Kystes dentifères et Maladie de Paget
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Kystes dentifères et Maladie de Paget

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Questions and Answers

Quel est le principal facteur génétique associé à la maladie de Paget ?

  • Activité accrue des ostéoblastes
  • Augmentation de RANKL
  • MUTATION SQSTM1 (correct)
  • Dérégulation de la vitamine D

    • Quel est le symptôme le plus courant de la maladie de Paget ?

  • Augmentation de la taille des os
  • Douleur sévère (correct)
  • Compressivité des nerfs
  • Augmentation des phosphatases alcalines

    • Quelle phase de la maladie de Paget est caractérisée par une résorption osseuse rapide ?

  • Phase mixte
  • Phase scléreuse
  • Phase lytique (correct)
  • Phase asymptomatique

    • Dans quelle région osseuse la maladie de Paget est-elle la plus fréquemment observée ?

    <p>Os iliaques</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui caractérise l'os formé durant la phase mixte de la maladie de Paget ?

    <p>Anormal et anarchique</p> Signup and view all the answers

    Quel pourcentage des patients atteints de la maladie de Paget est asymptomatique ?

    <p>Environ 50%</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur a une très forte affinité pour stimuler la résorption osseuse chez les précurseurs des ostéoclastes ?

    <p>RANKL</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'âge moyen de survenue de la maladie de Paget ?

    <p>60 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal symptôme associé à l'hyperparathyroïdie primaire ?

    <p>Douleurs abdominales</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la principale cause de l'hyperparathyroïdie secondaire ?

    <p>Insuffisance rénale chronique</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les caractéristiques histopathologiques des tumeurs brunes observées dans l'hyperparathyroïdie ?

    <p>Réduction du nombre de trabécules osseuses</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est recommandé pour l'hyperparathyroïdie primaire ?

    <p>Excision de l'adénome parathyroïdien</p> Signup and view all the answers

    Quel tissu entoure les petits vaisseaux sanguins dans les lésions avancées des granulomes ?

    <p>Tissu eosinophile</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition peut entraîner une hypocalcémie ?

    <p>Hypoparathyroïdie</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet potentiel d'une déficience en vitamine D dans l'hyperparathyroïdie secondaire ?

    <p>Diminution de l'absorption du calcium</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque associé au traitement par radiothérapie pour les lésions avancées liées à l'hyperparathyroïdie ?

    <p>Régression possible des lésions</p> Signup and view all the answers

    Quelle affirmation est vraie concernant l'ostéosclérose idiopathique ?

    <p>Elle est complètement asymptomatique.</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement recommandé en cas d'ostéite condensante ?

    <p>L'élimination de la cause de l'inflammation.</p> Signup and view all the answers

    Dans quel groupe de population la défaillance ostéoporotique localisée est-elle la plus fréquente ?

    <p>Les femmes adultes.</p> Signup and view all the answers

    Comment se caractérise radiographiquement un granulome central à cellules géantes ?

    <p>Région radiotranslucide mal définie.</p> Signup and view all the answers

    Quel est un diagnostic différentiel de l'ostéosclérose idiopathique ?

    <p>L'ostéite condensante.</p> Signup and view all the answers

    Quel est un signe cliniquement observable de l'ostéite condensante ?

    <p>Un épaississement du ligament parodontal.</p> Signup and view all the answers

    Quelle option est incorrecte concernant l'ostéosclérose idiopathique ?

    <p>Le diagnostic dépend d'une biopsie osseuse.</p> Signup and view all the answers

    Quel est le pourcentage de femmes touchées par les granulomes centraux à cellules géantes ?

    <p>75%.</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque associé à la transformation en sarcome après une radiothérapie?

    <p>Très faible, rarement observé</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique est associée à la dysplasie cémento-osseuse périapicale?

    <p>Prédisposition chez les femmes noires de 30 à 50 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel élément est un critère de différenciation entre la dysplasie cémento-osseuse focale et le fibrome cémento-ossifiant?

    <p>L'absence d'expansion dans la dysplasie focale</p> Signup and view all the answers

    Quel est le type de dent que l'on trouve généralement dans les cas de dysplasie cémento-osseuse périapicale?

