Lisossomos e Suas Funções

Transporte e Biogênese dos Lisossomos

• As enzimas lisossomais são inicialmente modificadas na fase cis do Golgi.
• Uma molécula de GLcNAc fosfatada é adicionada à manose e posteriormente removida, resultando em manose 6-fosfato.
• As enzimas saem do Golgi em vesículas, direcionando-se a um endossomo.
• No endossomo, receptores reconhecem e liberam as enzimas, que então permanecem no lisossomo.
• O pH do endossomo é de aproximadamente 6, promovendo a ativação das enzimas ao se transformar em lisossomos com pH 5.
• Proteínas de membrana no lisossomo bombeiam íons H+ para manter a acidez necessária para a atividade das enzimas.

Função e Importância dos Lisossomos

• Lisossomos são organelas digestivas cercadas por uma bicamada lipídica.
• Contêm mais de 40 enzimas hidrolíticas que catalisam a degradação de macromoléculas em condições ácidas.
• Envolvem-se ativamente no tráfego endocítico e fagocítico, essenciais para a degradação de organelas e produção de lysossomos.
• Problemas no funcionamento das enzimas lisossomais podem levar a patologias, como acúmulo de resíduos não digeridos.

Mecanismos de Autofagia

• A autofagia envolve a formação de autofagossomos, onde organelas desgastadas são encapsuladas e direcionadas ao lisossomo para degradação.
• Esta via é crucial para a reciclagem celular e manutenção da homeostase.

Metabolismo de Carboidratos

• O piruvato é convertido em glicose no retículo endoplasmático do fígado, via gliconeogênese.
• A glicose-6-fosfatase remove o fosfato da glicose-6-fosfato, permitindo sua conversão em glicose.
• O processo de glicogênese liga monômeros de glicose na formação de glicogênio, que é armazenado no fígado e músculos.

Reparo Celular e Mutações

• O reparo celular ocorre antes da divisão, sendo interrompido se a célula já se dividiu.
• Os mecanismos de reparo são classificados em:
  • Reparo livre de erro (error free): múltiplos erros, mas correção eficaz.
  • Reparo propenso ao erro (error prone): maior risco de falhas nos mecanismos de correção.

Sinalização Celular

• Células realizam transdução de sinais, onde um sinal externo é convertido em resposta interna.
• Este processo requer receptores específicos que se acoplam a moléculas sinalizadoras, provocando alterações no metabolismo ou na divisão celular.

Herança Genética

• Heranças autossômicas dominantes não saltam gerações e afetam igualmente homens e mulheres.
• Características autossômicas recessivas podem pular gerações, e são frequentemente observadas em uma descendência específica.
• Análise de pedigrees ajuda a determinar o padrão de herança, incluindo a diferenciação entre herança autossômica e ligada ao sexo.