Podcast
Questions and Answers
Welk effect heeft de activatie van glycogeenfosforylase op de glycogenolyse?
Welk effect heeft de activatie van glycogeenfosforylase op de glycogenolyse?
Wat is het directe gevolg van de fosforylering van glycogeensynthase door PKA?
Wat is het directe gevolg van de fosforylering van glycogeensynthase door PKA?
Welke term wordt gebruikt voor veranderingen in activiteit als gevolg van meervoudige fosforylering, waarbij de fosforylering van de ene site een andere site reactiever maakt?
Welke term wordt gebruikt voor veranderingen in activiteit als gevolg van meervoudige fosforylering, waarbij de fosforylering van de ene site een andere site reactiever maakt?
Welke van de volgende enzymen zet de inactieve glycogeenfosforylase b-conformatie van de lever om in de actieve glycogeenfosforylase a-conformatie?
Welke van de volgende enzymen zet de inactieve glycogeenfosforylase b-conformatie van de lever om in de actieve glycogeenfosforylase a-conformatie?
Signup and view all the answers
Hoeveel verschillende proteïnekinasen kunnen inwerken op glycogeensynthase voor fosforylering?
Hoeveel verschillende proteïnekinasen kunnen inwerken op glycogeensynthase voor fosforylering?
Signup and view all the answers
Wat is het gevolg van glucagon-gestuurde fosforylering op de synthese van glycogeen?
Wat is het gevolg van glucagon-gestuurde fosforylering op de synthese van glycogeen?
Signup and view all the answers
Welke van de volgende stellingen beschrijft correct hoe PKA de inactivering van glycogeensynthase beïnvloedt?
Welke van de volgende stellingen beschrijft correct hoe PKA de inactivering van glycogeensynthase beïnvloedt?
Signup and view all the answers
Aan welk specifiek aminozuurresidue op de fosforylase-subunits draagt fosforylase kinase een fosfaat over?
Aan welk specifiek aminozuurresidue op de fosforylase-subunits draagt fosforylase kinase een fosfaat over?
Signup and view all the answers
Wat is de belangrijkste reden waarom insuline wordt beschouwd als de belangrijkste regulator van glycogeensynthese en -afbraak?
Wat is de belangrijkste reden waarom insuline wordt beschouwd als de belangrijkste regulator van glycogeensynthese en -afbraak?
Signup and view all the answers
Via welk mechanisme kan insuline de effecten van glucagon op individuele metabole enzymen omkeren?
Via welk mechanisme kan insuline de effecten van glucagon op individuele metabole enzymen omkeren?
Signup and view all the answers
Wat gebeurt er met de activiteit van glycogeensynthase bij patiënten met type 1 diabetes mellitus door de afwezigheid van insuline?
Wat gebeurt er met de activiteit van glycogeensynthase bij patiënten met type 1 diabetes mellitus door de afwezigheid van insuline?
Signup and view all the answers
Wat is een direct gevolg van de remming van glycogeenfosforylase door een verhoogde G6P concentratie?
Wat is een direct gevolg van de remming van glycogeenfosforylase door een verhoogde G6P concentratie?
Signup and view all the answers
Wat is het directe gevolg van het eten van een koolhydraatrijke maaltijd op de glycogeenafbraak?
Wat is het directe gevolg van het eten van een koolhydraatrijke maaltijd op de glycogeenafbraak?
Signup and view all the answers
Welke van de volgende mechanismen draagt bij aan de verlaging van de bloedglucosespiegel door insuline?
Welke van de volgende mechanismen draagt bij aan de verlaging van de bloedglucosespiegel door insuline?
Signup and view all the answers
Wat is het gevolg van een onvermogen van lever en spieren om glucose als glycogeen op te slaan bij diabetespatiënten?
Wat is het gevolg van een onvermogen van lever en spieren om glucose als glycogeen op te slaan bij diabetespatiënten?
Signup and view all the answers
Hoe beïnvloedt insuline de activiteit van glycogeenfosforylase in de lever?
Hoe beïnvloedt insuline de activiteit van glycogeenfosforylase in de lever?
Signup and view all the answers
Wat is het directe effect van stijgende glucosewaarden op de afbraak van glycogeen in de lever?
