • Aspirine
  • Quinine### Le Nystagmus
• Le nystagmus est un mouvement oculaire conjugué et observable qui comporte 2 phases ou secousses : une phase dite lente de dérive des globes oculaires vers le côté déficitaire et une phase dite rapide de rattrapage visant à garder nette sur la rétine l'image de la scène visuelle.
• Le sens du nystagmus est donné par celui de la secousse rapide.
• Le nystagmus périphérique est unidirectionnel, fortement inhibé par la fixation oculaire et adopte une forme à la fois horizontale et rotatoire.

Les Déviations Segmentaires

• Les déviations segmentaires sont les conséquences de l’atteinte des voies vestibulo-spinales.
• La déviation des index est recherchée sur un patient assis, dos non appuyé et bras largement tendus devant lui et espacés de la largeur des épaules.
• L'épreuve de Romberg est réalisée sur un patient debout, talons joints.
• L'épreuve du piétinement de Fukuda et Unterberger consiste à faire piétiner le patient sur place, les yeux fermés, en levant les genoux de 45° et ce pendant 1 minute.
• L'épreuve de la marche aveugle en étoile de Babinski et Weill consiste à faire réaliser au patient 3 pas en avant et 3 pas en arrière sur une ligne droite préalablement indiquée.

Les Signes Vestibulaires

• Le head shaking test consiste à secouer vivement la tête du patient dans le plan horizontal, les yeux fermés.
• La recherche d'un nystagmus dans le regard excentré (gaze nystagmus) s'effectue toujours sous lunettes en demandant au patient de regarder d'un côté puis de l'autre mais en ne dépassant pas un angle de 45°.
• La manoeuvre de Dix et Hallpike s'effectue en cas de suspicion d'un vertige paroxystique positionnel bénin et ce, le plus tôt possible lors de l'examen physique.
• La recherche du signe de la fistule de Gellé s'effectue en comprimant le tragus contre le méat acoustique externe ou mieux en utilisant un spéculum pneumatique.

Les Syndromes Vestibulaires

• Au terme de l'examen clinique, il est généralement possible de séparer deux types de signes vestibulaires permettant d'individualiser deux syndromes vestibulaires.

Examens Paraccliniques

• L'examen vestibulaire calorique calibré (EVCOC) consiste à irriguer successivement à l'eau chaude (44 °C) puis froide (30 °C) chacun des 2 conduits acoustiques externes.
• L'épreuve d'audiométrie tonale à la recherche d'une hypoacousie de transmission ou de perception.
• L'impédancemétrie à la recherche d'un écart de conduction osseuse.

Stratégie Diagnostique

• L'étude clinique précédente a pour but de réaliser le diagnostic étiologique du vertige afin de pouvoir élaborer au mieux la stratégie thérapeutique.
• Les causes périphériques des vertiges comprennent le vertige paroxystique positionnel bénin (VPPB) et les atteintes endolabyrinthiques.

Le Vertige Paroxystique Positionnel Bénin (VPPB)

• Le VPPB est la cause de vertige périphérique la plus fréquente (25 à 30 % des vertiges).
• Il est dû à un dépôt lithiasique d'otolithes dans l’ampoule du canal semi-circulaire postérieur, niveau le plus déclive du vestibule.
• Le terrain est l'adulte presque exclusivement entre 30 et 70 ans, plus fréquent chez la femme.

Atteintes de l'oreille moyenne

Otospongiose

• Définition : ostéodystrophie de la capsule otique due à une anomalie embryologique
• Cause de surdité de transmission
• Touchant 1 homme pour 2 femmes et 1 individu de race noire pour 10 de race blanche
• Caractère familial avec mode de transmission autosomique dominant et pénétrance incomplète
• Facteurs contributifs : hormones, troubles enzymatiques
• Deux stades d'évolution :
  • Premier stade : os normal remplacé par tissu mou, spongieux et immature
  • Deuxième stade : os scléreux, dur et peu vascularisé
• Symptômes : acouphènes, vertiges fugaces, surdité unilatérale ou bilatérale
• Diagnostic : otoscopie, audiogramme, tympanogramme, scanner du rocher
• Traitement : chirurgical, avec ablation de la fenêtre vestibulaire, stapédectomie, platinotomie, mise en place d'une prothèse

Ruptures de la chaîne tympano-ossiculaire

• Causes :
  • Infectieuse : lyse de la longue apophyse de l'incus
  • Traumatique : luxation incudo-malléaire ou incudo-stapédienne
• Symptômes : surdité de transmission, douleur, otalgie
• Diagnostic : scanner des rochers, tympanogramme
• Traitement : chirurgical, avec exploration de la cavité tympanique et réparation de la chaîne ossiculaire

