Métabolisme des sucres et déficiences - Biologie
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Questions and Answers

Comment le fructose entre-t-il dans les tissus musculaires et adipeux ?

  • Par une voie dépendante de l'insuline.
  • Via une voie non dépendante de l'insuline. (correct)
  • Par diffusion simple à travers la membrane cellulaire.
  • Via GLUT2 et GLUT5.

Quel est le produit final de la phosphorylation du fructose dans le foie ?

  • Fructose-1-phosphate. (correct)
  • Diacylglycérol.
  • Glycéraldéhyde.
  • Galactose-1-phosphate.

Quel enzyme cleave le fructose-1-phosphate en glycéraldéhyde et DHAP ?

  • Hexokinase.
  • Galactokinase.
  • Phosphofructokinase.
  • Aldolase B. (correct)

D'où provient principalement le galactose dans l'alimentation ?

<p>Des produits laitiers. (B)</p> Signup and view all the answers

Quel rôle joue l'enzyme UDP-galactose 4-épimérase dans le métabolisme du galactose ?

<p>Elle convertit l'UDP-galactose en UDP-glucose. (D)</p> Signup and view all the answers

Comment le fructose métabolisé dans le foie évite-t-il la façon limitante de PFK1 ?

<p>Il passe par le fructose-1-phosphate. (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est le principal produit de l'absorption du galactose ?

<p>Galactose-1-phosphate. (C)</p> Signup and view all the answers

Quel est l'effet d'une carence en fructokinase ?

<p>Affecte principalement le foie. (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est le chemin d'entrée du galactose dans la glycolyse ?

<p>GLUT1. (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est le principal apport diététique de fructose ?

<p>Sucrose. (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est le principal symptôme de l'intolérance au fructose?

<p>Douleurs abdominales (C)</p> Signup and view all the answers

Qu'est-ce qui provoque l'accumulation de fructose-1-phosphate (F1P) dans le foie?

<p>Déficience en aldolase B (B)</p> Signup and view all the answers

Quels sont les symptômes typiques de la galactosémie?

<p>Échec de croissance (D)</p> Signup and view all the answers

Comment le lactose est-il décomposé dans le corps?

<p>En glucose et galactose (C)</p> Signup and view all the answers

Quel traitement est recommandé pour limiter la toxicité du galactose?

<p>Restreindre les produits laitiers (C)</p> Signup and view all the answers

Quelle enzyme est déficiente chez les personnes atteintes de galactosémie?

<p>Uridyltransférase (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est l'effet de l'accumulation de galactitol dans le corps?

<p>Développement de cataractes (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est un exemple de traitement pour l'intolérance au fructose?

<p>Éviter le fructose et le saccharose (D)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la principale origine du lactose dans l'alimentation humaine?

<p>Produits laitiers (A)</p> Signup and view all the answers

Quelles sont les conséquences d'une déficience en aldolase B?

<p>Accumulation de fructose-1-phosphate dans le foie (A)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Métabolisme du fructose

Le métabolisme du fructose est la voie par laquelle le fructose est dégradé dans le corps.

Fructose et glycogénèse

Le fructose peut être utilisé pour synthétiser le glycogène, selon les besoins énergétiques.

Phosphorylation du fructose (foie)

Dans le foie, le fructose est phosphorylé en fructose-1-phosphate par l'enzyme fructokinase.

Fructose-1-phosphate

Intermédiaire clé dans le métabolisme du fructose dans le foie

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Déficience en fructokinase

Une affection rare généralement affectant le foie, où l'enzyme fructokinase est déficiente.

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Entrer du fructose dans le muscle et le tissu adipeux

Se produit via une voie indépendante de l'insuline.

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Métabolisme du Galactose

Le processus de dégradation du galactose dans le corps.

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Galactose 1-phosphate

Intermédiaire dans le métabolisme du galactose.

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Dégradation du Sucre

Le sucrose, un disaccharide, est dégradé en glucose et fructose par l'enzyme sucrase.

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Entrer du galactose dans la glycolyse

Entrée du galactose dans la glycolyse via divers transporteurs (GLUT).