    <p>Dents vitales</p> Signup and view all the answers

    Dans quelle condition la dysplasie cémento-osseuse floride est-elle considérée comme la plus dangereuse?

    <p>Quand il y a un potentiel élevé d'infection osseuse</p> Signup and view all the answers

    Quel groupe de patients est le plus souvent touché par la dysplasie cémento-osseuse focale?

    <p>Femmes noires de 20 à 50 ans</p> Signup and view all the answers

    Quelle phase est caractérisée par une lésion radio-opaque entourée d'une ligne radio-claire dans la dysplasie cémento-osseuse?

    <p>Phase de maturation</p> Signup and view all the answers

    Quel type de cémentome est très rare et héréditaire?

    <p>Cémentome gigantiforme familial</p> Signup and view all the answers

    Quel est le type de néoplasme que représente le fibrome cémento-ossifiant?

    <p>Néoplasme bénin</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la localisation prédominante du fibrome cémento-ossifiant?

    <p>Prémolaires et molaires de la mandibule</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est généralement recommandé pour le fibrome cémento-ossifiant?

    <p>Enucléation</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique histopathologique est associée au fibrome cémento-ossifiant?

    <p>Rimming ostéoblastique</p> Signup and view all the answers

    Quels symptômes pourrait-on associer à un ostéome ostéoïde?

    <p>Douleur nocturne soulagée par l'aspirine</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition génétique est associée aux ostéomes multiples?

    <p>Syndrome de Gardner</p> Signup and view all the answers

    Quel type de tumeur est un chondrome?

    <p>Tumeur du cartilage</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque lié à la présence de polypes intestinaux dans le syndrome de Gardner?

    <p>Risque élevé de malignité négligée</p> Signup and view all the answers

    Quelle anomalie peut être observée dans la phase lytique de la maladie décrite ?

    <p>Ostéoporose circonscrite</p> Signup and view all the answers

    Quel signe radiologique indique une phase ostéoblastique avancée dans la maladie ?

    <p>Aspect de ouate de coton</p> Signup and view all the answers

    Quels marqueurs peuvent être utilisés pour mesurer le remodelage osseux dans cette condition ?

    <p>Pyridinolines et N-télopeptides</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique histologique est typique des zones d'ostéolyse observées dans cette condition ?

    <p>Fibres de collagène mal orientées et partiellement calcifiées</p> Signup and view all the answers

    Quel changement est associé à l'élargissement progressif de la crête alvéolaire dans cette condition ?

    <p>Inadaptation de la prothèse dentaire</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique HISTOPATHOLOGIQUE majeure de l'ostéopétrose ?

    <p>Oblittération des cavités médullaires par un os compact</p> Signup and view all the answers

    Quel type d'anémie est associé à l'ostéopétrose maligne infantile ?

    <p>Anémie aplastique</p> Signup and view all the answers

    Quel symptôme caractérise généralement l'ostéopétrose intermédiaire ?

    <p>Hématopoïèse extramédullaire</p> Signup and view all the answers

    Quelle anomalie est typique de la dysplasie cléido-crânienne ?

    <p>Hypertélorisme</p> Signup and view all the answers

    Quel gène est associé à la dysplasie cléido-crânienne ?

    <p>RUNX2</p> Signup and view all the answers

    Quel âge est généralement associé aux premiers symptômes de l'ostéopétrose intermédiaire ?

    <p>10 ans</p> Signup and view all the answers

    Quelle proportion de cas de dysplasie cléido-crânienne n'ont pas d'antécédents familiaux ?

    <p>40%</p> Signup and view all the answers

    Quel est un facteur de risque courant de complications dans l'ostéopétrose maligne infantile ?

    <p>Infections fréquentes</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est recommandé uniquement pour les formes malignes infantiles d'ostéopétrose ?

    <p>Allogreffe de moelle osseuse</p> Signup and view all the answers

    Quel caractère physique est souvent observé chez les patients atteints de dysplasie cléido-crânienne ?

    <p>Petite taille</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique radiographique typique d'un fibrome cémento-ossifiant ?