Wat is het directe effect van stijgende glucosewaarden op de afbraak van glycogeen in de lever?
Signup and view all the answers
Wat is het gevolg van de activering van proteïnefosfatases in de levercel?
Wat is het gevolg van de activering van proteïnefosfatases in de levercel?
Signup and view all the answers
Hoe beïnvloedt een insuline-injectie de glucagonafgifte en de glucoseopname in spieren?
Hoe beïnvloedt een insuline-injectie de glucagonafgifte en de glucoseopname in spieren?
Signup and view all the answers
Welke van de volgende processen wordt versneld door de collectieve effecten van stijgende insuline- en dalende glucagonspiegels?
Welke van de volgende processen wordt versneld door de collectieve effecten van stijgende insuline- en dalende glucagonspiegels?
Signup and view all the answers
Hoe stimuleert epinefrine de glycogenolyse in de lever?
Hoe stimuleert epinefrine de glycogenolyse in de lever?
Signup and view all the answers
Wat is het effect van epinefrine dat via β-receptoren werkt op de regulatie van glycogeendegradatie en -synthese in de lever?
Wat is het effect van epinefrine dat via β-receptoren werkt op de regulatie van glycogeendegradatie en -synthese in de lever?
Signup and view all the answers
Welke van de volgende stellingen beschrijft het best de rol van epinefrine tijdens de geboorte van een neonaat?
Welke van de volgende stellingen beschrijft het best de rol van epinefrine tijdens de geboorte van een neonaat?
Signup and view all the answers
Waarom had Gretchen C. onvoldoende mogelijkheid om haar bloedglucosespiegels te verhogen na de geboorte?
Waarom had Gretchen C. onvoldoende mogelijkheid om haar bloedglucosespiegels te verhogen na de geboorte?
Signup and view all the answers
Welke van de volgende stappen is direct betrokken bij de activering van glycogenolyse door epinefrine via α-receptoren in hepatocyten?
Welke van de volgende stappen is direct betrokken bij de activering van glycogenolyse door epinefrine via α-receptoren in hepatocyten?
Signup and view all the answers
Wat is de rol van inositoltrifosfaat (IP3) in het signaaltransductiepad van epinefrine bij α-receptoren?
Wat is de rol van inositoltrifosfaat (IP3) in het signaaltransductiepad van epinefrine bij α-receptoren?
Signup and view all the answers
Hoe beïnvloedt de binding van calcium/calmoduline aan fosforylase kinase de activiteit van dit enzym?
Hoe beïnvloedt de binding van calcium/calmoduline aan fosforylase kinase de activiteit van dit enzym?
Signup and view all the answers
Welke van de volgende effecten heeft de activering van proteïne kinase C (PKC) door DAG en Ca2+ in de levercel?
Welke van de volgende effecten heeft de activering van proteïne kinase C (PKC) door DAG en Ca2+ in de levercel?
Signup and view all the answers
Wat is het uiteindelijke effect van de calcium/calmoduline-afhankelijke activatie van glycogeen synthase kinase op de glycogeensynthese?
Wat is het uiteindelijke effect van de calcium/calmoduline-afhankelijke activatie van glycogeen synthase kinase op de glycogeensynthese?
Signup and view all the answers
Hoe verschilt de genetische structuur van spierglycogeen fosforylase van leverglycogeen fosforylase?
Hoe verschilt de genetische structuur van spierglycogeen fosforylase van leverglycogeen fosforylase?
Signup and view all the answers
Waarom is een tekort aan leverglycogeen fosforylase (ziekte van Hers) potentieel dodelijker dan een tekort aan spierglycogeen fosforylase (ziekte van McArdle)?
Waarom is een tekort aan leverglycogeen fosforylase (ziekte van Hers) potentieel dodelijker dan een tekort aan spierglycogeen fosforylase (ziekte van McArdle)?
Signup and view all the answers
Wat gebeurt er met de Ca2+ die vrijkomt uit het endoplasmatisch reticulum na stimulatie door IP3?
Wat gebeurt er met de Ca2+ die vrijkomt uit het endoplasmatisch reticulum na stimulatie door IP3?