Otite séro-muqueuse ou otite séreuse

• Définition : épanchement liquide rétro-tympanique visqueux
• Causes :
  • Toxines bactériennes
  • Troubles immunitaires locaux
  • Métaplasie muqueuse due à l'hypoventilation tubaire
• Symptômes : surdité, plénitude d'oreille, autophonie, otalgie
• Diagnostic : otoscopie, audiogramme, tympanogramme
• Traitement : surveillance, médical, chirurgical

Otites chroniques non cholestéatomateuses

• Définition : atteintes chroniques de l'oreille moyenne non cholestéatomateuses
• Formes cliniques :
  • Otite muqueuse à tympan ouvert
  • Otite séquellaire
  • Tympanosclérose
  • Otite adhésive ou fibro-adhésive
  • Otite atélectasique

Otites chroniques cholestéatomateuses

• Définition : présence d'un épithélium malpighien kératinisé dans les cavités de l'oreille moyenne
• Complications :
  • Surinfection
  • Fistule péri-lymphatique
  • Paralysie faciale périphérique
  • Labyrinthite
  • Ménégitis, abcès endocrânien, thrombophlébite du sinus latéral
• Traitement : chirurgical, avec éradication complète du cholestéatome

Atteintes de l'oreille interne

Surdité brusque

• Définition : surdité d'apparition brutale ou rapide
• Hypothèses pathogéniques :
  • Viale
  • Vasculaire
• Symptômes : surdité, acouphènes, plénitude d'oreille
• Diagnostic : audiogramme, tympanogramme, PEA, EVCC
• Facteurs pronostiques défavorables :
  • Importance de la perte initiale
  • Courbe audiométrique descendante
  • Audition controlatérale altérée
  • Âge > 50 ans
  • Retard à l'initiation du traitement

Autres causes de surdité de perception

• Labyrinthites bactériennes
• Labyrinthite syphilitique
• Crise de Ménière
• Tumeur de l'angle ponto-cérébelleux
• Surdités auto-immunes
• Surdités brutales traumatiques### Traitement de la surdité brusque
• Le traitement anti-inflammatoire :
  • Utilisation de corticoïdes de synthèse administrés par voie veineuse pendant 5 à 8 jours
  • Traitement le plus facilement prescrit
• Amélioration de la rhéologie sanguine :
  • Hémodilution normovolémique :
    • Remplacement d'une partie du sang par un soluté de poids moléculaire élevé
    • Augmentation du débit sanguin et de l'apport d'oxygène
  • Antagrégants plaquettaires favorisant la circulation des globules rouges
• Vasodilatation artérielle :
  • Dioxyde de carbone sous forme de carbogène
  • Vasodilatateurs neurotropes (nicergoline, dihydroergotoxine, trimétazidine, piribédil)
  • Vasodilatateurs musculotropes (naftidrofuryl)
• Oxygénothérapie hyperbare :
  • Élévation de la fraction d'oxygène dissous due à l'hyperpression atmosphérique
  • Nécessite un caisson hyperbare

Surdité fluctuante

• Diagnostiquée uniquement dans le cas d'une surdité brusque récidivante
• Alternance de baisses et de remontées de l'audition sur un fond d'audition voilée ou cotonneux
• Possibilité d'acouphènes aigus accompagnant la surdité
• Le traitement se calque sur celui des surdités brusques

Maladie de Ménière

• Surdité de perception initialement fluctuante avec des récupérations post-critiques
• Évolution vers une surdité de perception définitive
• Atteinte des cellules sensorielles

Neurinome de l'acoustique

• Tumeur bénigne rare
• Diagnostic essentiel devant toute surdité de perception unilatérale ou asymétrique
• Symptômes :
  • Surdiité
  • Acouphènes unilatéraux
  • Déséquilibres
  • Céphalées
• Examen auriculaire pauvre, otoscopie normale, acoumétrie en rapport avec la surdité de perception
• Examens supplémentaires :
  • Audiogramme tonal liminaire
  • Potentiels évoqués auditifs précoces
  • IRM cérébrale

Traumatisme sonore aigu

• Occasionne le plus souvent une surdité bilatérale asymétrique, parfois unilatérale
• Mécanismes :
  • Commotion labyrinthique
  • Hémorragie intra-cochléaire
  • Fistule péri-lymphatique
  • Traumatisme du nerf cochléaire
• Traitement : réanimation cochléaire, éventuellement chirurgie pour fistule péri-lymphatique

Presbyacousie

• Cause la plus fréquente de surdité bilatérale
• Orientation vers les prothèses auditives