    <p>Bien défini et uniloculaire</p> Signup and view all the answers

    Quel groupe de patients présente la fréquence la plus élevée de dysplasie cémento-osseuse périapicale ?

    <p>Femmes noires de 30 à 50 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement recommandé pour un fibrome cémento-ossifiant ?

    <p>Enucleation</p> Signup and view all the answers

    Quel type de tissu tumoral est principalement constitué dans un chondrome ?

    <p>Tissu cartilagineux</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique histopathologique est associée à la dysplasie cémento-osseuse focale ?

    <p>Zone bien définie à périphérie irrégulière</p> Signup and view all the answers

    Quel est le stade de maturation caractérisé par une lésion mixte dans la dysplasie cémento-osseuse périapicale ?

    <p>Stade ostéoblastique</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique histopathologique est observée dans un ostéome ostéoïde ?

    <p>Rimande ostéoblastique</p> Signup and view all the answers

    Quel aspect clinique est associé à la dysplasie cémento-osseuse floride ?

    <p>Lésions bilatérales et multifocales</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque associé à un syndrome de Gardner ?

    <p>Risque de polypes intestinaux avec un risque accru de malignité</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal signe clinique associé à une forme agressive de lésions mandibulaires?

    <p>Douleur et paresthésie</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la localisation prédominante d'un ostéome ?

    <p>Tête et cou</p> Signup and view all the answers

    Quels symptômes sont typiques d'un ostéome ostéoïde ?

    <p>Douleur nocturne soulagée par l'aspirine</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fréquence des cas de dysplasie cémento-osseuse focale chez les femmes ?

    <p>90%</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque associé à la transformation maligne dans la dysplasie cémento-osseuse ?

    <p>Faible, sans risque de transformation maligne</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la complication potentielle d'une chondrosarcome bien différencié ?

    <p>Progression vers un sarcome moins différencié</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition est associée au cémentome gigantiforme familiale ?

    <p>Hérédité dominante autosomique</p> Signup and view all the answers

    Quel diagnostic différentiel est à considérer pour la dysplasie cémento-osseuse floride ?

    <p>Maladie de Paget</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur génétique est associé à la dysplasie fibreuse?

    <p>Gène GNAS sur le chromosome #20</p> Signup and view all the answers

    Quel type de dysplasie fibreuse représente 80-85% des cas observés?

    <p>Dysplasie fibreuse monostotique</p> Signup and view all the answers

    Quel est un symptôme associé à la dysplasie fibreuse polyostotique?

    <p>Taches café au lait</p> Signup and view all the answers

    Quel est un signe radiographique d'une dysplasie fibreuse au stade final?

    <p>Densification osseuse radio-opaque</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est recommandé pour une forme non agressive de lésions mandibulaires?

    <p>Traitement conservateur</p> Signup and view all the answers

    Quelles cellules sont présentes dans l'histopathologie des lésions fibro-osseuses?

    <p>Cellules mononucléées et géantes multin nucléées</p> Signup and view all the answers

    Quel est un effet notable de la dysplasie fibreuse sur les os longs?

    <p>Déformations et douleurs</p> Signup and view all the answers

    Quelles anomalies dentaires peuvent être observées dans le syndrome de McCune-Albright?

    <p>Oligodontie</p> Signup and view all the answers

    Quelle est une caractéristique radiographique des lésions de dysplasie fibreuse au début?

    <p>Lésion mixte</p> Signup and view all the answers

    Quel changement osseux est associé à l'élargissement progressif de la crête alvéolaire ?

    <p>Formation de diastèmes</p> Signup and view all the answers

    Lors de la phase lytique de la maladie décrite, quelle anomalie radiologique est typiquement observée ?

    <p>Diminution de la densité osseuse</p> Signup and view all the answers

    Quels marqueurs sont généralement utilisés pour mesurer le remodelage osseux ?

    <p>Pyridinolines et N-télopeptides</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique histologique est observée dans les zones d'ostéolyse ?

    <p>Collagène mal orienté</p> Signup and view all the answers

    Quel est un effet de l'hypertrophie de l'os sur les prothèses dentaires ?

    <p>Diminution du confort</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les éléments cliniques associés au chérubisme chez les enfants ?