Signup and view all the answers
Welke van de volgende processen wordt direct geactiveerd door de binding van epinefrine aan α-agonistische receptoren in de lever?
Welke van de volgende processen wordt direct geactiveerd door de binding van epinefrine aan α-agonistische receptoren in de lever?
Signup and view all the answers
Wat is het primaire effect van de activering van fosforylase kinase in de lever?
Wat is het primaire effect van de activering van fosforylase kinase in de lever?
Signup and view all the answers
Welke rol speelt calcium ($Ca^{2+}$) in de regulatie van glycogeensynthese en -afbraak?
Welke rol speelt calcium ($Ca^{2+}$) in de regulatie van glycogeensynthese en -afbraak?
Signup and view all the answers
Een patiënt met de ziekte van McArdle (type V glycogeenstapelingsziekte) ervaart spierkrampen en vermoeidheid tijdens inspanning. Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak van deze symptomen?
Een patiënt met de ziekte van McArdle (type V glycogeenstapelingsziekte) ervaart spierkrampen en vermoeidheid tijdens inspanning. Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak van deze symptomen?
Signup and view all the answers
Wat is het lot van glucose-1-fosfaat dat wordt geproduceerd uit spierglycogeen?
Wat is het lot van glucose-1-fosfaat dat wordt geproduceerd uit spierglycogeen?
Signup and view all the answers
Hoe beïnvloedt epinefrine de glycogeenregulatie in de lever?
Hoe beïnvloedt epinefrine de glycogeenregulatie in de lever?
Signup and view all the answers
Welke van de volgende beweringen beschrijft het beste de rol van leverglycogeen?
Welke van de volgende beweringen beschrijft het beste de rol van leverglycogeen?
Signup and view all the answers
Welke van de volgende factoren stimuleert de glycogenolyse in skeletspieren?
Welke van de volgende factoren stimuleert de glycogenolyse in skeletspieren?
Signup and view all the answers
Wat is het effect van glucagon en insuline op glycogeenfosforylase en glycogeensynthase tijdens de vastende toestand?
Wat is het effect van glucagon en insuline op glycogeenfosforylase en glycogeensynthase tijdens de vastende toestand?
Signup and view all the answers
Welk effect heeft een verhoogde concentratie cAMP op glycogeenmetabolisme in de lever?
Welk effect heeft een verhoogde concentratie cAMP op glycogeenmetabolisme in de lever?
Signup and view all the answers
Welke van de volgende processen wordt direct beïnvloed door de fosforylering van glycogeenfosforylase?
Welke van de volgende processen wordt direct beïnvloed door de fosforylering van glycogeenfosforylase?
Signup and view all the answers
Hoe beïnvloedt proteïnefosfatase het glycogeenmetabolisme?
Hoe beïnvloedt proteïnefosfatase het glycogeenmetabolisme?
Signup and view all the answers
Welke rol speelt fosfodiësterase in de regulatie van het glycogeenmetabolisme?
Welke rol speelt fosfodiësterase in de regulatie van het glycogeenmetabolisme?
Signup and view all the answers
Wat is de directe bron van glucose-1-fosfaat tijdens de glycogeenafbraak?
Wat is de directe bron van glucose-1-fosfaat tijdens de glycogeenafbraak?
Signup and view all the answers
Waarom is de lever in staat om glucose terug in de bloedbaan te brengen, terwijl spieren dit niet kunnen?
Waarom is de lever in staat om glucose terug in de bloedbaan te brengen, terwijl spieren dit niet kunnen?
Signup and view all the answers
Welk enzym is verantwoordelijk voor de omzetting van glucose naar glucose-6-fosfaat in levercellen?
Welk enzym is verantwoordelijk voor de omzetting van glucose naar glucose-6-fosfaat in levercellen?
Signup and view all the answers
Hoe verandert de activiteit van glycogeensynthase als gevolg van fosforylering door proteïne kinase A?
Hoe verandert de activiteit van glycogeensynthase als gevolg van fosforylering door proteïne kinase A?
Signup and view all the answers
Stel dat een patiënt een defect heeft in het enzym fosfodiësterase. Wat zou een waarschijnlijk gevolg zijn voor het glycogeenmetabolisme in de lever?