Surdités congénitales

• 50 % dépistées chez le nouveau-né, les autres découvertes plus tard
• 75 % d'origine génétique
• Types :
  • Syndromiques (1/3 des cas)
  • Non-syndromiques (2/3 des cas)

Substances ototoxiques

• Médicaments toxiques pour l'oreille interne
• Ototoxicité :
  • Rapide ou tardive
  • Préférentiellement cochléaire ou vestibulaire
  • Bilatérale
  • Handicap fonctionnel possible
• Exemples de substances ototoxiques :
  • Aminosides
  • Diurétiques de l'anse
  • Cisplatine
  • Aspirine
  • Quinine### Le Nystagmus
• Le nystagmus est un mouvement oculaire conjugué et observable qui comporte 2 phases ou secousses : une phase dite lente de dérive des globes oculaires vers le côté déficitaire et une phase dite rapide de rattrapage visant à garder nette sur la rétine l'image de la scène visuelle.
• Le sens du nystagmus est donné par celui de la secousse rapide.
• Le nystagmus périphérique est unidirectionnel, fortement inhibé par la fixation oculaire et adopte une forme à la fois horizontale et rotatoire.

Les Déviations Segmentaires

• Les déviations segmentaires sont les conséquences de l’atteinte des voies vestibulo-spinales.
• La déviation des index est recherchée sur un patient assis, dos non appuyé et bras largement tendus devant lui et espacés de la largeur des épaules.
• L'épreuve de Romberg est réalisée sur un patient debout, talons joints.
• L'épreuve du piétinement de Fukuda et Unterberger consiste à faire piétiner le patient sur place, les yeux fermés, en levant les genoux de 45° et ce pendant 1 minute.
• L'épreuve de la marche aveugle en étoile de Babinski et Weill consiste à faire réaliser au patient 3 pas en avant et 3 pas en arrière sur une ligne droite préalablement indiquée.

Les Signes Vestibulaires

• Le head shaking test consiste à secouer vivement la tête du patient dans le plan horizontal, les yeux fermés.
• La recherche d'un nystagmus dans le regard excentré (gaze nystagmus) s'effectue toujours sous lunettes en demandant au patient de regarder d'un côté puis de l'autre mais en ne dépassant pas un angle de 45°.
• La manoeuvre de Dix et Hallpike s'effectue en cas de suspicion d'un vertige paroxystique positionnel bénin et ce, le plus tôt possible lors de l'examen physique.
• La recherche du signe de la fistule de Gellé s'effectue en comprimant le tragus contre le méat acoustique externe ou mieux en utilisant un spéculum pneumatique.

Les Syndromes Vestibulaires

• Au terme de l'examen clinique, il est généralement possible de séparer deux types de signes vestibulaires permettant d'individualiser deux syndromes vestibulaires.

Examens Paraccliniques

• L'examen vestibulaire calorique calibré (EVCOC) consiste à irriguer successivement à l'eau chaude (44 °C) puis froide (30 °C) chacun des 2 conduits acoustiques externes.
• L'épreuve d'audiométrie tonale à la recherche d'une hypoacousie de transmission ou de perception.
• L'impédancemétrie à la recherche d'un écart de conduction osseuse.

Stratégie Diagnostique

• L'étude clinique précédente a pour but de réaliser le diagnostic étiologique du vertige afin de pouvoir élaborer au mieux la stratégie thérapeutique.
• Les causes périphériques des vertiges comprennent le vertige paroxystique positionnel bénin (VPPB) et les atteintes endolabyrinthiques.

Le Vertige Paroxystique Positionnel Bénin (VPPB)

• Le VPPB est la cause de vertige périphérique la plus fréquente (25 à 30 % des vertiges).
• Il est dû à un dépôt lithiasique d'otolithes dans l’ampoule du canal semi-circulaire postérieur, niveau le plus déclive du vestibule.
• Le terrain est l'adulte presque exclusivement entre 30 et 70 ans, plus fréquent chez la femme.