    <p>Expansion bilatérale des maxillaires</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal gène impliqué dans le chérubisme ?

    <p>SH3BP2</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est recommandé lorsqu'il y a un risque élevé de complications lors de l'extraction dentaire dans le cas de chérubisme ?

    <p>Biphosphonates</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique osseuse est typique des phases avancées du chérubisme ?

    <p>Tissu osseux acellulaire</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque associé à une extraction dentaire chez les patients avec chérubisme en phase active ?

    <p>Ostéomyélite</p> Signup and view all the answers

    À quel âge les symptômes du chérubisme commencent-ils généralement à se manifester ?

    <p>Entre 2 et 5 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel est le pronostic général pour les patients atteints de chérubisme ?

    <p>Mortalité faible</p> Signup and view all the answers

    Quel changement radiologique est observé dans le chérubisme ?

    <p>Multiloculaire bilatérale</p> Signup and view all the answers

    Quel est le caractère principal de l'ostéosclérose idiopathique ?

    <p>Région avec une densité osseuse élevée sans infection</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est adéquat pour l'ostéite condensante ?

    <p>Extraction ou traitement endodontique de la dent affectée</p> Signup and view all the answers

    Dans quel groupe de patients la défaillance ostéoporotique localisée est-elle la plus fréquente ?

    <p>Femmes adultes âgées</p> Signup and view all the answers

    Quel type de lésion caractérise un granulome central à cellules géantes (GCCG) ?

    <p>Lésion intraosseuse bénigne souvent asymptomatique</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique radiographique de l'ostéosclérose idiopathique ?

    <p>Zone radio-opaque avec contours bien définis</p> Signup and view all the answers

    Quelle prévalence observe-t-on dans le cas de l'ostéite condensante ?

    <p>75% chez les enfants</p> Signup and view all the answers

    Quel est un symptôme de l'ostéosclérose idiopathique ?

    <p>Aucune douleur ou symptômes cliniques</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement requis pour un défaut ostéoporotique localisé ?

    <p>Aucune intervention nécessaire si asymptomatique</p> Signup and view all the answers

    Quel est le facteur démographique qui prédispose au fibrome cémento-ossifiant?

    <p>Femmes</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique radiographique est typique du fibrome cémento-ossifiant?

    <p>Bien défini et uniloculaire</p> Signup and view all the answers

    Quel type de traitement est généralement conseillé pour les chondromes?

    <p>Ablation complète</p> Signup and view all the answers

    Laquelle des caractéristiques suivantes est associée aux ostéomes?

    <p>Composition mature et lamellaire</p> Signup and view all the answers

    Quel est un signe clinique potentiel associé à l'ostéome ostéoïde?

    <p>Douleur nocturne soulagée par l'aspirine</p> Signup and view all the answers

    Quel type de tumeur est le chondrome?

    <p>Tumeur de cartilage</p> Signup and view all the answers

    Quel trait histopathologique est typique du fibrome cémento-ossifiant?

    <p>Rimement ostéoblastique</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque associé aux polypes intestinaux dans le syndrome de Gardner?

    <p>Risque de malignité proche de 100%</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les caractéristiques des lésions non-agressives ?

    <p>Croissance lente et faible taux de récidive</p> Signup and view all the answers

    Quel type de dysplasie fibreuse est caractérisé par une atteinte de plusieurs os ?

    <p>Dysplasie fibreuse polystotique</p> Signup and view all the answers

    Quel est le signe clé d’un canal mandibulaire déplacé en cas de dysplasie fibreuse ?

    <p>Déplacement vers le haut</p> Signup and view all the answers

    Les lésions fibro-osseuses bénignes peuvent imiter quel type d'os ?

    <p>Os immature (ostéide)</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les manifestations cliniques possibles de la dysplasie fibreuse polystotique ?

    <p>Fractures et douleurs dans les os longs</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est recommandé pour une dysplasie fibreuse agressive ?

    <p>Excisions larges avec extraction des dents</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique histopathologique des lésions en cas de dysplasie fibreuse ?

    <p>Présence de cellules géantes multinucleées</p> Signup and view all the answers

    Quel syndrome est associé à la dysplasie fibreuse polystotique ?

