Metabolismo de la Urea

Metabolismo de la urea

• La urea es el producto de la degradación más importante del metabolismo proteico en los humanos.
• La urea se forma en el hígado y es el principal componente orgánico de la orina.
• El ciclo de la urea es una vía metabólica que convierte el amonio en urea, que luego se excreta.
• El ciclo de la urea tiene cinco pasos principales:
  • Síntesis de carbamilfosfato: el primer paso del ciclo de la urea, en donde se combina amoniaco con CO2 para formar carbamilfosfato.
  • Síntesis de citrulina: el carbamilfosfato se une a la ornitina para formar citrulina.
  • Síntesis de argininosuccinato: la citrulina se une al aspartato para formar argininosuccinato.
  • Ruptura del argininosuccinato: el argininosuccinato se rompe en fumarato y arginina.
  • Hidrólisis de la arginina: la arginina se hidroliza en urea y ornitina.
• La urea se excreta principalmente por la orina, y alrededor del 75% de la urea formada se elimina.
• El ciclo de la urea se ve afectado por la dieta, las hormonas y las enfermedades.

Metabolismo de la creatina

• La creatina es un compuesto nitrogenado que se encuentra en el músculo esquelético, el miocardio y el cerebro.
• La creatina se sintetiza a partir de glicina y arginina.
• La creatina se convierte en fosfocreatina, que es una reserva energética y se utiliza para mantener la concentración de ATP en el músculo durante la actividad.
• La creatinina se produce a partir de la creatina y la fosfocreatina.
• La creatinina se excreta por la orina y es un indicador importante de la función renal.

Metabolismo del grupo hemo

• El grupo hemo es una molécula que contiene hierro y se encuentra en la hemoglobina, la mioglobina y otros citocromos.
• La síntesis del grupo hemo es un proceso complejo que implica varias enzimas y se realiza principalmente en las células precursoras de eritrocitos de la médula ósea.
• El grupo hemo se sintetiza a partir de glicina y succinil-CoA.
• La síntesis del grupo hemo se divide en cuatro etapas principales:
  • Síntesis del ácido δ-aminolevulinato (ALA): el primer paso, catalizado por la enzima δ-aminolevulinato sintasa.
  • Síntesis de porfobilinógeno: la porfobilinógeno sintasa cataliza la conversión de dos moléculas de ALA en porfobilinógeno, un tetrapirrol.
  • Formación de porfirina: el porfobilinógeno se ensambla en una estructura tetrapirrólica.
  • Adición de hierro: el hierro se agrega a la porfirina para formar el grupo hemo.
• Las porfirias son enfermedades genéticas que resultan de defectos en la síntesis del grupo hemo.
• Las porfirias pueden provocar síntomas en la piel, el sistema nervioso y el tracto digestivo.

Porfirias

• Porfiria eritropoyética: causada por una deficiencia de uroporfirinógeno III cosintasa.
• Porfiria aguda intermitente: causada por defectos en la síntesis de uroporfirinógeno I sintasa.
• Porfiria cutánea tardía: causada por una deficiencia parcial de uroporfirinógeno descarboxilasa.