Atteintes de l'oreille moyenne

Otospongiose

• Définition : ostéodystrophie de la capsule otique due à une anomalie embryologique
• Cause de surdité de transmission
• Touchant 1 homme pour 2 femmes et 1 individu de race noire pour 10 de race blanche
• Caractère familial avec mode de transmission autosomique dominant et pénétrance incomplète
• Facteurs contributifs : hormones, troubles enzymatiques
• Deux stades d'évolution :
  • Premier stade : os normal remplacé par tissu mou, spongieux et immature
  • Deuxième stade : os scléreux, dur et peu vascularisé
• Symptômes : acouphènes, vertiges fugaces, surdité unilatérale ou bilatérale
• Diagnostic : otoscopie, audiogramme, tympanogramme, scanner du rocher
• Traitement : chirurgical, avec ablation de la fenêtre vestibulaire, stapédectomie, platinotomie, mise en place d'une prothèse

Ruptures de la chaîne tympano-ossiculaire

• Causes :
  • Infectieuse : lyse de la longue apophyse de l'incus
  • Traumatique : luxation incudo-malléaire ou incudo-stapédienne
• Symptômes : surdité de transmission, douleur, otalgie
• Diagnostic : scanner des rochers, tympanogramme
• Traitement : chirurgical, avec exploration de la cavité tympanique et réparation de la chaîne ossiculaire

Otite séro-muqueuse ou otite séreuse

• Définition : épanchement liquide rétro-tympanique visqueux
• Causes :
  • Toxines bactériennes
  • Troubles immunitaires locaux
  • Métaplasie muqueuse due à l'hypoventilation tubaire
• Symptômes : surdité, plénitude d'oreille, autophonie, otalgie
• Diagnostic : otoscopie, audiogramme, tympanogramme
• Traitement : surveillance, médical, chirurgical

Otites chroniques non cholestéatomateuses

• Définition : atteintes chroniques de l'oreille moyenne non cholestéatomateuses
• Formes cliniques :
  • Otite muqueuse à tympan ouvert
  • Otite séquellaire
  • Tympanosclérose
  • Otite adhésive ou fibro-adhésive
  • Otite atélectasique

Otites chroniques cholestéatomateuses

• Définition : présence d'un épithélium malpighien kératinisé dans les cavités de l'oreille moyenne
• Complications :
  • Surinfection
  • Fistule péri-lymphatique
  • Paralysie faciale périphérique
  • Labyrinthite
  • Ménégitis, abcès endocrânien, thrombophlébite du sinus latéral
• Traitement : chirurgical, avec éradication complète du cholestéatome

Atteintes de l'oreille interne

Surdité brusque

• Définition : surdité d'apparition brutale ou rapide
• Hypothèses pathogéniques :
  • Viale
  • Vasculaire
• Symptômes : surdité, acouphènes, plénitude d'oreille
• Diagnostic : audiogramme, tympanogramme, PEA, EVCC
• Facteurs pronostiques défavorables :
  • Importance de la perte initiale
  • Courbe audiométrique descendante
  • Audition controlatérale altérée
  • Âge > 50 ans
  • Retard à l'initiation du traitement

Autres causes de surdité de perception

• Labyrinthites bactériennes
• Labyrinthite syphilitique
• Crise de Ménière
• Tumeur de l'angle ponto-cérébelleux
• Surdités auto-immunes
• Surdités brutales traumatiques### Traitement de la surdité brusque
• Le traitement anti-inflammatoire :
  • Utilisation de corticoïdes de synthèse administrés par voie veineuse pendant 5 à 8 jours
  • Traitement le plus facilement prescrit
• Amélioration de la rhéologie sanguine :
  • Hémodilution normovolémique :
    • Remplacement d'une partie du sang par un soluté de poids moléculaire élevé
    • Augmentation du débit sanguin et de l'apport d'oxygène
  • Antagrégants plaquettaires favorisant la circulation des globules rouges
• Vasodilatation artérielle :
  • Dioxyde de carbone sous forme de carbogène
  • Vasodilatateurs neurotropes (nicergoline, dihydroergotoxine, trimétazidine, piribédil)
  • Vasodilatateurs musculotropes (naftidrofuryl)
• Oxygénothérapie hyperbare :
  • Élévation de la fraction d'oxygène dissous due à l'hyperpression atmosphérique
  • Nécessite un caisson hyperbare

Surdité fluctuante

• Diagnostiquée uniquement dans le cas d'une surdité brusque récidivante
• Alternance de baisses et de remontées de l'audition sur un fond d'audition voilée ou cotonneux
• Possibilité d'acouphènes aigus accompagnant la surdité
• Le traitement se calque sur celui des surdités brusques

Maladie de Ménière

• Surdité de perception initialement fluctuante avec des récupérations post-critiques
• Évolution vers une surdité de perception définitive
• Atteinte des cellules sensorielles

Neurinome de l'acoustique

• Tumeur bénigne rare
• Diagnostic essentiel devant toute surdité de perception unilatérale ou asymétrique
• Symptômes :
  • Surdiité
  • Acouphènes unilatéraux
  • Déséquilibres
  • Céphalées
• Examen auriculaire pauvre, otoscopie normale, acoumétrie en rapport avec la surdité de perception
• Examens supplémentaires :
  • Audiogramme tonal liminaire
  • Potentiels évoqués auditifs précoces
  • IRM cérébrale