    <p>Syndrome de McCune-Albright</p> Signup and view all the answers

    Les caractéristiques radiologiques des lésions de dysplasie fibreuse sont initialement ?

    <p>Radio-claires similaires à un kyste</p> Signup and view all the answers

    Quel est un facteur génétique associé à la dysplasie fibreuse ?

    <p>Gène GNAS</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Kystes dentifères

    • Restitution de l'esthétique et fonction du patient souvent nécessaire, mais asymptomatique dans la majorité des cas.
    • Extraction des dents primaires recommandée.

    Maladie de Paget (ostéite déformante)

    • Caractérisée par un remodelage osseux accru, causant hypertrophie, désorganisation complète de l'os, déformations et microfractures.
    • Deuxième maladie osseuse métabolique la plus commune après l'ostéoporose, plus fréquente chez les hommes et les personnes de plus de 60 ans.
    • Facteurs étiologiques inconnus, associés à des facteurs environnementaux et génétiques, avec 10-20% d'antécédents familiaux positifs.
    • Mutation SQSTM1 (sequestome 1) commune, impliquant l'activation de NF-κB et une augmentation de l'activité des ostéoclastes.
    • Trois phases de pathologie : lytique (résorption osseuse), mixte (résorption et dépôt excessif d'os), et sclérose (sédimentation prédominante d'os anormal de mauvaise qualité).
    • Localisations fréquentes : os iliaque, vertèbres lombaires, fémur, tibia, crâne, et 17% d'atteinte des mâchoires, généralement asymptomatiques.
    • Symptômes principaux : douleurs sévères et déformations des longs os, surtout à un stade avancé.

    Hyperparathyroïdie (HPT)

    • Peut être primaire, secondaire ou tertiaire, la primaire étant causée à 85% par un adénome parathyroïdien.
    • Hypercalcémie et augmentation du niveau de PTH observés, entraînant des symptômes tels que douleurs osseuses et néphrolithiases.
    • La secondaire est souvent causée par une insuffisance rénale chronique, avec diminution de l'excrétion de phosphate et stimulation de la résorption osseuse.
    • Histopathologie montre une réduction des travées osseuses et une augmentation des ostéoclastes.
    • Traitement : ablation du tissu parathyroïdien pour les cas primaires, transplantation d'organes pour les secondaires.

    Maladies osseuses d'origine diverses

    Ostéosclérose idiopathique

    • Présentant un os dense non associé à une infection ou néoplasie, 90% des cas se trouvent dans la mandibule.
    • Totalement asymptomatique, sans expansion du cortex.

    Ostéite condensante

    • Impacte principalement les jeunes adultes, associée à des processus inflammatoires.
    • Localisation fréquente : dents mandibulaires, aucune expansion osseuse observée.

    Déficit ostéoporotique localisé de la spongieuse osseuse

    • Caused par une accumulation de tissu hématopoïétique, fréquent chez 75% des femmes adultes.
    • Asymptomatique avec une région radiotranslucide mal définie.

    Granulome central à cellules géantes (GCCG)

    • Lésion intra-osseuse bénigne, mutation fréquente chez les jeunes et chez les femmes.
    • Risque de transformation en sarcome très faible, évitez la radiothérapie.

    Dysplasies cémento-osseuses

    • Les lésions fibro-osseuses bénignes, sans risque de transformation maligne, incluant trois conditions : périapicales, focales, familiales florides.
    • Lésions périapicales fréquentes chez les femmes noires de 30-50 ans, asymptomatiques.
    • La forme focales touche principalement les femmes jeunes, souvent en région postérieure de la mandibule.

    Cémentome gigantiforme familial

    • Génétique autosomique dominante, rare, observé chez les individus blancs.

    Néoplasmes bénins des maxillaires

    Fibrome cémento-ossifiant

    • Tumeur bénigne, plus fréquente chez les femmes, touchant les prémolaires-molaires mandibulaires.
    • Bien définie à l'imagerie, présence souvent d’expansion osseuse.

    Chondrome

    • Tumeur de cartilage locative au maxillaire, nécessite ablation complète.

