Glycogeenopslagziekten Quiz

Welk effect heeft de activatie van glycogeenfosforylase op de glycogenolyse?

Wat is het directe gevolg van de fosforylering van glycogeensynthase door PKA?

Welke term wordt gebruikt voor veranderingen in activiteit als gevolg van meervoudige fosforylering, waarbij de fosforylering van de ene site een andere site reactiever maakt?

Welke van de volgende enzymen zet de inactieve glycogeenfosforylase b-conformatie van de lever om in de actieve glycogeenfosforylase a-conformatie?

Hoeveel verschillende proteïnekinasen kunnen inwerken op glycogeensynthase voor fosforylering?

Wat is het gevolg van glucagon-gestuurde fosforylering op de synthese van glycogeen?

Welke van de volgende stellingen beschrijft correct hoe PKA de inactivering van glycogeensynthase beïnvloedt?

Aan welk specifiek aminozuurresidue op de fosforylase-subunits draagt fosforylase kinase een fosfaat over?

Wat is de belangrijkste reden waarom insuline wordt beschouwd als de belangrijkste regulator van glycogeensynthese en -afbraak?

Via welk mechanisme kan insuline de effecten van glucagon op individuele metabole enzymen omkeren?

Wat gebeurt er met de activiteit van glycogeensynthase bij patiënten met type 1 diabetes mellitus door de afwezigheid van insuline?

Wat is een direct gevolg van de remming van glycogeenfosforylase door een verhoogde G6P concentratie?

Wat is het directe gevolg van het eten van een koolhydraatrijke maaltijd op de glycogeenafbraak?

Welke van de volgende mechanismen draagt bij aan de verlaging van de bloedglucosespiegel door insuline?

Wat is het gevolg van een onvermogen van lever en spieren om glucose als glycogeen op te slaan bij diabetespatiënten?

Hoe beïnvloedt insuline de activiteit van glycogeenfosforylase in de lever?

Wat is het directe effect van stijgende glucosewaarden op de afbraak van glycogeen in de lever?

Wat is het gevolg van de activering van proteïnefosfatases in de levercel?

Hoe beïnvloedt een insuline-injectie de glucagonafgifte en de glucoseopname in spieren?

Welke van de volgende processen wordt versneld door de collectieve effecten van stijgende insuline- en dalende glucagonspiegels?

Hoe stimuleert epinefrine de glycogenolyse in de lever?

Wat is het effect van epinefrine dat via β-receptoren werkt op de regulatie van glycogeendegradatie en -synthese in de lever?

Welke van de volgende stellingen beschrijft het best de rol van epinefrine tijdens de geboorte van een neonaat?

Waarom had Gretchen C. onvoldoende mogelijkheid om haar bloedglucosespiegels te verhogen na de geboorte?

Welke van de volgende stappen is direct betrokken bij de activering van glycogenolyse door epinefrine via α-receptoren in hepatocyten?

Wat is de rol van inositoltrifosfaat (IP3) in het signaaltransductiepad van epinefrine bij α-receptoren?

Hoe beïnvloedt de binding van calcium/calmoduline aan fosforylase kinase de activiteit van dit enzym?

Welke van de volgende effecten heeft de activering van proteïne kinase C (PKC) door DAG en Ca2+ in de levercel?

Wat is het uiteindelijke effect van de calcium/calmoduline-afhankelijke activatie van glycogeen synthase kinase op de glycogeensynthese?

Hoe verschilt de genetische structuur van spierglycogeen fosforylase van leverglycogeen fosforylase?

Waarom is een tekort aan leverglycogeen fosforylase (ziekte van Hers) potentieel dodelijker dan een tekort aan spierglycogeen fosforylase (ziekte van McArdle)?

Wat gebeurt er met de Ca2+ die vrijkomt uit het endoplasmatisch reticulum na stimulatie door IP3?

Welke van de volgende processen wordt direct geactiveerd door de binding van epinefrine aan α-agonistische receptoren in de lever?

Wat is het primaire effect van de activering van fosforylase kinase in de lever?

Welke rol speelt calcium ($Ca^{2+}$) in de regulatie van glycogeensynthese en -afbraak?

Een patiënt met de ziekte van McArdle (type V glycogeenstapelingsziekte) ervaart spierkrampen en vermoeidheid tijdens inspanning. Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak van deze symptomen?

Wat is het lot van glucose-1-fosfaat dat wordt geproduceerd uit spierglycogeen?

Hoe beïnvloedt epinefrine de glycogeenregulatie in de lever?

Welke van de volgende beweringen beschrijft het beste de rol van leverglycogeen?

Welke van de volgende factoren stimuleert de glycogenolyse in skeletspieren?

Wat is het effect van glucagon en insuline op glycogeenfosforylase en glycogeensynthase tijdens de vastende toestand?

Welk effect heeft een verhoogde concentratie cAMP op glycogeenmetabolisme in de lever?

Welke van de volgende processen wordt direct beïnvloed door de fosforylering van glycogeenfosforylase?

Hoe beïnvloedt proteïnefosfatase het glycogeenmetabolisme?

Welke rol speelt fosfodiësterase in de regulatie van het glycogeenmetabolisme?

Wat is de directe bron van glucose-1-fosfaat tijdens de glycogeenafbraak?

Waarom is de lever in staat om glucose terug in de bloedbaan te brengen, terwijl spieren dit niet kunnen?

Welk enzym is verantwoordelijk voor de omzetting van glucose naar glucose-6-fosfaat in levercellen?

Hoe verandert de activiteit van glycogeensynthase als gevolg van fosforylering door proteïne kinase A?

Stel dat een patiënt een defect heeft in het enzym fosfodiësterase. Wat zou een waarschijnlijk gevolg zijn voor het glycogeenmetabolisme in de lever?

Epinefrine heeft een vergelijkbaar effect als glucagon op het glycogeenmetabolisme in sommige cellen. Via welk mechanisme werkt epinefrine om de glycogeenafbraak te stimuleren?

Wat is het effect van een toename in de insulineconcentratie op de activiteit van proteïnefosfatase in de lever?

Welke bewering beschrijft correct een cruciale stap in de regulatie van het glycogeenmetabolisme door glucagon?

Hoe beïnvloedt een mutatie die resulteert in een constitutief actieve proteïne kinase A het glycogeenmetabolisme?

Welke van de volgende beweringen beschrijft het meest nauwkeurig de rol van glucose-6-fosfatase in de lever tijdens de regulatie van de bloedglucose spiegel?