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Questions and Answers
¿Cuál de los siguientes anticuerpos está más relacionado con el lupus eritematoso sistémico (LES)?
¿Cuál es uno de los factores externos asociados al lupus eritematoso sistémico?
¿Qué tipo de hipersensibilidad está implicada en la lesión celular en el LES?
¿Cuál es la clase de nefritis lúpica que es más frecuente y fatal?
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¿Qué ocurre en la nefritis mesangial mínima lúpica?
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¿Qué caracteriza a la nefritis lúpica focal?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los ANA en el LES es correcta?
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¿Cuál representa una de las lesiones en la nefritis proliferativa mesangial?
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¿Cuál de los siguientes síntomas no es característico del lupus eritematoso sistémico (LES)?
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¿Qué prueba diagnóstica se considera positiva en el 100% de los casos de LES?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto al lupus eritematoso discoide crónico?
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¿Cuál es una posible complicación del lupus eritematoso sistémico (LES)?
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¿Qué medicamentos son conocidos por inducir lupus eritematoso inducido por fármacos?
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¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas se asocia comúnmente con la nefritis lúpica difusa?
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¿Qué tipo de depósitos están presentes en la nefritis membranosa lúpica?
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¿Cuál es la característica principal de la nefritis esclerosante avanzada lúpica?
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¿Qué tipo de eritema es característico de la dermatopatía lúpica?
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En la cardiopatía por LES, ¿qué complicación puede presentarse en las válvulas mitrales y aórticas?
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¿Cuál es un hallazgo histopatológico en la dermatopatía lúpica?
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¿Qué tipo de infiltración se presenta en la miocarditis asociada con LES?
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En el contexto de la nefritis, ¿qué daño puede resultar de la necrosis capilar?
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Study Notes
Generalidades de LES
- El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) afecta con mayor frecuencia a mujeres (9/1).
- La causa del LES son varios autoanticuerpos, incluyendo los anticuerpos antinucleares (ANA), especialmente los anticuerpos anti-doble hebra de ADN y los anticuerpos anti-Smith (anti-S).
- La predisposición genética es un factor importante, con más del 20% de los casos asociados a genes.
- Algunos factores externos como la luz UV (sol), los estrógenos y ciertos medicamentos pueden desencadenar el LES.
Patogenia del LES
- El LES se relaciona con defectos hereditarios en las células plasmáticas responsables de la producción de autoanticuerpos.
- Un defecto en las células LTh2 puede provocar que los linfocitos B se conviertan en células plasmáticas productoras de autoanticuerpos (Linfocitos B autoreactivos).
- La lesión celular ocurre por el depósito de complejos inmunes (Hipersensibilidad Tipo III) o por la acción de anticuerpos contra los eritrocitos (Hipersensibilidad Tipo II).
- Los ANA no ingresan a las células, pero cuando una célula sufre daño y expone su núcleo, se forman complejos ADN-ANA que se depositan en los vasos sanguíneos, causando vasculitis necrotizante fibrinoide o en el riñón, provocando nefritis lúpica.
- La piel y los músculos también se pueden ver afectados.
Nefritis Lúpica
- Se clasifican en seis clases:
- Clase I: Nefritis mesangial mínima lúpica.
- Clase II: Nefritis proliferativa mesangial.
- Clase III: Nefritis lúpica focal.
- Clase IV: Nefritis lúpica difusa.
- Clase V: Nefritis membranosa lúpica.
- Clase VI: Nefritis esclerosante avanzada lúpica.
Nefritis Mesangial Mínima Lúpica (Clase I)
- Es poco frecuente.
- Se evidencian depósitos de inmunocomplejos (IC) aunque no se aprecian cambios macroscópicos al microscopio de luz, pero sí con microscopía electrónica o inmunofluorescencia.
Nefritis Proliferativa Mesangial (Clase II)
- Se observa proliferación de células mesangiales.