    Ostéome

    • Composé d'os mature, asymptomatique avec croissance lente, un possible angle mandibulaire impressionnant.
    • Lié au syndrome de Gardner avec des risques associés à des polypes intestinaux.

    Ostéome ostéoïde

    • Moins de 2 cm, douleur nocturne soulagée par l'aspirine, se manifeste par un contour ostéosclérotique.

    Ostéoblastome

    • Observé dans les maxillaires, surtout chez les femmes jeunes, représente 10% des cas.

    Cavité buccale

    • Augmentation symétrique de la crête alvéolaire, abaissement de la voute palatine.
    • L'hypertrophie de la crête alvéolaire entraîne une inadéquation progressive de la prothèse dentaire et la formation de diastèmes.

    Radiologie (RX)

    • Perte de différenciation entre l'os spongieux et l'os cortical, hypertrophie osseuse, ostéolyse, et hypercémentose généralisée.
    • Phase lytique : ostéoporose circonscrite, avec une diminution de la densité.
    • Phase ostéoblastique : augmentation de la densité, dédifférenciation cortico-médullaire, épaississement du crâne, aspect de « ouate de coton ».

    Laboratoire

    • Bilan phosphocalcique généralement normal.
    • Pyridinolines et déoxypyridinolines comme marqueurs biologiques du remodelage osseux.

    Histopathologie

    • Zones d'ostéolyse à côté de l'apposition osseuse.
    • Augmentation des ostéoblastes avec formation anormale d'os lamellaire.

    Ostéopétrose

    • Maladie métabolique héréditaire rare, trois types : infantile maligne, intermédiaire, adulte.
    • Caractérisée par une densification osseuse due à un défaut de fonction des ostéoclastes.
    • Anomalie génétique impliquant RANK, RANK-L, OPG.
    • Histopathologie : obliteration des cavités médullaires par un os compact dense.

    Ostéopétrose maligne infantile

    • Diagnostic lors de la naissance ou de l'enfance, symptômes incluent anémie, augmentation du risque d'infections, fractures fréquentes.
    • Aplasie complète de la clavicule chez 10 % des cas.

    Ostéopétrose intermédiaire

    • Symptômes apparaissant généralement vers 10 ans, anémie modérée, hématopoïèse extramédullaire.

    Ostéopétrose adulte

    • 40 % des cas asymptomatiques, symptômes de compression des nerfs crâniens et fractures.

    Dysplasie cléido-crânienne

    • Déclenchée par le gène RUNX2 sur le chromosome 6, affectant la différenciation des ostéoblastes et maturation des chondrocytes.
    • Anomalies cliniques : hypoplasie de la clavicule, anomalies dentaires, petite taille, anisocéphalisation.

    Anomalies dentaires

    • Rétention prolongée des dents temporaires, éruption retardée des dents permanentes, présence de nombreuses dents surnuméraires.

    Dysplasie fibreuse

    • Défaut de développement lié au gène GNAS sur le chromosome 20, deux formes : monostotique et polyostotique, pouvant présenter des symptômes cutanés et endocriniens.
    • Forme monostotique la plus fréquente, affectant notamment les mâchoires.

    Dysplasie cémento-osseuses

    • Anomalie osseuse fréquente, présentant une production osseuse anormale et désorganisée, sans risque de malignité.

    Fibrome cémento-ossifiant

    • Tumeur bénigne, prédilection chez les femmes; exacerbation possible de l’os en expansion.

    Ostéome

    • Composé d'os mature, asymptomatique, avec potentiel d’asymétrie faciale, possibilité de fractures osseuses.

    Syndrome de Gardner

    • Lien génétique avec le gène APC (chromosome 5), incluant risques accrus de cancers colorectaux.

    Ostéome ostéoïde

    • Tumeur rare dans les maxillaires, douleur nocturne soulagée par l'aspirine, radiographiquement radio-claire avec contour ostéosclérotique.

    Ostéoblastome

    • Tumeur bénigne rare, affectant majoritairement les femmes, surtout derrière la mandibule.

