Núcleo Celular y Funciones del ADN

Biología Celular: Bloque 2, Estructura y Función de las Células

• El núcleo es la estructura fundamental de las células eucariotas.

• Actúa como el centro de control celular, almacenando la información genética (ADN).

• A nivel genómico, se realiza la replicación del ADN y la transcripción/procesamiento del ARN.

• Regula la expresión génica mediante la regulación del transporte de factores de transcripción desde el citoplasma hacia el núcleo.

Guion de la Unidad Didáctica 4

• 4.1 Envuelta Nuclear y Tráfico entre Núcleo y Citoplasma: Describe la estructura y función de la envoltura nuclear que separa el contenido del núcleo del citoplasma.

• 4.2 Organización Interna del Núcleo: Explica la organización interna del núcleo, incluyendo el nucléolo y el procesamiento del ARN ribosomal (ARNr).

La Envuelta Nuclear

• Proporciona un armazón estructural al núcleo.
• Actúa como una barrera selectiva contra el tráfico libre de moléculas entre núcleo y citoplasma.
• Mantiene los compartimentos (núcleo y citoplasma) metabólicamente independientes.
• Los complejos de poros nucleares son los únicos canales de comunicación.
• Permiten el intercambio controlado de moléculas entre núcleo y citoplasma.
• El tráfico selectivo de moléculas (ARN y proteínas) mantiene la composición interna del núcleo y regula la expresión génica.

La Membrana Nuclear

• Membrana nuclear externa: Continúa con la membrana del retículo endoplásmico. Existe comunicación entre el espacio intermembrana nuclear y el lumen del retículo endoplásmico. Es funcionalmente similar al retículo endoplásmico y posee ribosomas adheridos a su superficie.
• Membrana nuclear interna: Posee proteínas únicas específicas del núcleo (aquellas que unen la matriz nuclear).

Complejos de Poro Nuclear

• Constituyen los únicos canales que permiten el paso de pequeñas moléculas polares y macromoléculas.
• Es una estructura compleja que permite el paso selectivo de proteínas y ARN entre el núcleo y el citoplasma.

Lámina Nuclear

• Formada por una o varias moléculas relacionadas llamadas láminas.
• Las láminas son proteínas fibrosas de 60-80 kDa.
• La lámina nuclear se une formando filamentos.
• Los filamentos se ensamblan entre ellos para formar filamentos.
• Los dímeros se asocian cabeza con cola y en paralelo formando polímeros.
• La lámina nuclear proporciona soporte estructural al núcleo; una matriz que se extiende al interior del núcleo e interacciona con la cromatina.

Organización Laminar Normal

• Esencial para la regulación del ADN y la transcripción.
• Inestabilidad nuclear puede conducir a un envejecimiento prematuro (ej. Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria).

Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

• Enfermedad genética rara caracterizada por un envejecimiento acelerado.
• Causada por una mutación en el gen LMNA.
• La mutación en LMNA produce inestabilidad nuclear y un envejecimiento prematuro.

Transporte Selectivo de Macromoléculas

• Dependiendo del tamaño de las moléculas, pueden pasar a través del complejo del poro nuclear mediante difusión pasiva o transporte dependiente de energía.
• La difusión pasiva se da en moléculas pequeñas y proteínas de bajo peso molecular (menor a 50 kDa).
• El transporte activo se utiliza para la mayoría de ARNs y proteínas, que pasa de forma selectiva.

Resumen de las proteínas del transporte nuclear

• Carioferinas: Receptores de transporte nuclear (importinas y exportinas) que transportan macromoléculas entre citoplasma y núcleo.
• Proteínas Ran: Capacidad de unión a GTP y actividad hidrolítica de GTP; se clasifican entre las proteínas GTPasas. Las enzimas que estimulan el intercambio de GDP por GTP están en el lado nuclear de la membrana, estimulando la hidrólisis de GTP en el lado citoplásmico.

Señal de exportación nuclear (NES)

• Estas señales son reconocidas por receptores en el interior del núcleo.
• Se forman complejos estables entre las exportinas y las proteínas diana para el transporte al citoplasma.

Nucléolos

• El nucléolo es la estructura más destacada del núcleo y es donde tiene lugar la transcripción y el procesamiento del ARNr y el ensamblaje de los ribosomas.
• No está delimitado por membrana, y las células en crecimiento contienen numerosos nucléolos que deben renovarse cuando la célula se divide.
• Los genes para el ARNr (5,8S, 18S y 28S) se organizan en tándem dentro del genoma.
• Los nucléolos están formados por el centro fibrilar (FC), el componente fibrilar denso (DFC) y el componente granular (G).
• Los nucléolos contienen más de 200 ARN nucleolares pequeños (ARNsno) que intervienen en el procesamiento del pre-ARNr.
• Los componentes más abundantes son los ARN pequeños nucleolares (ARNsno) por ejemplo el ARNsno U3.

Organización interna del núcleo durante la mitosis

• En la mitosis, el núcleo se desensambla y reorganiza.
• Los cromosomas se condensan y la envuelta nuclear se disgrega.
• La descondensación y la reorganización de la envuelta nuclear está principalmente controlada por la fosforilación y defosforilación de las proteínas nucleares mediante el factor promotor de la mitosis (MPF).
• El MPF es un complejo ciclina-quinasa dependiente de ciclina (Cdc2), que fosforila diferentes lugares de las proteínas nucleares, para inducir la descondensación nuclear y la reorganización en el núcleo interfásico.