Kystes dentifères et Maladie de Paget
120 Questions
0 Views

Choose a study mode

Play Quiz
Study Flashcards
Spaced Repetition
Chat to lesson

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Quel est le principal facteur génétique associé à la maladie de Paget ?

  • Activité accrue des ostéoblastes
  • Augmentation de RANKL
  • MUTATION SQSTM1 (correct)
  • Dérégulation de la vitamine D

    • Quel est le symptôme le plus courant de la maladie de Paget ?

  • Augmentation de la taille des os
  • Douleur sévère (correct)
  • Compressivité des nerfs
  • Augmentation des phosphatases alcalines

    • Quelle phase de la maladie de Paget est caractérisée par une résorption osseuse rapide ?

  • Phase mixte
  • Phase scléreuse
  • Phase lytique (correct)
  • Phase asymptomatique

    • Dans quelle région osseuse la maladie de Paget est-elle la plus fréquemment observée ?

    <p>Os iliaques</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui caractérise l'os formé durant la phase mixte de la maladie de Paget ?

    <p>Anormal et anarchique</p> Signup and view all the answers

    Quel pourcentage des patients atteints de la maladie de Paget est asymptomatique ?

    <p>Environ 50%</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur a une très forte affinité pour stimuler la résorption osseuse chez les précurseurs des ostéoclastes ?

    <p>RANKL</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'âge moyen de survenue de la maladie de Paget ?

    <p>60 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal symptôme associé à l'hyperparathyroïdie primaire ?

    <p>Douleurs abdominales</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la principale cause de l'hyperparathyroïdie secondaire ?

    <p>Insuffisance rénale chronique</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les caractéristiques histopathologiques des tumeurs brunes observées dans l'hyperparathyroïdie ?

    <p>Réduction du nombre de trabécules osseuses</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est recommandé pour l'hyperparathyroïdie primaire ?

    <p>Excision de l'adénome parathyroïdien</p> Signup and view all the answers

    Quel tissu entoure les petits vaisseaux sanguins dans les lésions avancées des granulomes ?

    <p>Tissu eosinophile</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition peut entraîner une hypocalcémie ?

    <p>Hypoparathyroïdie</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet potentiel d'une déficience en vitamine D dans l'hyperparathyroïdie secondaire ?

    <p>Diminution de l'absorption du calcium</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque associé au traitement par radiothérapie pour les lésions avancées liées à l'hyperparathyroïdie ?

    <p>Régression possible des lésions</p> Signup and view all the answers

    Quelle affirmation est vraie concernant l'ostéosclérose idiopathique ?

    <p>Elle est complètement asymptomatique.</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement recommandé en cas d'ostéite condensante ?

    <p>L'élimination de la cause de l'inflammation.</p> Signup and view all the answers

    Dans quel groupe de population la défaillance ostéoporotique localisée est-elle la plus fréquente ?

    <p>Les femmes adultes.</p> Signup and view all the answers

    Comment se caractérise radiographiquement un granulome central à cellules géantes ?

    <p>Région radiotranslucide mal définie.</p> Signup and view all the answers

    Quel est un diagnostic différentiel de l'ostéosclérose idiopathique ?

    <p>L'ostéite condensante.</p> Signup and view all the answers

    Quel est un signe cliniquement observable de l'ostéite condensante ?

    <p>Un épaississement du ligament parodontal.</p> Signup and view all the answers

    Quelle option est incorrecte concernant l'ostéosclérose idiopathique ?

    <p>Le diagnostic dépend d'une biopsie osseuse.</p> Signup and view all the answers

    Quel est le pourcentage de femmes touchées par les granulomes centraux à cellules géantes ?

    <p>75%.</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque associé à la transformation en sarcome après une radiothérapie?

    <p>Très faible, rarement observé</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique est associée à la dysplasie cémento-osseuse périapicale?

    <p>Prédisposition chez les femmes noires de 30 à 50 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel élément est un critère de différenciation entre la dysplasie cémento-osseuse focale et le fibrome cémento-ossifiant?

    <p>L'absence d'expansion dans la dysplasie focale</p> Signup and view all the answers

    Quel est le type de dent que l'on trouve généralement dans les cas de dysplasie cémento-osseuse périapicale?

