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Questions and Answers
Qual è il destino della bilirubina indiretta nel corpo?
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Cosa provoca un'ostruzione del flusso biliare?
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Quale trattamento induce la sintesi degli enzimi che coniugano la bilirubina?
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Cosa accade alla bilirubina diretta in caso di epatite?
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Qual è il risultato dell'analisi della bilirubina in presenza di solventi organici?
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Qual è la causa principale del kernicterus nei neonati?
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Cosa succede alle urine in caso di colestasi?
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Qual è una delle conseguenze della carenza di ferro nel corpo?
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Quale marker indica la presenza di emolisi sanguigna?
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Quale enzima è considerato il passo impegnativo nella sintesi dell'eme?
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Quale condizione è caratterizzata da deficit di uno degli enzimi della biosintesi dell’eme?
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Quale sostanza è legata alla tossicità dell'eme?
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Quale affermazione riguardo al citocromo P450 è corretta?
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Quale terapia è utilizzata per la porfiria cutanea tarda?
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Quale condizione è provocata dall'accumulo di ALA e porfobilinogeno nel liquido cerebrospinale?
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Quale affermazione è vera riguardo ai xenobiotici?
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Che cosa provoca l'iperbilirubinemia?
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Study Notes
Destino degli RBC dopo l'emolisi
- L'aptoglobina, prodotta dal fegato, lega i dimeri di Hb
- I complessi aptoglobina-Hb sono rimossi dal reticolo endoteliale e dalla milza.
- L'aptoglobina è un marcatore di emolisi.
- L'emopexina, prodotta dal cervello, lega l'eme con un'alta affinità.
- L'eme è tossico.
- I complessi emopexina-eme sono rimossi dal fegato.
- L'emopexina è un marcatore di emolisi.
- La transferrina, prodotta dal fegato, lega il ferro con un'alta affinità.
- Il ferro è tossico.
- I complessi transferrina-ferro sono rimossi dal midollo osseo.
- La transferrina è un marcatore di disfunzione legata al ferro.
Metabolismo dell'eme
- L'eme è presente nell'organismo in quantità di 30-35 grammi.
- L'eme è sempre colorato.
- L'eme è in piccola parte assorbito dalla dieta e per la maggior parte endogeno.
- La sintesi dell'eme è di 250-300 mg al giorno.
- Il 70-80% della sintesi dell'eme avviene nel midollo osseo per la formazione dell'emoglobina.
- Il 15% della sintesi dell'eme avviene nel fegato per la formazione del citocromo P450.
Citocromo P450
- Il citocromo P450 è un trasportatore di elettroni singoli e coenzima delle monossigenasi.
- Catalizza la reazione: Substrato-H + O2 + NADPH + H+ à Substrato-OH + H2O + NADP+
- Il citocromo P450 è coinvolto in molti processi, tra cui la produzione di steroidi, il metabolismo lipidico, l'ossidazione degli acidi grassi e l'eliminazione di sostanze tossiche e farmaci.
- È una superfamiglia di proteine.
- È presente nel reticolo endoplasmico, nei microsomi e nella membrana mitocondriale interna.
- Esistono oltre 150 isoforme, ciascuna specifica per un determinato tipo di xenobiotico.
- Gli xenobiotici stimolano la sintesi del citocromo P450.
Sintesi dell'eme
- La sintesi dell'eme avviene nei mitocondri e nel citoplasma.
- L'ALA sintasi è l'enzima che catalizza il primo step della sintesi dell'eme.
- L'ALA sintasi richiede vitamina B6.
- L'ALA sintasi è soppressa dall'eme.
- L'ALA sintasi è stimolata dai barbiturici.
- L'ALA deidratasi è inibita dal piombo e dai metalli pesanti.
Porfirie
- Deficit parziale di uno degli enzimi della biosintesi dell'eme.
- Il deficit totale è sempre fatale.
- Sono autosomiche dominanti.
- Possono essere epatiche o eritropoietiche.
- Sono causate dall'accumulo di metaboliti intermedi della sintesi dell'eme.
- I metaboliti intermedi possono essere neurotossici o fotosensibili.
- I metaboliti neurotossici causano anomalie neurologiche.
- I metaboliti fotosensibili causano intolleranza alla luce e urine scure (porfiria cutanea).
Vampirismo
- La sindrome di Renfield è caratterizzata dall'ossessione di bere sangue e intolleranza alla luce diurna.
