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Questions and Answers
¿Cuál de los siguientes anticuerpos está más relacionado con el lupus eritematoso sistémico (LES)?
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¿Cuál es uno de los factores externos asociados al lupus eritematoso sistémico?
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¿Qué tipo de hipersensibilidad está implicada en la lesión celular en el LES?
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¿Cuál es la clase de nefritis lúpica que es más frecuente y fatal?
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¿Qué ocurre en la nefritis mesangial mínima lúpica?
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¿Qué caracteriza a la nefritis lúpica focal?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los ANA en el LES es correcta?
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¿Cuál representa una de las lesiones en la nefritis proliferativa mesangial?
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¿Cuál de los siguientes síntomas no es característico del lupus eritematoso sistémico (LES)?
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¿Qué prueba diagnóstica se considera positiva en el 100% de los casos de LES?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto al lupus eritematoso discoide crónico?
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¿Cuál es una posible complicación del lupus eritematoso sistémico (LES)?
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¿Qué medicamentos son conocidos por inducir lupus eritematoso inducido por fármacos?
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¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas se asocia comúnmente con la nefritis lúpica difusa?
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¿Qué tipo de depósitos están presentes en la nefritis membranosa lúpica?
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¿Cuál es la característica principal de la nefritis esclerosante avanzada lúpica?
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¿Qué tipo de eritema es característico de la dermatopatía lúpica?
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En la cardiopatía por LES, ¿qué complicación puede presentarse en las válvulas mitrales y aórticas?
En la cardiopatía por LES, ¿qué complicación puede presentarse en las válvulas mitrales y aórticas?
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¿Cuál es un hallazgo histopatológico en la dermatopatía lúpica?
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¿Qué tipo de infiltración se presenta en la miocarditis asociada con LES?
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En el contexto de la nefritis, ¿qué daño puede resultar de la necrosis capilar?
En el contexto de la nefritis, ¿qué daño puede resultar de la necrosis capilar?
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Study Notes
Generalidades de LES
- El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) afecta con mayor frecuencia a mujeres (9/1).
- La causa del LES son varios autoanticuerpos, incluyendo los anticuerpos antinucleares (ANA), especialmente los anticuerpos anti-doble hebra de ADN y los anticuerpos anti-Smith (anti-S).
- La predisposición genética es un factor importante, con más del 20% de los casos asociados a genes.
- Algunos factores externos como la luz UV (sol), los estrógenos y ciertos medicamentos pueden desencadenar el LES.
Patogenia del LES
- El LES se relaciona con defectos hereditarios en las células plasmáticas responsables de la producción de autoanticuerpos.
- Un defecto en las células LTh2 puede provocar que los linfocitos B se conviertan en células plasmáticas productoras de autoanticuerpos (Linfocitos B autoreactivos).
- La lesión celular ocurre por el depósito de complejos inmunes (Hipersensibilidad Tipo III) o por la acción de anticuerpos contra los eritrocitos (Hipersensibilidad Tipo II).
- Los ANA no ingresan a las células, pero cuando una célula sufre daño y expone su núcleo, se forman complejos ADN-ANA que se depositan en los vasos sanguíneos, causando vasculitis necrotizante fibrinoide o en el riñón, provocando nefritis lúpica.
- La piel y los músculos también se pueden ver afectados.
Nefritis Lúpica
- Se clasifican en seis clases:
- Clase I: Nefritis mesangial mínima lúpica.
- Clase II: Nefritis proliferativa mesangial.
- Clase III: Nefritis lúpica focal.
- Clase IV: Nefritis lúpica difusa.
- Clase V: Nefritis membranosa lúpica.
- Clase VI: Nefritis esclerosante avanzada lúpica.
Nefritis Mesangial Mínima Lúpica (Clase I)
- Es poco frecuente.
- Se evidencian depósitos de inmunocomplejos (IC) aunque no se aprecian cambios macroscópicos al microscopio de luz, pero sí con microscopía electrónica o inmunofluorescencia.