    <p>Dents vitales</p> Signup and view all the answers

    Dans quelle condition la dysplasie cémento-osseuse floride est-elle considérée comme la plus dangereuse?

    <p>Quand il y a un potentiel élevé d'infection osseuse</p> Signup and view all the answers

    Quel groupe de patients est le plus souvent touché par la dysplasie cémento-osseuse focale?

    <p>Femmes noires de 20 à 50 ans</p> Signup and view all the answers

    Quelle phase est caractérisée par une lésion radio-opaque entourée d'une ligne radio-claire dans la dysplasie cémento-osseuse?

    <p>Phase de maturation</p> Signup and view all the answers

    Quel type de cémentome est très rare et héréditaire?

    <p>Cémentome gigantiforme familial</p> Signup and view all the answers

    Quel est le type de néoplasme que représente le fibrome cémento-ossifiant?

    <p>Néoplasme bénin</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la localisation prédominante du fibrome cémento-ossifiant?

    <p>Prémolaires et molaires de la mandibule</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est généralement recommandé pour le fibrome cémento-ossifiant?

    <p>Enucléation</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique histopathologique est associée au fibrome cémento-ossifiant?

    <p>Rimming ostéoblastique</p> Signup and view all the answers

    Quels symptômes pourrait-on associer à un ostéome ostéoïde?

    <p>Douleur nocturne soulagée par l'aspirine</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition génétique est associée aux ostéomes multiples?

    <p>Syndrome de Gardner</p> Signup and view all the answers

    Quel type de tumeur est un chondrome?

    <p>Tumeur du cartilage</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque lié à la présence de polypes intestinaux dans le syndrome de Gardner?

    <p>Risque élevé de malignité négligée</p> Signup and view all the answers

    Quelle anomalie peut être observée dans la phase lytique de la maladie décrite ?

    <p>Ostéoporose circonscrite</p> Signup and view all the answers

    Quel signe radiologique indique une phase ostéoblastique avancée dans la maladie ?

    <p>Aspect de ouate de coton</p> Signup and view all the answers

    Quels marqueurs peuvent être utilisés pour mesurer le remodelage osseux dans cette condition ?

    <p>Pyridinolines et N-télopeptides</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique histologique est typique des zones d'ostéolyse observées dans cette condition ?

    <p>Fibres de collagène mal orientées et partiellement calcifiées</p> Signup and view all the answers

    Quel changement est associé à l'élargissement progressif de la crête alvéolaire dans cette condition ?

    <p>Inadaptation de la prothèse dentaire</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique HISTOPATHOLOGIQUE majeure de l'ostéopétrose ?

    <p>Oblittération des cavités médullaires par un os compact</p> Signup and view all the answers

    Quel type d'anémie est associé à l'ostéopétrose maligne infantile ?

    <p>Anémie aplastique</p> Signup and view all the answers

    Quel symptôme caractérise généralement l'ostéopétrose intermédiaire ?

    <p>Hématopoïèse extramédullaire</p> Signup and view all the answers

    Quelle anomalie est typique de la dysplasie cléido-crânienne ?

    <p>Hypertélorisme</p> Signup and view all the answers

    Quel gène est associé à la dysplasie cléido-crânienne ?

    <p>RUNX2</p> Signup and view all the answers

    Quel âge est généralement associé aux premiers symptômes de l'ostéopétrose intermédiaire ?

    <p>10 ans</p> Signup and view all the answers

    Quelle proportion de cas de dysplasie cléido-crânienne n'ont pas d'antécédents familiaux ?

    <p>40%</p> Signup and view all the answers

    Quel est un facteur de risque courant de complications dans l'ostéopétrose maligne infantile ?

    <p>Infections fréquentes</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est recommandé uniquement pour les formes malignes infantiles d'ostéopétrose ?

    <p>Allogreffe de moelle osseuse</p> Signup and view all the answers

    Quel caractère physique est souvent observé chez les patients atteints de dysplasie cléido-crânienne ?

    <p>Petite taille</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique radiographique typique d'un fibrome cémento-ossifiant ?