Stel dat een patiënt een defect heeft in het enzym fosfodiësterase. Wat zou een waarschijnlijk gevolg zijn voor het glycogeenmetabolisme in de lever?
Signup and view all the answers
Epinefrine heeft een vergelijkbaar effect als glucagon op het glycogeenmetabolisme in sommige cellen. Via welk mechanisme werkt epinefrine om de glycogeenafbraak te stimuleren?
Epinefrine heeft een vergelijkbaar effect als glucagon op het glycogeenmetabolisme in sommige cellen. Via welk mechanisme werkt epinefrine om de glycogeenafbraak te stimuleren?
Signup and view all the answers
Wat is het effect van een toename in de insulineconcentratie op de activiteit van proteïnefosfatase in de lever?
Wat is het effect van een toename in de insulineconcentratie op de activiteit van proteïnefosfatase in de lever?
Signup and view all the answers
Welke bewering beschrijft correct een cruciale stap in de regulatie van het glycogeenmetabolisme door glucagon?
Welke bewering beschrijft correct een cruciale stap in de regulatie van het glycogeenmetabolisme door glucagon?
Signup and view all the answers
Hoe beïnvloedt een mutatie die resulteert in een constitutief actieve proteïne kinase A het glycogeenmetabolisme?
Hoe beïnvloedt een mutatie die resulteert in een constitutief actieve proteïne kinase A het glycogeenmetabolisme?
Signup and view all the answers
Welke van de volgende beweringen beschrijft het meest nauwkeurig de rol van glucose-6-fosfatase in de lever tijdens de regulatie van de bloedglucose spiegel?
Welke van de volgende beweringen beschrijft het meest nauwkeurig de rol van glucose-6-fosfatase in de lever tijdens de regulatie van de bloedglucose spiegel?
Signup and view all the answers
Flashcards
Insuline
Insuline
Een hormoon dat glycogeenopslag bevordert tijdens de maaltijd.
Glucagon
Glucagon
Een hormoon dat glycogeenafbraak stimuleert tijdens het vasten.
Glycogeenafbraak
Glycogeenafbraak
Het proces waarbij glycogeen wordt omgezet in glucose.
Glycogeensynthese
Glycogeensynthese
Signup and view all the flashcards
cAMP
cAMP
Signup and view all the flashcards
Fasting state
Fasting state
Signup and view all the flashcards
Glycogeen fosforylase
Glycogeen fosforylase
Signup and view all the flashcards
Glycogeen synthase
Glycogeen synthase
Signup and view all the flashcards
Adenylaatcyclase
Adenylaatcyclase
Signup and view all the flashcards
Proteïne kinase A
Proteïne kinase A
Signup and view all the flashcards
Glycose-1-fosfaat
Glycose-1-fosfaat
Signup and view all the flashcards
Regulatie
Regulatie
Signup and view all the flashcards
Epinefrine
Epinefrine
Signup and view all the flashcards
Glucokinase
Glucokinase
Signup and view all the flashcards
Fosforylase kinase
Fosforylase kinase
Signup and view all the flashcards
Glycogenolysis
Glycogenolysis
Signup and view all the flashcards
PKA
PKA
Signup and view all the flashcards
Fosforylatie
Fosforylatie
Signup and view all the flashcards
Hiërarchische fosforylatie
Hiërarchische fosforylatie
Signup and view all the flashcards
Insulineweerstand
Insulineweerstand
Signup and view all the flashcards
Glycogenese
Glycogenese
Signup and view all the flashcards
Glycogeen
Glycogeen
Signup and view all the flashcards
Hyperglykemie
Hyperglykemie
Signup and view all the flashcards
Type 1 diabetes
Type 1 diabetes
Signup and view all the flashcards
α-receptoren
α-receptoren
Signup and view all the flashcards
PIP2-Ca2+-signaaltransductiesysteem
PIP2-Ca2+-signaaltransductiesysteem
Signup and view all the flashcards
Fosfolipase C
Fosfolipase C
Signup and view all the flashcards
Calcium-calmoduline
Calcium-calmoduline
Signup and view all the flashcards
McArdle ziekte
McArdle ziekte
Signup and view all the flashcards
Hers ziekte
Hers ziekte
Signup and view all the flashcards
Epinefrine binding
Epinefrine binding
Signup and view all the flashcards
PIP2 hydrolyse
PIP2 hydrolyse
Signup and view all the flashcards
Calmoduline
Calmoduline
Signup and view all the flashcards
Glycogeen synthese remming
Glycogeen synthese remming
Signup and view all the flashcards
Study Notes
Glycogen Storage Diseases
- A group of genetic disorders affecting glycogen metabolism
- Characterized by abnormal glycogen accumulation in various organs
- Result from enzyme deficiencies involved in glycogen synthesis or degradation
- Different types impact different organs (liver, muscle, etc.)
