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Questions and Answers
Comment le fructose entre-t-il dans les tissus musculaires et adipeux ?
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Quel est le produit final de la phosphorylation du fructose dans le foie ?
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Quel enzyme cleave le fructose-1-phosphate en glycéraldéhyde et DHAP ?
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D'où provient principalement le galactose dans l'alimentation ?
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Quel rôle joue l'enzyme UDP-galactose 4-épimérase dans le métabolisme du galactose ?
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Comment le fructose métabolisé dans le foie évite-t-il la façon limitante de PFK1 ?
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Quel est le principal produit de l'absorption du galactose ?
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Quel est l'effet d'une carence en fructokinase ?
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Quel est le chemin d'entrée du galactose dans la glycolyse ?
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Quel est le principal apport diététique de fructose ?
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Quel est le principal symptôme de l'intolérance au fructose?
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Qu'est-ce qui provoque l'accumulation de fructose-1-phosphate (F1P) dans le foie?
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Quels sont les symptômes typiques de la galactosémie?
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Comment le lactose est-il décomposé dans le corps?
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Quel traitement est recommandé pour limiter la toxicité du galactose?
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Quelle enzyme est déficiente chez les personnes atteintes de galactosémie?
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Quel est l'effet de l'accumulation de galactitol dans le corps?
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Quel est un exemple de traitement pour l'intolérance au fructose?
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Quelle est la principale origine du lactose dans l'alimentation humaine?
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Quelles sont les conséquences d'une déficience en aldolase B?
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Study Notes
Interconnexion des sucres
- Intégration du fructose et du galactose lors de l'alimentation
- Le fructose provient principalement du saccharose (glucose + fructose)
- Le fructose entre dans la glycolyse via GLUT2 et GLUT5 dans les muscles et le tissu adipeux.
- Entré non dépendante de l'insuline
- Phosphorylation par la hexokinase en F6P
- Métabolisme par les trioses phosphates (DHAP, GAP).
- Le fructose 1,6 biphosphate est un intermédiaire de la glycolyse et de la néoglucogénèse.
Déficiences métaboliques
- Déficit en fructokinase (hépatique): forme bénigne, sans complications métaboliques. Rôle non essentiel dans l'organisme.
- Déficit en aldolase B (hépatique): symptômes de tolérance au fructose, atteinte hépatique (FSP), hypoglycémie sévère.
- Traitement: régime excluant le fructose et le saccharose.
- Galactosemie: absence de la production de l'enzyme, provoquant des problèmes de développement, d'atteintes hépatiques et oculaires, et en empêchant la formation de lactose.
- Traitement: régime excluant les produits laitiers (qui contiennent du lactose).
Hydrolyse du saccharose
- L'hydrolyse du saccharose par l'enzyme saccharase fournit du glucose et du fructose.
Lactose
- Le lactose est hydrolysé en glucose et galactose.
- Le glucose et le galactose entrent dans la glycolyse.
- Le galactose entre dans la glycolyse par le biais de la galactokinase qui le convertit en galactose-1-phosphate.
Métabolisme du galactose
- ATP → ADP → phosphate de galactose
- Conversion de galactose-1-phosphate en UDP-galactose
- UDP-galactose est un intermédiaire dans la synthèse du lactose, et la conversion dans le glucose-1-phosphate
- La présence de l'enzyme galactose-4-épimérase est nécessaire à ce métabolisme
- Les autres enzymes impliquées sont : galactokinase et UDP-galactose-4-épimérase
- L'absence d'enzyme peut entraîner la galactosémie.
Catabolisme du galactose
- Le galactose entre dans la glycolyse via la formation de UDP-galactose.
- Ce processus utilise les enzymes galactose-1-phosphate uridylyltransferase (GALT) et UDP-galactose-4-épimérase.
- L'accumulation de galactose-1-phosphate peut être toxique.
- Les déficits dans ces enzymes peuvent entraîner la galactosémie.
Galactitol
- Accumulation de galactitol dans les tissus
- Provoque des problèmes en particulier avec les cristallins des yeux
- La production excessive peut entraîner des problèmes aux cristallins.
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Description
Ce quiz porte sur l'interconnexion des sucres, en mettant l'accent sur le fructose et le galactose. Il explore leur intégration dans la glycolyse, ainsi que les déficiences métaboliques associées, telles que le déficit en fructokinase et en aldolase B. Testez vos connaissances sur ces processus biochimiques essentiels.