    <p>Bien défini et uniloculaire</p> Signup and view all the answers

    Quel groupe de patients présente la fréquence la plus élevée de dysplasie cémento-osseuse périapicale ?

    <p>Femmes noires de 30 à 50 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement recommandé pour un fibrome cémento-ossifiant ?

    <p>Enucleation</p> Signup and view all the answers

    Quel type de tissu tumoral est principalement constitué dans un chondrome ?

    <p>Tissu cartilagineux</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique histopathologique est associée à la dysplasie cémento-osseuse focale ?

    <p>Zone bien définie à périphérie irrégulière</p> Signup and view all the answers

    Quel est le stade de maturation caractérisé par une lésion mixte dans la dysplasie cémento-osseuse périapicale ?

    <p>Stade ostéoblastique</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique histopathologique est observée dans un ostéome ostéoïde ?

    <p>Rimande ostéoblastique</p> Signup and view all the answers

    Quel aspect clinique est associé à la dysplasie cémento-osseuse floride ?

    <p>Lésions bilatérales et multifocales</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque associé à un syndrome de Gardner ?

    <p>Risque de polypes intestinaux avec un risque accru de malignité</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal signe clinique associé à une forme agressive de lésions mandibulaires?

    <p>Douleur et paresthésie</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la localisation prédominante d'un ostéome ?

    <p>Tête et cou</p> Signup and view all the answers

    Quels symptômes sont typiques d'un ostéome ostéoïde ?

    <p>Douleur nocturne soulagée par l'aspirine</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fréquence des cas de dysplasie cémento-osseuse focale chez les femmes ?

    <p>90%</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque associé à la transformation maligne dans la dysplasie cémento-osseuse ?

    <p>Faible, sans risque de transformation maligne</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la complication potentielle d'une chondrosarcome bien différencié ?

    <p>Progression vers un sarcome moins différencié</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition est associée au cémentome gigantiforme familiale ?

    <p>Hérédité dominante autosomique</p> Signup and view all the answers

    Quel diagnostic différentiel est à considérer pour la dysplasie cémento-osseuse floride ?

    <p>Maladie de Paget</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur génétique est associé à la dysplasie fibreuse?

    <p>Gène GNAS sur le chromosome #20</p> Signup and view all the answers

    Quel type de dysplasie fibreuse représente 80-85% des cas observés?

    <p>Dysplasie fibreuse monostotique</p> Signup and view all the answers

    Quel est un symptôme associé à la dysplasie fibreuse polyostotique?

    <p>Taches café au lait</p> Signup and view all the answers

    Quel est un signe radiographique d'une dysplasie fibreuse au stade final?

    <p>Densification osseuse radio-opaque</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est recommandé pour une forme non agressive de lésions mandibulaires?

    <p>Traitement conservateur</p> Signup and view all the answers

    Quelles cellules sont présentes dans l'histopathologie des lésions fibro-osseuses?

    <p>Cellules mononucléées et géantes multin nucléées</p> Signup and view all the answers

    Quel est un effet notable de la dysplasie fibreuse sur les os longs?

    <p>Déformations et douleurs</p> Signup and view all the answers

    Quelles anomalies dentaires peuvent être observées dans le syndrome de McCune-Albright?

    <p>Oligodontie</p> Signup and view all the answers

    Quelle est une caractéristique radiographique des lésions de dysplasie fibreuse au début?

    <p>Lésion mixte</p> Signup and view all the answers

    Quel changement osseux est associé à l'élargissement progressif de la crête alvéolaire ?

    <p>Formation de diastèmes</p> Signup and view all the answers

    Lors de la phase lytique de la maladie décrite, quelle anomalie radiologique est typiquement observée ?

    <p>Diminution de la densité osseuse</p> Signup and view all the answers

    Quels marqueurs sont généralement utilisés pour mesurer le remodelage osseux ?

    <p>Pyridinolines et N-télopeptides</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique histologique est observée dans les zones d'ostéolyse ?

    <p>Collagène mal orienté</p> Signup and view all the answers

    Quel est un effet de l'hypertrophie de l'os sur les prothèses dentaires ?

    <p>Diminution du confort</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les éléments cliniques associés au chérubisme chez les enfants ?