- È associata alle porfirie cutanee.
- L'ossidazione non enzimatica dei metaboliti intermedi porta alla produzione di specie reattive dell'ossigeno (ROS).
- Produce urine scure.
- I sintomi comprendono fotosensibilità, sintomi neurologici simili all'epilessia.
Porfiria intermittente acuta
- Deficit di uroporfirinogeno sintasi.
- Colpisce circa il 10% degli individui con il deficit enzimatico, con attacchi acuti di giorni-mesi.
- Accumulo di ALA e porfobilinogeno nel liquido cerebrospinale.
- Sintomi: agitazione, convulsioni (sintomi psichiatrici).
- Il trattamento con barbiturici può peggiorare la sintomatologia.
- Terapia: emetina, sopprime la sintesi di ALA sintasi.
Porfiria cutanea tarda
- Tipo più comune di porfiria.
- Deficit di carbossilasi.
- Si manifesta in soggetti con alcolismo, danni epatici e sovraccarico di ferro.
- Ipersensibilità cutanea alla luce per fotossidazione dei porfirinogeni e produzione di ROS.
- Il trattamento con psicofarmaci e barbiturici può peggiorare la sintomatologia.
- Curare con emina (eme).
Degradazione dell'eme
-
Avviene a una velocità di 300-400 mg al giorno.
-
L'ematoma porta alla rottura di capillari, con la deossiemoglobina che si trasforma in biliverdina (verde) e poi in bilirubina (gialla, poco solubile).
Destini della bilirubina
-
La bilirubina si lega all'albumina.
-
Viene assorbita dal fegato.
-
Viene coniugata con acido glucuronico (idrosolubile).
-
La bilirubina coniugata viene escreta nella bile e poi nell'intestino.
-
La bilirubina viene deconiugata dai batteri intestinali, formando uroilbinogeno (incolore).
-
L'urobilinogeno può essere ossidato a urobilina o stercobilina (marrone).
-
L'urobilinogeno può tornare al fegato attraverso la circolazione portale.
-
L'urobilinogeno può essere filtrato dal rene.
Bilirubina diretta e indiretta
- La bilirubina reagisce con il reattivo di Ehrlich formando un composto colorato misurabile.
- La bilirubina diretta reagisce senza trattamenti.
- La bilirubina diretta e indiretta reagiscono in presenza di solventi organici.
- La bilirubina indiretta viene calcolata per differenza.
- La bilirubina nel plasma si lega all'albumina, ma una parte può accumularsi nella pelle e nello sclera dell'occhio (elastina lega bilirubina), causando ittero.
- Un'altra parte può passare la barriera ematoencefalica e depositarsi nei gangli e nella materia grigia (kernicterus), con danni irreversibili potenzialmente fatali.
- La bilirubina diretta in transito da intestino a fegato e viceversa viene in parte filtrata dal rene, colorando le urine.
Ittero del neonato
- Il feto durante la vita fetale necessita di più Hb rispetto all'adulto, causando emolisi fisiologica e iperbirirubinemia indiretta alla nascita.
- Normalmente la bilirubina è di 4 mg/dL, con rischio elevato di kernicterus.
- La fototerapia isomerizza la bilirubina in forme idrosolubili eliminabili nelle urine.
- Il phenobarbital induce la sintesi degli enzimi che coniugano la bilirubina.
Due casi
-
Ostruzione del flusso biliare (calcoli biliari)
- Il fegato presenta una normale coniugazione della bilirubina, ma il flusso della bile nell'intestino è bloccato.
- Aumento della bilirubina diretta coniugata nel sangue.
- L'urobilinogeno è ridotto nelle feci, che appaiono grigie.
- Aumento della bilirubina nelle urine, che appaiono giallo-marrone.
-
Epatite senza ostruzione del flusso biliare
- Il fegato presenta una ridotta coniugazione della bilirubina.
- Aumento della bilirubina indiretta nel sangue.
- Aumento della bilirubina e dell'urobilinogeno nelle urine, che appaiono scure.
- L'urobilinogeno è ridotto nelle feci, che appaiono grigie.
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Description
Scopri come gli RBC vengono trattati dopo l'emolisi e il ruolo dell'aptoglobina, dell'emopexina e della transferrina. Questo quiz esplora anche il metabolismo dell'eme nel corpo umano e la sua produzione giornaliera. Testa la tua conoscenza su queste importanti funzioni biologiche!
