Metabolismo da Ureia

Produção de Ureia

• A produção de ureia ocorre quase exclusivamente no fígado.
• A ureia é produzida a partir da amônia por meio de cinco etapas enzimáticas.

Ciclo da Ureia

• O ciclo da ureia tem apenas quatro etapas enzimáticas.
• O carbamoil-fosfato entra no ciclo da ureia e doa seu grupo carbamoila para a ornitina, formando citrulina.
• A ornitina não é um dos 20 aminoácidos encontrados nas proteínas, mas é um intermediário-chave no metabolismo do nitrogênio.
• A ornitina é sintetizada a partir do glutamato em uma via com cinco etapas.
• A citrulina produzida no primeiro passo do ciclo da ureia passa da mitocondria para o citosol.

Etapas do Ciclo da Ureia

• Etapa 1: O carbamoil-fosfato doa seu grupo carbamoila para a ornitina, formando citrulina.
• Etapa 2: A reação de condensação entre o grupo amino do aspartato e o grupo ureido (carbonila) da citrulina forma arginino-succinato.
• Etapa 3: O arginino-succinato é clivado pela arginino-succinase, formando arginina e fumarato.
• Etapa 4: A enzima citosólica arginase cliva a arginina, produzindo ureia e ornitina.

Organização das Enzimas no Ciclo da Ureia

• As enzimas mitocondriais e citosólicas parecem estar agrupadas no ciclo da ureia.
• A citrulina transportada para fora da mitocondria não é diluída no conjunto geral de metabolitos no citosol, mas passa diretamente para o sítio ativo da arginino-succinato-sintetase.
• A canalização entre enzimas continua para o arginino-succinato, a arginina e a ornitina.

Produção de Ureia

• A produção de ureia ocorre quase exclusivamente no fígado.
• A ureia é produzida a partir da amônia por meio de cinco etapas enzimáticas.

Ciclo da Ureia

• O ciclo da ureia tem apenas quatro etapas enzimáticas.
• O carbamoil-fosfato entra no ciclo da ureia e doa seu grupo carbamoila para a ornitina, formando citrulina.
• A ornitina não é um dos 20 aminoácidos encontrados nas proteínas, mas é um intermediário-chave no metabolismo do nitrogênio.
• A ornitina é sintetizada a partir do glutamato em uma via com cinco etapas.
• A citrulina produzida no primeiro passo do ciclo da ureia passa da mitocondria para o citosol.

Etapas do Ciclo da Ureia

• Etapa 1: O carbamoil-fosfato doa seu grupo carbamoila para a ornitina, formando citrulina.
• Etapa 2: A reação de condensação entre o grupo amino do aspartato e o grupo ureido (carbonila) da citrulina forma arginino-succinato.
• Etapa 3: O arginino-succinato é clivado pela arginino-succinase, formando arginina e fumarato.
• Etapa 4: A enzima citosólica arginase cliva a arginina, produzindo ureia e ornitina.

Organização das Enzimas no Ciclo da Ureia

• As enzimas mitocondriais e citosólicas parecem estar agrupadas no ciclo da ureia.
• A citrulina transportada para fora da mitocondria não é diluída no conjunto geral de metabolitos no citosol, mas passa diretamente para o sítio ativo da arginino-succinato-sintetase.
• A canalização entre enzimas continua para o arginino-succinato, a arginina e a ornitina.