    <p>Expansion bilatérale des maxillaires</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal gène impliqué dans le chérubisme ?

    <p>SH3BP2</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est recommandé lorsqu'il y a un risque élevé de complications lors de l'extraction dentaire dans le cas de chérubisme ?

    <p>Biphosphonates</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique osseuse est typique des phases avancées du chérubisme ?

    <p>Tissu osseux acellulaire</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque associé à une extraction dentaire chez les patients avec chérubisme en phase active ?

    <p>Ostéomyélite</p> Signup and view all the answers

    À quel âge les symptômes du chérubisme commencent-ils généralement à se manifester ?

    <p>Entre 2 et 5 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel est le pronostic général pour les patients atteints de chérubisme ?

    <p>Mortalité faible</p> Signup and view all the answers

    Quel changement radiologique est observé dans le chérubisme ?

    <p>Multiloculaire bilatérale</p> Signup and view all the answers

    Quel est le caractère principal de l'ostéosclérose idiopathique ?

    <p>Région avec une densité osseuse élevée sans infection</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est adéquat pour l'ostéite condensante ?

    <p>Extraction ou traitement endodontique de la dent affectée</p> Signup and view all the answers

    Dans quel groupe de patients la défaillance ostéoporotique localisée est-elle la plus fréquente ?

    <p>Femmes adultes âgées</p> Signup and view all the answers

    Quel type de lésion caractérise un granulome central à cellules géantes (GCCG) ?

    <p>Lésion intraosseuse bénigne souvent asymptomatique</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique radiographique de l'ostéosclérose idiopathique ?

    <p>Zone radio-opaque avec contours bien définis</p> Signup and view all the answers

    Quelle prévalence observe-t-on dans le cas de l'ostéite condensante ?

    <p>75% chez les enfants</p> Signup and view all the answers

    Quel est un symptôme de l'ostéosclérose idiopathique ?

    <p>Aucune douleur ou symptômes cliniques</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement requis pour un défaut ostéoporotique localisé ?

    <p>Aucune intervention nécessaire si asymptomatique</p> Signup and view all the answers

    Quel est le facteur démographique qui prédispose au fibrome cémento-ossifiant?

    <p>Femmes</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique radiographique est typique du fibrome cémento-ossifiant?

    <p>Bien défini et uniloculaire</p> Signup and view all the answers

    Quel type de traitement est généralement conseillé pour les chondromes?

    <p>Ablation complète</p> Signup and view all the answers

    Laquelle des caractéristiques suivantes est associée aux ostéomes?

    <p>Composition mature et lamellaire</p> Signup and view all the answers

    Quel est un signe clinique potentiel associé à l'ostéome ostéoïde?

    <p>Douleur nocturne soulagée par l'aspirine</p> Signup and view all the answers

    Quel type de tumeur est le chondrome?

    <p>Tumeur de cartilage</p> Signup and view all the answers

    Quel trait histopathologique est typique du fibrome cémento-ossifiant?

    <p>Rimement ostéoblastique</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque associé aux polypes intestinaux dans le syndrome de Gardner?

    <p>Risque de malignité proche de 100%</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les caractéristiques des lésions non-agressives ?

    <p>Croissance lente et faible taux de récidive</p> Signup and view all the answers

    Quel type de dysplasie fibreuse est caractérisé par une atteinte de plusieurs os ?

    <p>Dysplasie fibreuse polystotique</p> Signup and view all the answers

    Quel est le signe clé d’un canal mandibulaire déplacé en cas de dysplasie fibreuse ?

    <p>Déplacement vers le haut</p> Signup and view all the answers

    Les lésions fibro-osseuses bénignes peuvent imiter quel type d'os ?

    <p>Os immature (ostéide)</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les manifestations cliniques possibles de la dysplasie fibreuse polystotique ?

    <p>Fractures et douleurs dans les os longs</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est recommandé pour une dysplasie fibreuse agressive ?

    <p>Excisions larges avec extraction des dents</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique histopathologique des lésions en cas de dysplasie fibreuse ?

    <p>Présence de cellules géantes multinucleées</p> Signup and view all the answers

    Quel syndrome est associé à la dysplasie fibreuse polystotique ?