- Se acompaña de acumulaciones de matriz mesangial sin afectar los capilares glomerulares.
Nefritis Lúpica Focal (Clase III)
- La lesión puede ser global o segmentaria.
- Hay tumefacción, proliferación endotelial y mesangial, con necrosis capilar y trombos hialinos.
- Se presenta con hematuria, proteinuria, incluso hasta insuficiencia renal aguda.
Nefritis Lúpica Difusa (Clase IV)
- Es la más común y grave.
- Los cambios son similares a la Clase III, pero de mayor extensión, tanto global como segmentaria.
- Se caracterizan por la presencia de "medias lunas", que representan una proliferación de mesangio, endotelio y epitelio (podocitod).
- Se identifican depósitos subendoteliales de IC.
- Puede haber fibrosis glomerular, hematuria, proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal severa.
Nefritis Membranosa Lúpica (Clase V)
- Engrosamiento difuso de las paredes vasculares por depósitos subepiteliales de IC.
- Se presenta con síndrome nefrótico.
Nefritis Esclerosante Avanzada Lúpica (Clase VI)
- Más del 90% de los glomérulos presentan esclerosis.
- Representa una etapa terminal de la enfermedad renal.
- Las lesiones tubulointersticiales son dominantes.
- Pueden observarse folículos linfoides secundarios, que pueden ser la fuente de los anticuerpos lúpicos.
Dermatopatía Lúpica
- Eritema en la cara y puente de la nariz, conocido como "exantema en mariposa" (presente en el 50% de los pacientes).
- La exposición al sol exacerba la sintomatología.
- Histopatológicamente, se encuentra degradación vacuolar de la capa basal, edema en la dermis e infiltración perivascular.
- Puede presentarse vasculitis necrotizante fibrinoide.
- Se identifican depósitos de IC y complemento en la unión dermoepidérmica por Inmunohistoquímica.
Cardiopatía por LES
- Se puede desarrollar pericarditis sintomática o asintomática, así como miocarditis con infiltración de células mononucleares.
- La valvulopatía afecta las válvulas mitral y aórtica, caracterizada por engrosamiento difuso de las valvas.
- Esto puede llevar a insuficiencia o estenosis valvular.
- La endocarditis de Libman-Sacks es un hallazgo característico, con lesiones verrucosas únicas o múltiples de 1 a 3 mm en la superficie de cualquier válvula.
Cuadro Clínico del LES
- Inicio con fiebre de origen desconocido y fotofobia.
- Generalmente se presenta en mujeres jóvenes con exantema de mariposa, fiebre, artritis, fotosensibilidad cutánea y dolor pleurítico.
- El 100% de los pacientes son ANA positivos, aunque no son específicos de LES.
- Se observa hematuria, proteinuria, síndrome nefrótico clásico, anemia y trombocitopenia.
- Puede haber psicosis, convulsiones y enfermedad coronaria aguda.
- La supervivencia a los 5 años es del 90% y a los 10 años del 80%.
Lupus Eritematoso Discoide Crónico
- No afecta sistémicamente.
- Presenta manifestaciones cutáneas caracterizadas por placas cutáneas con edema, eritema y descamación, con atrofia cutánea alrededor de la placa eritematosa elevada.
- Se localiza en la cara, cuero cabelludo o puede ser ampliamente diseminado (espalda).
- En las biopsias, pueden haber depósitos de IC con complemento en la unión dermoepidérmica.
Lupus Eritematoso Inducido por Fármacos
- Se relaciona con medicamentos como la hidralazina, procaidamina, isoniacida, d-penicilamida y anti-TNF.
- Solo un tercio de los pacientes presentan síntomas de LES.
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Description
Este cuestionario aborda las características generales y la patogenia del Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Explora los factores genéticos, externos y defectos celulares implicados en esta enfermedad autoinmune. Perfecto para estudiantes de medicina y profesionales de la salud que deseen profundizar en este tema.