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Accumulation de fructose

Le fructose s'accumule dans le sang et les urines.

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Fructosurie bénigne

Troubles du métabolisme du fructose souvent sans symptôme.

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Déficit en aldolase B

Troubles plus graves du métabolisme du fructose provoquant l'accumulation de phosphate de fructose-1 (F1P).

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Intolérance au fructose

Symptôme courant du déficit en aldolase B.

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Accumulation de F1P

L'accumulation de phosphate de fructose-1 dans le foie.

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Hypoglycémie

Faible taux de sucre dans le sang.

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Galactosémie

Troubles génétiques du métabolisme du galactose.

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Hydrolyse du lactose

Décomposition du lactose en glucose et galactose par l'enzyme lactase.

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Toxicité du galactose

Trop de galactose peut causer des problèmes de santé.

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Accumulation du galactitol

L'accumulation du galactitol dans les tissus comme le cristallin de l'œil.

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Study Notes

Interconnexion des sucres

  • Intégration du fructose et du galactose lors de l'alimentation
  • Le fructose provient principalement du saccharose (glucose + fructose)
  • Le fructose entre dans la glycolyse via GLUT2 et GLUT5 dans les muscles et le tissu adipeux.
  • Entré non dépendante de l'insuline
  • Phosphorylation par la hexokinase en F6P
  • Métabolisme par les trioses phosphates (DHAP, GAP).
  • Le fructose 1,6 biphosphate est un intermédiaire de la glycolyse et de la néoglucogénèse.

Déficiences métaboliques

  • Déficit en fructokinase (hépatique): forme bénigne, sans complications métaboliques. Rôle non essentiel dans l'organisme.
  • Déficit en aldolase B (hépatique): symptômes de tolérance au fructose, atteinte hépatique (FSP), hypoglycémie sévère.
  • Traitement: régime excluant le fructose et le saccharose.
  • Galactosemie: absence de la production de l'enzyme, provoquant des problèmes de développement, d'atteintes hépatiques et oculaires, et en empêchant la formation de lactose.
  • Traitement: régime excluant les produits laitiers (qui contiennent du lactose).

Hydrolyse du saccharose

  • L'hydrolyse du saccharose par l'enzyme saccharase fournit du glucose et du fructose.

Lactose

  • Le lactose est hydrolysé en glucose et galactose.
  • Le glucose et le galactose entrent dans la glycolyse.
  • Le galactose entre dans la glycolyse par le biais de la galactokinase qui le convertit en galactose-1-phosphate.

Métabolisme du galactose

  • ATP → ADP → phosphate de galactose
  • Conversion de galactose-1-phosphate en UDP-galactose
  • UDP-galactose est un intermédiaire dans la synthèse du lactose, et la conversion dans le glucose-1-phosphate
  • La présence de l'enzyme galactose-4-épimérase est nécessaire à ce métabolisme
  • Les autres enzymes impliquées sont : galactokinase et UDP-galactose-4-épimérase
  • L'absence d'enzyme peut entraîner la galactosémie.

Catabolisme du galactose

  • Le galactose entre dans la glycolyse via la formation de UDP-galactose.
  • Ce processus utilise les enzymes galactose-1-phosphate uridylyltransferase (GALT) et UDP-galactose-4-épimérase.
  • L'accumulation de galactose-1-phosphate peut être toxique.
  • Les déficits dans ces enzymes peuvent entraîner la galactosémie.

Galactitol

  • Accumulation de galactitol dans les tissus
  • Provoque des problèmes en particulier avec les cristallins des yeux
  • La production excessive peut entraîner des problèmes aux cristallins.

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Interconnection of Fructose, Galactose, and Glucose Metabolism PDF

Description

Ce quiz porte sur l'interconnexion des sucres, en mettant l'accent sur le fructose et le galactose. Il explore leur intégration dans la glycolyse, ainsi que les déficiences métaboliques associées, telles que le déficit en fructokinase et en aldolase B. Testez vos connaissances sur ces processus biochimiques essentiels.

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