    <p>Syndrome de McCune-Albright</p> Signup and view all the answers

    Les caractéristiques radiologiques des lésions de dysplasie fibreuse sont initialement ?

    <p>Radio-claires similaires à un kyste</p> Signup and view all the answers

    Quel est un facteur génétique associé à la dysplasie fibreuse ?

    <p>Gène GNAS</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Kystes dentifères

    • Restitution de l'esthétique et fonction du patient souvent nécessaire, mais asymptomatique dans la majorité des cas.
    • Extraction des dents primaires recommandée.

    Maladie de Paget (ostéite déformante)

    • Caractérisée par un remodelage osseux accru, causant hypertrophie, désorganisation complète de l'os, déformations et microfractures.
    • Deuxième maladie osseuse métabolique la plus commune après l'ostéoporose, plus fréquente chez les hommes et les personnes de plus de 60 ans.
    • Facteurs étiologiques inconnus, associés à des facteurs environnementaux et génétiques, avec 10-20% d'antécédents familiaux positifs.
    • Mutation SQSTM1 (sequestome 1) commune, impliquant l'activation de NF-κB et une augmentation de l'activité des ostéoclastes.
    • Trois phases de pathologie : lytique (résorption osseuse), mixte (résorption et dépôt excessif d'os), et sclérose (sédimentation prédominante d'os anormal de mauvaise qualité).
    • Localisations fréquentes : os iliaque, vertèbres lombaires, fémur, tibia, crâne, et 17% d'atteinte des mâchoires, généralement asymptomatiques.
    • Symptômes principaux : douleurs sévères et déformations des longs os, surtout à un stade avancé.

    Hyperparathyroïdie (HPT)

    • Peut être primaire, secondaire ou tertiaire, la primaire étant causée à 85% par un adénome parathyroïdien.
    • Hypercalcémie et augmentation du niveau de PTH observés, entraînant des symptômes tels que douleurs osseuses et néphrolithiases.
    • La secondaire est souvent causée par une insuffisance rénale chronique, avec diminution de l'excrétion de phosphate et stimulation de la résorption osseuse.
    • Histopathologie montre une réduction des travées osseuses et une augmentation des ostéoclastes.
    • Traitement : ablation du tissu parathyroïdien pour les cas primaires, transplantation d'organes pour les secondaires.

    Maladies osseuses d'origine diverses

    Ostéosclérose idiopathique

    • Présentant un os dense non associé à une infection ou néoplasie, 90% des cas se trouvent dans la mandibule.
    • Totalement asymptomatique, sans expansion du cortex.

    Ostéite condensante

    • Impacte principalement les jeunes adultes, associée à des processus inflammatoires.
    • Localisation fréquente : dents mandibulaires, aucune expansion osseuse observée.

    Déficit ostéoporotique localisé de la spongieuse osseuse

    • Caused par une accumulation de tissu hématopoïétique, fréquent chez 75% des femmes adultes.
    • Asymptomatique avec une région radiotranslucide mal définie.

    Granulome central à cellules géantes (GCCG)

    • Lésion intra-osseuse bénigne, mutation fréquente chez les jeunes et chez les femmes.
    • Risque de transformation en sarcome très faible, évitez la radiothérapie.

    Dysplasies cémento-osseuses

    • Les lésions fibro-osseuses bénignes, sans risque de transformation maligne, incluant trois conditions : périapicales, focales, familiales florides.
    • Lésions périapicales fréquentes chez les femmes noires de 30-50 ans, asymptomatiques.
    • La forme focales touche principalement les femmes jeunes, souvent en région postérieure de la mandibule.

    Cémentome gigantiforme familial

    • Génétique autosomique dominante, rare, observé chez les individus blancs.

    Néoplasmes bénins des maxillaires

    Fibrome cémento-ossifiant

    • Tumeur bénigne, plus fréquente chez les femmes, touchant les prémolaires-molaires mandibulaires.
    • Bien définie à l'imagerie, présence souvent d’expansion osseuse.

    Chondrome

    • Tumeur de cartilage locative au maxillaire, nécessite ablation complète.

    Ostéome

    • Composé d'os mature, asymptomatique avec croissance lente, un possible angle mandibulaire impressionnant.
    • Lié au syndrome de Gardner avec des risques associés à des polypes intestinaux.

