Inmunología: Inmunoglobulinas y Regiones

Inmunoglobulinas

• Existen regiones constantes (C) que mantienen funciones efectoras y regiones variables (V) que son puntos de unión al antígeno.
• Cada cadena de inmunoglobulina se clasifica como cadena ligera (L) o cadena pesada (H).
• La cadena L contiene un dominio VL y CL, mientras que la cadena H tiene un dominio VH y tres o cuatro dominios CH.
• Los fragmentos Fab de las inmunoglobulinas se encargan de unirse al antígeno, mientras que los fragmentos Fc son responsables de las funciones efectoras.

Características de las Inmunoglobulinas

• IgG: Monómero, 3 dominios en la cadena H, peso molecular de 150 kDa, concentración sérica de 6-12 g/L, vida media de 23 días, 50% en circulación.
• IgA: Puede ser monómero (circulante) o dímero (secretora), 3 dominios en la cadena H, peso molecular de 160 kDa (circulante) y 385 kDa (secretora), concentración sérica de 1-4 g/L, vida media de 6 días, 50% en circulación.
• IgM: Pentámero, 4 dominios en la cadena H, peso molecular de 950 kDa, concentración sérica de 0.5-2 g/L, vida media de 5 días, 80% en circulación.
• IgD: Monómero, 3 dominios en la cadena H, peso molecular de 180 kDa, concentración sérica de 0.04 g/L, vida media de 3 días, 75% en circulación.
• IgE: Monómero, 4 dominios en la cadena H, peso molecular de 190 kDa, concentración sérica de 0.003 g/L, vida media de 2.5 días, 50% en circulación.

Inmunidad Materna en Neonatos

• Las madres transfieren anticuerpos protectores a través de la placenta y mediante el calostro y leche materna.
• Anticuerpos IgG proporcionan protección generalizada al neonato a través de la placenta.
• Los anticuerpos presentes en el calostro, principalmente IgA, protegen el aparato gastrointestinal del recién nacido.

Localización de Células del Sistema Inmunitario Adaptativo

• Las células del sistema inmunitario están en tejidos y órganos linfoides discretos.
• Órganos Linfoides Primarios: Sitio de desarrollo de linfocitos, independiente de antígeno.
• Médula Ósea: Principal sitio de hematopoyesis y linfopoyesis.
• Linfocitos derivan de células madre hematopoyéticas.

Linfopoyesis

• Linfocitos T se desarrollan de las progenitoras T "pro T".
• Linfocitos B se desarrollan de las progenitoras B "pro B".
• La diferenciación de las células B y T implica la expresión de receptores para antígenos en su superficie.

Deficiencias Inmunes y Tratamientos

• Neutropenia Cíclica: Fluctuaciones cíclicas en la cuenta de neutrófilos, con períodos de neutropenia severa. Mutaciones en el gen de elastasa de neutrófilos.
• Neutropenia Congénita Severa: Resulta de mutaciones en el gen del receptor de CSF-G, no responde a tratamientos.
• Síndrome de DiGeorge: Ausencia congénita del timo y paratiroides, resultando en linfopenia severa y susceptibilidad a infecciones.

Órganos Linfoides Secundarios

• Sitios donde se montan las respuestas inmunitarias adaptativas.

Anemia Perniciosa

• Enfermedad autoinmune que afecta la absorción de vitamina B12, relacionada con el ataque a células parietales.

Receptores de Antígenos

• Receptor de Células B (BCR): Reconoce epítopes en antígenos solubles, compuesto por péptidos accesorios Igα e Igβ.
• Receptor de Células T (TCR): Reconoce antígenos en la superficie de otras células, necesita MHC para su activación.

Complejo Mayor de Histocompatibilidad (MHC)

• Regula el reconocimiento del antígeno por células T. Existen MHC tipo I (en casi todas las células nucleadas) y MHC tipo II (en células presentadoras de antígenos).
• Células T auxiliares y citotóxicas reconocen antígenos presentados por MHC.

Casos Clínicos Relevantes

• Agranulocitosis: Causada por defectos en el desarrollo de linfocitos B, con infecciones recurrentes.
• Anemia Aplástica: Disminución anormal de glucocitos, hematíes y plaquetas, con síntomas de infecciones y fatiga.

Interleucinas y Proteínas

• Interleucina 1: Citocina inducida por macrófagos, mediador clave en la respuesta inflamatoria.
• Proteína de unión a manosa: Opsonina que facilita la identificación y eliminación de patógenos por células fagocíticas.