    Cavité buccale

    • Élargissement symétrique de la crête alvéolaire et abaissement de la voûte palatine.
    • L'élargissement entraîne une inadéquation progressive de la prothèse dentaire et formation de diastèmes.
    • Radiographies montrent une perte de différenciation entre l'os spongieux et l'os cortical, hypertrophie osseuse, ostéolyse et hypercémentose généralisée.
    • Phase lytique : ostéoporose avec diminution de la densité, aspect radioclaire.
    • Phase ostéoblastique : augmentation de la densité, dédifférenciation cortico-médullaire, épaississement du crâne, sclérose osseuse, hypercémentose généralisée et perte de la lamina dura.
    • Bilan phosphocalcique généralement normal; marqueurs biologiques comprennent pyridinolines et N-télopeptides pour mesurer le remodelage.
    • Histopathologie révèle des zones d'ostéolyse et des zones d'apposition osseuse, augmentation des ostéoblastes et aspect mosaïque des trabéculations osseuses.
    • Anatomie vasculaire du tissu médullaire augmente le risque de saignement lors des extractions.
    • Stades avancés montrent des masses acellulaires qui fusionnent en zones de squelette scléreux.

    Chérubisme

    • Maladie héréditaire, bilatérale et symétrique, avec expression variable et pénétration élevée.
    • Génétique : mutation du gène SH3BP2 sur le chromosome 4.
    • Affecte principalement les maxillaires, débutant entre 2 et 5 ans et stabilisation lors de la puberté.
    • Symptômes cliniques incluent expansion des maxillaires, notamment de la mandibule, et des changements esthétiques.
    • Anomalies dentaires : agenèse des molaires inférieures, résorption précoce des primaires et retard d'éruption des permanentes.
    • Radiographies montrent des lésions radioclares multiloculaires, portant sur la branche de la mandibule.

    Maladies osseuses d’origine diverses

    • Ostéosclérose idiopathique : présence d'os dense, asymptomatique et non associée à d'autres troubles.
    • Ostéite condensante : kystes de densité élevée dus à des processus inflammatoires, touchant surtout les jeunes adultes.
    • Défaut ostéoporotique localisé : asymptomatique, radiotranslucence mal définie, touchant souvent les femmes adultes.
    • Granulome central à cellules géantes (GCCG) : lésion bénigne intraosseuse, affectant surtout les jeunes femmes avec un risque d’agressivité variable.
    • Lésions fibro-osseuses bénignes : remplacement du tissu osseux normal par des fibres collagènes, pouvant imiter un développement tumoral.

    Dysplasie fibreuse

    • Dépend de l’âge d’apparition de la lésion, peut être monostotique ou polyostotique.
    • Forme monostotique plus fréquente, touchant souvent les maxillaires et les membres.
    • Forme polyostotique entraînant des symptômes liés à la croissance des os longs et des anomalies cranio-faciales.
    • Syndromes associés : Jaffe-Lichtenstein et McCune-Albright, chacun avec ses propres manifestations cutanées et endocriniennes.

    Ostéome

    • Tumeur bénigne composée d’os lamellaire, croissance lente et asymptomatique.
    • Affecte principalement la région maxillo-faciale, les caractéristiques radiographiques incluent un aspect dense et radio-opaque.
    • Syndrome de Gardner : association avec des ostéomes multiples, mutations génétiques, polypes intestinaux, et risque élevé de malignité.

    Ostéome ostéide et ostéoblastome

    • Ostéome ostéide : tumeur osseuse de moins de 2 cm, caractéristiques de douleur nocturne soulagée par l'aspirine.
    • Ostéoblastome : tumeur rare dans les maxillaires, affectant surtout les jeunes femmes.

    Prognostic et traitement

    • Normaliser les marqueurs biologiques, éventuellement utiliser des biphosphonates en cas d'activité osseuse et ajustement des prothèses dentaires.
    • Attention accrue aux risques d’ostéomyélite durant les interventions chirurgicales.
    • Traitements conservateurs privilégiés, une biopsie est souvent nécessaire pour exclure d'autres pathologies.

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    Quiz Team

    Description

    Ce quiz couvre les kystes dentifères et la maladie de Paget, y compris leurs causes, symptômes et traitements. Découvrez les implications orthopédiques et dentaires de ces conditions. Testez vos connaissances sur ces troubles osseux et leur gestion.

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