    Ostéome ostéoïde

    • Moins de 2 cm, douleur nocturne soulagée par l'aspirine, se manifeste par un contour ostéosclérotique.

    Ostéoblastome

    • Observé dans les maxillaires, surtout chez les femmes jeunes, représente 10% des cas.

    Cavité buccale

    • Augmentation symétrique de la crête alvéolaire, abaissement de la voute palatine.
    • L'hypertrophie de la crête alvéolaire entraîne une inadéquation progressive de la prothèse dentaire et la formation de diastèmes.

    Radiologie (RX)

    • Perte de différenciation entre l'os spongieux et l'os cortical, hypertrophie osseuse, ostéolyse, et hypercémentose généralisée.
    • Phase lytique : ostéoporose circonscrite, avec une diminution de la densité.
    • Phase ostéoblastique : augmentation de la densité, dédifférenciation cortico-médullaire, épaississement du crâne, aspect de « ouate de coton ».

    Laboratoire

    • Bilan phosphocalcique généralement normal.
    • Pyridinolines et déoxypyridinolines comme marqueurs biologiques du remodelage osseux.

    Histopathologie

    • Zones d'ostéolyse à côté de l'apposition osseuse.
    • Augmentation des ostéoblastes avec formation anormale d'os lamellaire.

    Ostéopétrose

    • Maladie métabolique héréditaire rare, trois types : infantile maligne, intermédiaire, adulte.
    • Caractérisée par une densification osseuse due à un défaut de fonction des ostéoclastes.
    • Anomalie génétique impliquant RANK, RANK-L, OPG.
    • Histopathologie : obliteration des cavités médullaires par un os compact dense.

    Ostéopétrose maligne infantile

    • Diagnostic lors de la naissance ou de l'enfance, symptômes incluent anémie, augmentation du risque d'infections, fractures fréquentes.
    • Aplasie complète de la clavicule chez 10 % des cas.

    Ostéopétrose intermédiaire

    • Symptômes apparaissant généralement vers 10 ans, anémie modérée, hématopoïèse extramédullaire.

    Ostéopétrose adulte

    • 40 % des cas asymptomatiques, symptômes de compression des nerfs crâniens et fractures.

    Dysplasie cléido-crânienne

    • Déclenchée par le gène RUNX2 sur le chromosome 6, affectant la différenciation des ostéoblastes et maturation des chondrocytes.
    • Anomalies cliniques : hypoplasie de la clavicule, anomalies dentaires, petite taille, anisocéphalisation.

    Anomalies dentaires

    • Rétention prolongée des dents temporaires, éruption retardée des dents permanentes, présence de nombreuses dents surnuméraires.

    Dysplasie fibreuse

    • Défaut de développement lié au gène GNAS sur le chromosome 20, deux formes : monostotique et polyostotique, pouvant présenter des symptômes cutanés et endocriniens.
    • Forme monostotique la plus fréquente, affectant notamment les mâchoires.

    Dysplasie cémento-osseuses

    • Anomalie osseuse fréquente, présentant une production osseuse anormale et désorganisée, sans risque de malignité.

    Fibrome cémento-ossifiant

    • Tumeur bénigne, prédilection chez les femmes; exacerbation possible de l’os en expansion.

    Ostéome

    • Composé d'os mature, asymptomatique, avec potentiel d’asymétrie faciale, possibilité de fractures osseuses.

    Syndrome de Gardner

    • Lien génétique avec le gène APC (chromosome 5), incluant risques accrus de cancers colorectaux.

    Ostéome ostéoïde

    • Tumeur rare dans les maxillaires, douleur nocturne soulagée par l'aspirine, radiographiquement radio-claire avec contour ostéosclérotique.

    Ostéoblastome

    • Tumeur bénigne rare, affectant majoritairement les femmes, surtout derrière la mandibule.