Nefritis Proliferativa Mesangial (Clase II)
- Se observa proliferación de células mesangiales.
- Se acompaña de acumulaciones de matriz mesangial sin afectar los capilares glomerulares.
Nefritis Lúpica Focal (Clase III)
- La lesión puede ser global o segmentaria.
- Hay tumefacción, proliferación endotelial y mesangial, con necrosis capilar y trombos hialinos.
- Se presenta con hematuria, proteinuria, incluso hasta insuficiencia renal aguda.
Nefritis Lúpica Difusa (Clase IV)
- Es la más común y grave.
- Los cambios son similares a la Clase III, pero de mayor extensión, tanto global como segmentaria.
- Se caracterizan por la presencia de "medias lunas", que representan una proliferación de mesangio, endotelio y epitelio (podocitod).
- Se identifican depósitos subendoteliales de IC.
- Puede haber fibrosis glomerular, hematuria, proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal severa.
Nefritis Membranosa Lúpica (Clase V)
- Engrosamiento difuso de las paredes vasculares por depósitos subepiteliales de IC.
- Se presenta con síndrome nefrótico.
Nefritis Esclerosante Avanzada Lúpica (Clase VI)
- Más del 90% de los glomérulos presentan esclerosis.
- Representa una etapa terminal de la enfermedad renal.
- Las lesiones tubulointersticiales son dominantes.
- Pueden observarse folículos linfoides secundarios, que pueden ser la fuente de los anticuerpos lúpicos.
Dermatopatía Lúpica
- Eritema en la cara y puente de la nariz, conocido como "exantema en mariposa" (presente en el 50% de los pacientes).
- La exposición al sol exacerba la sintomatología.
- Histopatológicamente, se encuentra degradación vacuolar de la capa basal, edema en la dermis e infiltración perivascular.
- Puede presentarse vasculitis necrotizante fibrinoide.
- Se identifican depósitos de IC y complemento en la unión dermoepidérmica por Inmunohistoquímica.
Cardiopatía por LES
- Se puede desarrollar pericarditis sintomática o asintomática, así como miocarditis con infiltración de células mononucleares.
- La valvulopatía afecta las válvulas mitral y aórtica, caracterizada por engrosamiento difuso de las valvas.
- Esto puede llevar a insuficiencia o estenosis valvular.
- La endocarditis de Libman-Sacks es un hallazgo característico, con lesiones verrucosas únicas o múltiples de 1 a 3 mm en la superficie de cualquier válvula.
Cuadro Clínico del LES
- Inicio con fiebre de origen desconocido y fotofobia.
- Generalmente se presenta en mujeres jóvenes con exantema de mariposa, fiebre, artritis, fotosensibilidad cutánea y dolor pleurítico.
- El 100% de los pacientes son ANA positivos, aunque no son específicos de LES.
- Se observa hematuria, proteinuria, síndrome nefrótico clásico, anemia y trombocitopenia.
- Puede haber psicosis, convulsiones y enfermedad coronaria aguda.
- La supervivencia a los 5 años es del 90% y a los 10 años del 80%.
Lupus Eritematoso Discoide Crónico
- No afecta sistémicamente.
- Presenta manifestaciones cutáneas caracterizadas por placas cutáneas con edema, eritema y descamación, con atrofia cutánea alrededor de la placa eritematosa elevada.
- Se localiza en la cara, cuero cabelludo o puede ser ampliamente diseminado (espalda).
- En las biopsias, pueden haber depósitos de IC con complemento en la unión dermoepidérmica.
Lupus Eritematoso Inducido por Fármacos
- Se relaciona con medicamentos como la hidralazina, procaidamina, isoniacida, d-penicilamida y anti-TNF.
- Solo un tercio de los pacientes presentan síntomas de LES.
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Description
Este cuestionario aborda las características generales y la patogenia del Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Explora los factores genéticos, externos y defectos celulares implicados en esta enfermedad autoinmune. Perfecto para estudiantes de medicina y profesionales de la salud que deseen profundizar en este tema.