Traumatisme sonore aigu

• Occasionne le plus souvent une surdité bilatérale asymétrique, parfois unilatérale
• Mécanismes :
  • Commotion labyrinthique
  • Hémorragie intra-cochléaire
  • Fistule péri-lymphatique
  • Traumatisme du nerf cochléaire
• Traitement : réanimation cochléaire, éventuellement chirurgie pour fistule péri-lymphatique

Presbyacousie

• Cause la plus fréquente de surdité bilatérale
• Orientation vers les prothèses auditives

Surdités congénitales

• 50 % dépistées chez le nouveau-né, les autres découvertes plus tard
• 75 % d'origine génétique
• Types :
  • Syndromiques (1/3 des cas)
  • Non-syndromiques (2/3 des cas)

Substances ototoxiques

• Médicaments toxiques pour l'oreille interne
• Ototoxicité :
  • Rapide ou tardive
  • Préférentiellement cochléaire ou vestibulaire
  • Bilatérale
  • Handicap fonctionnel possible
• Exemples de substances ototoxiques :
  • Aminosides
  • Diurétiques de l'anse
  • Cisplatine
  • Aspirine
  • Quinine### Le Nystagmus
• Le nystagmus est un mouvement oculaire conjugué et observable qui comporte 2 phases ou secousses : une phase dite lente de dérive des globes oculaires vers le côté déficitaire et une phase dite rapide de rattrapage visant à garder nette sur la rétine l'image de la scène visuelle.
• Le sens du nystagmus est donné par celui de la secousse rapide.
• Le nystagmus périphérique est unidirectionnel, fortement inhibé par la fixation oculaire et adopte une forme à la fois horizontale et rotatoire.

Les Déviations Segmentaires

• Les déviations segmentaires sont les conséquences de l’atteinte des voies vestibulo-spinales.
• La déviation des index est recherchée sur un patient assis, dos non appuyé et bras largement tendus devant lui et espacés de la largeur des épaules.
• L'épreuve de Romberg est réalisée sur un patient debout, talons joints.
• L'épreuve du piétinement de Fukuda et Unterberger consiste à faire piétiner le patient sur place, les yeux fermés, en levant les genoux de 45° et ce pendant 1 minute.
• L'épreuve de la marche aveugle en étoile de Babinski et Weill consiste à faire réaliser au patient 3 pas en avant et 3 pas en arrière sur une ligne droite préalablement indiquée.

Les Signes Vestibulaires

• Le head shaking test consiste à secouer vivement la tête du patient dans le plan horizontal, les yeux fermés.
• La recherche d'un nystagmus dans le regard excentré (gaze nystagmus) s'effectue toujours sous lunettes en demandant au patient de regarder d'un côté puis de l'autre mais en ne dépassant pas un angle de 45°.
• La manoeuvre de Dix et Hallpike s'effectue en cas de suspicion d'un vertige paroxystique positionnel bénin et ce, le plus tôt possible lors de l'examen physique.
• La recherche du signe de la fistule de Gellé s'effectue en comprimant le tragus contre le méat acoustique externe ou mieux en utilisant un spéculum pneumatique.

Les Syndromes Vestibulaires

• Au terme de l'examen clinique, il est généralement possible de séparer deux types de signes vestibulaires permettant d'individualiser deux syndromes vestibulaires.

Examens Paraccliniques

• L'examen vestibulaire calorique calibré (EVCOC) consiste à irriguer successivement à l'eau chaude (44 °C) puis froide (30 °C) chacun des 2 conduits acoustiques externes.
• L'épreuve d'audiométrie tonale à la recherche d'une hypoacousie de transmission ou de perception.
• L'impédancemétrie à la recherche d'un écart de conduction osseuse.

Stratégie Diagnostique

• L'étude clinique précédente a pour but de réaliser le diagnostic étiologique du vertige afin de pouvoir élaborer au mieux la stratégie thérapeutique.
• Les causes périphériques des vertiges comprennent le vertige paroxystique positionnel bénin (VPPB) et les atteintes endolabyrinthiques.

Le Vertige Paroxystique Positionnel Bénin (VPPB)

• Le VPPB est la cause de vertige périphérique la plus fréquente (25 à 30 % des vertiges).
• Il est dû à un dépôt lithiasique d'otolithes dans l’ampoule du canal semi-circulaire postérieur, niveau le plus déclive du vestibule.
• Le terrain est l'adulte presque exclusivement entre 30 et 70 ans, plus fréquent chez la femme.