Hémostase Primaire

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Questions and Answers

Quels facteurs sont les plus importants pour la production et la maturation des mégacaryocytes ?

  • La thromobopoïétine (TPO) (correct)
  • Le GM-CSF et les facteurs de croissance non spécifiques
  • Le SCF et l'IL3
  • Le facteur de Willebrand

Quel est le diamètre des thrombocytes au repos ?

2 à 4 µm

Quel est le rôle du complexe GP Ib-IX-V dans l'adhésion plaquettaire ?

  • Il permet l'adhésion des plaquettes au collagène
  • Il permet la libération des granules alpha
  • Il permet l'adhésion des plaquettes au facteur de Willebrand (correct)
  • Il permet l'agrégation des plaquettes via le fibrinogène

Les granules alpha contiennent principalement des enzymes et des facteurs de coagulation.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Quel est le principal récepteur de la thrombopoïétine ?

<p>Le récepteur c-Mpl</p> Signup and view all the answers

Quelle est la conséquence de l'activation plaquettaire sur la membrane ?

<p>Toutes les réponses ci-dessus sont correctes (C)</p> Signup and view all the answers

Quel est le principal ligand soluble qui active les plaquettes ?

<p>La thrombine</p> Signup and view all the answers

La prostacycline (PGI2) est produite par les plaquettes et provoque une vasoconstriction.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la principale fonction du NO dans la vasodilatation ?

<p>Il active la guanylate cyclase soluble (B)</p> Signup and view all the answers

Que sont les ERDF ?

<p>Les ERDF (Endothelium Derived Relaxing Factors) sont des facteurs relaxants dérivés de l'endothélium.</p> Signup and view all the answers

Quel est le principal EDCF ?

<p>La thromboxane A2 (C)</p> Signup and view all the answers

La dysfonction endothéliale peut se caractériser par une perte de la relaxation endothélium-dépendante.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est le rôle de l'ET1 dans la coagulation ?

<p>L'ET1 est un puissant vasoconstricteur qui peut induire la coagulation.</p> Signup and view all the answers

Chez les patients avec une dysfonction endothéliale, quelle est la conséquence sur le temps de saignement ?

<p>Le temps de saignement sera allongé (C)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Morphologie des Thrombocytes

Au repos, les thrombocytes sont des cellules anucléées, discoïdes, de 2-4µm de diamètre et 7-10 fl de volume. Après activation, elles deviennent sphériques et émettent des pseudopodes.

Granules α des plaquettes

Grandes granulations cytoplasmiques contenant des protéines impliquées dans l'hémostase.

Granules δ (denses) des plaquettes

Petites granulations cytoplasmiques stockant des agonistes comme l'ADP, le Ca2+ et la sérotonine.

Système Canaliculaire Ouvert (SCOE)

Système d'invaginations de la membrane plaquettaire, fusionnant avec les granules pour libérer leur contenu.

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Nombre de plaquettes

En moyenne, 150 000 à 450 000 plaquettes par µL de sang.

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Glycoprotéines GP Ib-IX-V

Récepteur plaquettaire pour le facteur de Willebrand, mediant l’adhésion aux parois vasculaires.

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Glycoprotéines GP IIb-IIIa

Intégrine essentielle à l'agrégation plaquettaire, liant le fibrinogène.

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Facteur de Willebrand

Protéine indispensable à l'adhésion et à l'agrégation des plaquettes.

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Thrombocytopoïèse

Le processus de production des plaquettes (thrombocytes) dans la moelle osseuse.

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Mégacaryocytes

Cellules géantes de la moelle osseuse qui donnent naissance aux thrombocytes.

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Thrombopoïétine

Hormone essentielle pour la maturation des mégacaryocytes et la production de plaquettes.

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Cytosquelette plaquettaire

Réseau de filaments et de microtubules responsables de la forme et de la contractilité des plaquettes.

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Study Notes

Hémostase Primaire

  • Thrombocytes (Plaquettes): Small, anucleated, disc-shaped cells (2-4µm diameter, 7-10fL volume). Shape changes to spherical with pseudopods upon activation.
  • Morphology (MGG): Contain granules (α and dense granules) and hyalomere within the cytoplasm. α granules store proteins for hemostasis. Dense granules hold ADP, Ca2+, ATP, and serotonin. Also have an intracellular tubule system (STD) for calcium storage and prostaglandin synthesis.
  • Membrane: Composed of an asymmetrical phospholipid bilayer and internal projections of the open canalicular system (SCOE). Membrane proteins are anchored to the cytoskeleton and can move. Glycoproteins are also present on the membrane.
  • GP Ib-IX-V Complex: Receptor for von Willebrand factor (vWF), crucial for platelet adhesion in conditions of high shear stress. GP Ib binds to vWF, linking platelets to the vessel wall. GP V is cleaved by thrombin after activation.
  • GP IIb-IIIa Complex (Integrin α2β3): Binds to fibrinogen, mediating platelet aggregation. In the resting state, it has a different structure compared to the active state, which is calcium dependent.
  • Other Receptors: Receptors for ADP, thrombin, TXA2, serotonin, and others. Other receptors exist for collagen (Gp la/lla and GpVI), thrombospondin (Gp IV).
  • Granules (α): Contain proteins crucial to hemostasis, like clotting factors, and adhesive molecules (e.g., fibrinogen, von Willebrand factor, thrombospondin).
  • Granules (Dense): Store agonists that activate other platelets and initiate hemostasis.

Thrombocytopoïese

  • Mégacaryocytes: Large cells (20-60µm) with a multi-lobed nucleus, playing a key role in platelet production in the bone marrow. Cytoplasm matures from basophilic to acidophilic, displaying compartmentalization into platelet-producing territories.
  • Different stages: The maturation of megakaryocytes has four distinct stages (MGC I-IV). Platelets (thrombocytes) are released from mature megakaryocytes.
  • Factors driving maturation: Thrombopoietin (TPO) is the primary regulator, with its receptor, c-Mpl, being essential. SCF, IL-3, GM-CSF contribute by inducing megakaryocyte proliferation and maturation, but are not specific to megakaryocytes.
  • Regulation: TPO circulating levels are influenced by the number of megakaryocytes, reflecting platelet production in the bone marrow. These levels correlate with megakaryocyte mass.

Physiologie Plaquettaire

  • Activation Mechanisms: Activation is triggered by agonists that bind to specific receptors on the platelet surface.
  • Internal Signal Transduction: Binding initiates signal transduction and amplification through intracellular cascades.
  • External Changes: Shape change, pseudopods formation, and cytoskeletal reorganization are hallmarks of platelet activation.
  • Metabolic Response: Phospholipid rearrangements enable increased procoagulant activity by platelets. Secretion is a major consequence of platelet activation.

Interactions Platelet-Vascular System

  • Endothelial Cells Role: Endothelial cells play a primary role in maintaining vascular homeostasis by producing molecules like prostacyclin (PGI2), which inhibits platelet activation and aggregation while also mediating vasodilation.
  • Plaque Response: Injury to a blood vessel exposes collagen and other proteins. Activated platelets adhere to these components. Then, they secrete substances and undergo aggregation, forming a primary platelet plug.

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