16 Questions
Quale è il coinvolgimento più temibile nella EGPA?
Coinvolgimento cardiaco
Quale è il criterio diagnostico dell'EGPA?
Tutti i criteri sopra
Quale è la sensibilità dei criteri diagnostici dell'EGPA se ≥ 4 criteri sono presenti?
85%
Quale è il fattore che è associato a miglior prognosi?
Assenza di coinvolgimento ORL
Quale è lo score utilizzato per valutare la gravità dell'EGPA?
Five Factor Score (FFS)
Quale è la caratteristica principale dei pazienti ANCA-positivi?
Hanno una patologia vasculitica
Quale è la caratteristica principale dei pazienti ANCA-negativi?
Hanno una patologia eosinofila
Quale è l'ultima metodica di classificazione introdotta nella EGPA?
Biopsia cutanea
Quale è l'incidenza della GANULOMATOSI ESOINOFILA CON POLIANGITE (EGPA)?
3/1 milione
Quale dei seguenti organi non è colpito dalla EGPA?
Cervello
Quale percentuale di pazienti con EGPA presenta p-ANCA / MPO positivi?
35-40%
Qual è la caratteristica più comune della neuropatia nella EGPA?
Mono o polineuropaTa periferica
Quale è il primo stadio della EGPA?
Stadio allergico
Quale delle seguenti manifestazioni non è tipica del secondo stadio della EGPA?
Polmonite batterica
Quale è la principale caratteristica del terzo stadio della EGPA?
Vasculite dei vasi sanguigni
Quale delle seguenti manifestazioni è più comune nella EGPA?
SinusopaTa
Study Notes
GANULOMATOSI ESOINOFILA CON POLIANGITE (EGPA)
- Incidenza: 3/1 milione, considerata una malattia rara
- Caratterizzata da:
- Granulomatosi allergica
- Vasculite di vasi di medio-piccolo calibro
- Biopsia: necrosi fibrinoide, infiltrazione eosinofilica, aspetti granulomatosi (perivascolare)
Organi colpiti
- Seni paranasali
- Polmone
- Cute
- SN periferico
- Cuore (non frequente, spesso misconosciuto inizialmente)
- Reni
- Intestino
Neuropatia
- Mono o polineuropatia periferica: 65-70%
- Deficit sensoriale: ipo-iperestesia e dolore
- Deficit motorio: comparsa repentina
- Distribuzione a calzino (branche peroneale e tibiale del nervo sciatico) o a guanto (nervo radiale e mediano)
Fasi della patologia
- Primo stadio (stadio allergico): allergia respiratoria e cutanea
- Sinusopatia (sinusite molto dolorosa)
- Asma bronchiale
- Rinite
- Angioite allergica
- Rash cutaneo
- Aumento dell’eosinofilia
- Secondo stadio (stadio eosinofilico): ipereosinofilia sanguigna
- Alta presenza di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA)
- Eosinofilia diffusa al fegato
- Febbre ricorrente
- Sudorazione notturna
- Sintomatologia dolorosa articolare
- Granulomi cutanei
- Tosse
- Emorragie interne
- Inizio di neuropatia periferica
- Polmonite eosinofila
- Gastroenterite eosinofila
- Esofagite eosinofila, fascite eosinofila
- Terzo stadio (stadio vasculitico): vasculite vera e propria
- Porpora cutanea
- Necrosi fibrinoide cellulare
- Rischio di IRA e di interessamento cardiaco (SC, miocardite, tamponamento cardiaco)
Criteri diagnostici dell'ACR
- Asma (praticamente la totalità dei casi)
- Eosinofilia >10% nel sangue periferico
- Infiltrati polmonari, talvolta transitori
- Mononeuropatia multipla o polineuropatia
- Evidenza istologica di vasculite con infiltrazione eosinofila
- Sinusite paranasale
Gravità
- Età >65 anni
- Insufficienza cardiaca
- Insufficienza renale (creatinina >1.7 mg/dL)
- Coinvolgimento gastrointestinale
- Assenza di coinvolgimento ORL (il coinvolgimento è associato a miglior prognosi)
FenoTipi di malattia
- Pazienti ANCA-positivi: maggior probabilità di avere una patologia “francamente vasculitica”
- Pazienti ANCA-negativi: EGPA più tipicamente associata a rinosinusite cronica con polipi, neuropatia o coinvolgimento cardiaco
Quiz sulla vasculite di Churg-Strauss, una malattia rara caratterizzata da granulomatosi allergica e vasculite di vasi di medio-piccolo calibro.
Make Your Own Quizzes and Flashcards
Convert your notes into interactive study material.
Get started for free