- Often manifest with symptoms like hypoglycemia, hepatomegaly, muscle weakness, and/or early death
Enzyme Deficiencies
- Type I (Von Gierke disease): Deficiency in glucose-6-phosphatase
- Type II (Pompe disease): Deficiency in lysosomal a-glucosidase
- Type III (Debrancher disease): Deficiency in amylo-1,6-glucosidase
- Type IV (Andersen disease): Deficiency in amylo-4,6-glucosidase
- Type V (McArdle disease): Muscle glycogen phosphorylase deficiency
- Type VI: Hepatic glycogen phosphorylase activating system deficiency
- Type VII (Tarui syndrome): Phosphofructokinase-1 deficiency
- Type IX & X : Hepatic phosphorylase kinase/protein kinase A deficiencies
Manifestations
- Hypoglycemia: Low blood sugar
- Hepatomegaly: Enlarged liver
- Muscle weakness/pain: Due to glycogen accumulation
- Cardiomyopathy: Heart muscle damage
- Growth retardation: Developmental issues
Regulation of Glycogen Synthesis and Degradation
- Liver glycogen: Supports blood glucose during fasting/exercise
- Muscle glycogen: Fuel reserve for ATP production during exertion
- Insulin: Promotes glycogen synthesis
- Glucagon: Promotes glycogen breakdown
- Blood glucose levels: Regulate synthesis/degradation via insulin/glucagon ratio
- Epinephrine: Activates glycogen breakdown (fight-or-flight response)
- Calcium: Activates glycogen breakdown in muscle
Regulation in Liver
- Carbohydrate meal: Insulin ↑, glucagon ↓, glycogen synthesis ↑, glycogen degradation ↓
- Fasting: Insulin ↓, glucagon ↑, glycogen synthesis ↓, glycogen degradation ↑
- Phosphorylation state of enzymes (glycogen synthase & phosphorylase) is key regulator
- cAMP & protein kinase A involved in glycogen breakdown pathway
Regulation in Muscle
- ATP demand drives glycogen breakdown via AMP
- Calcium release during muscle contraction stimulates glycogen breakdown
- Glucagon has no effect on muscle glycogen levels
Effect of Insulin
- Antagonist to glucagon in glycogen metabolism
- Blood glucose is major regulator of insulin/glucagon secretion
- Insulin increases glycogen synthesis and inhibits breakdown
Blood Glucose Levels
- Blood glucose levels are key regulators of glycogen synthesis and degradation
Epinephrine
- Activates glycogen breakdown in liver and muscle (in response to stress/exercise/hypoglycemia)
- Acts via different receptor types (β & α).
Nomenclature of Glycogen Enzymes
- Active forms of enzymes are denoted by "a" (e.g., glycogen phosphorylase a)
- Inactive forms are denoted by "b" (e.g., glycogen phosphorylase b)
- Some enzymes have multiple forms/isoforms (e.g., liver vs. muscle phosphorylase)
Clinical Comments
- Gretchen C.'s case: Demonstrates the importance of glycogen stores in newborns and the effect of maternal malnutrition.
- Insulin overdose: Leads to severe hypoglycemia due to increased glucose uptake and inhibition of glycogen breakdown.
Studying That Suits You
Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.
Related Documents
Description
Test je kennis over glycogeenopslagziekten en hun enzymdeficiënties. Dit quiz behandelt de verschillende types van deze genetische aandoeningen en hun symptomen, zoals hypoglykemie en spierzwakte. Ontdek meer over de impact op verschillende organen zoals de lever en spieren.