    Cavité buccale

    • Élargissement symétrique de la crête alvéolaire et abaissement de la voûte palatine.
    • L'élargissement entraîne une inadéquation progressive de la prothèse dentaire et formation de diastèmes.
    • Radiographies montrent une perte de différenciation entre l'os spongieux et l'os cortical, hypertrophie osseuse, ostéolyse et hypercémentose généralisée.
    • Phase lytique : ostéoporose avec diminution de la densité, aspect radioclaire.
    • Phase ostéoblastique : augmentation de la densité, dédifférenciation cortico-médullaire, épaississement du crâne, sclérose osseuse, hypercémentose généralisée et perte de la lamina dura.
    • Bilan phosphocalcique généralement normal; marqueurs biologiques comprennent pyridinolines et N-télopeptides pour mesurer le remodelage.
    • Histopathologie révèle des zones d'ostéolyse et des zones d'apposition osseuse, augmentation des ostéoblastes et aspect mosaïque des trabéculations osseuses.
    • Anatomie vasculaire du tissu médullaire augmente le risque de saignement lors des extractions.
    • Stades avancés montrent des masses acellulaires qui fusionnent en zones de squelette scléreux.

    Chérubisme

    • Maladie héréditaire, bilatérale et symétrique, avec expression variable et pénétration élevée.
    • Génétique : mutation du gène SH3BP2 sur le chromosome 4.
    • Affecte principalement les maxillaires, débutant entre 2 et 5 ans et stabilisation lors de la puberté.
    • Symptômes cliniques incluent expansion des maxillaires, notamment de la mandibule, et des changements esthétiques.
    • Anomalies dentaires : agenèse des molaires inférieures, résorption précoce des primaires et retard d'éruption des permanentes.
    • Radiographies montrent des lésions radioclares multiloculaires, portant sur la branche de la mandibule.

    Maladies osseuses d’origine diverses

    • Ostéosclérose idiopathique : présence d'os dense, asymptomatique et non associée à d'autres troubles.
    • Ostéite condensante : kystes de densité élevée dus à des processus inflammatoires, touchant surtout les jeunes adultes.
    • Défaut ostéoporotique localisé : asymptomatique, radiotranslucence mal définie, touchant souvent les femmes adultes.
    • Granulome central à cellules géantes (GCCG) : lésion bénigne intraosseuse, affectant surtout les jeunes femmes avec un risque d’agressivité variable.
    • Lésions fibro-osseuses bénignes : remplacement du tissu osseux normal par des fibres collagènes, pouvant imiter un développement tumoral.

    Dysplasie fibreuse

    • Dépend de l’âge d’apparition de la lésion, peut être monostotique ou polyostotique.
    • Forme monostotique plus fréquente, touchant souvent les maxillaires et les membres.
    • Forme polyostotique entraînant des symptômes liés à la croissance des os longs et des anomalies cranio-faciales.
    • Syndromes associés : Jaffe-Lichtenstein et McCune-Albright, chacun avec ses propres manifestations cutanées et endocriniennes.

    Ostéome

    • Tumeur bénigne composée d’os lamellaire, croissance lente et asymptomatique.
    • Affecte principalement la région maxillo-faciale, les caractéristiques radiographiques incluent un aspect dense et radio-opaque.
    • Syndrome de Gardner : association avec des ostéomes multiples, mutations génétiques, polypes intestinaux, et risque élevé de malignité.

    Ostéome ostéide et ostéoblastome

    • Ostéome ostéide : tumeur osseuse de moins de 2 cm, caractéristiques de douleur nocturne soulagée par l'aspirine.
    • Ostéoblastome : tumeur rare dans les maxillaires, affectant surtout les jeunes femmes.

    Prognostic et traitement

    • Normaliser les marqueurs biologiques, éventuellement utiliser des biphosphonates en cas d'activité osseuse et ajustement des prothèses dentaires.
    • Attention accrue aux risques d’ostéomyélite durant les interventions chirurgicales.
    • Traitements conservateurs privilégiés, une biopsie est souvent nécessaire pour exclure d'autres pathologies.

    Studying That Suits You

    Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

    Quiz Team

    Description

    Ce quiz couvre les kystes dentifères et la maladie de Paget, y compris leurs causes, symptômes et traitements. Découvrez les implications orthopédiques et dentaires de ces conditions. Testez vos connaissances sur ces troubles osseux et leur gestion.

    More Like This

    Use Quizgecko on...
    Browser
    Open
    Browser
    Browser