GANULOMATOSI ESOINOFILA CON POLIANGITE (EGPA)
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Questions and Answers

Quale è il coinvolgimento più temibile nella EGPA?

  • Coinvolgimento cardiaco (correct)
  • Coinvolgimento renale
  • Coinvolgimento ORL
  • Coinvolgimento gastrointestinale

    • Quale è il criterio diagnostico dell'EGPA?

  • Asma e infiltrati polmonari
  • Tutti i criteri sopra (correct)
  • Asma e eosinofilia >10% nel sangue periferico
  • Sinusite paranasale e evidence istologica di vasculite con infiltrazione eosinofila

    • Quale è la sensibilità dei criteri diagnostici dell'EGPA se ≥ 4 criteri sono presenti?

  • 80%
  • 95%
  • 90%
  • 85% (correct)

    • Quale è il fattore che è associato a miglior prognosi?

    <p>Assenza di coinvolgimento ORL</p> Signup and view all the answers

    Quale è lo score utilizzato per valutare la gravità dell'EGPA?

    <p>Five Factor Score (FFS)</p> Signup and view all the answers

    Quale è la caratteristica principale dei pazienti ANCA-positivi?

    <p>Hanno una patologia vasculitica</p> Signup and view all the answers

    Quale è la caratteristica principale dei pazienti ANCA-negativi?

    <p>Hanno una patologia eosinofila</p> Signup and view all the answers

    Quale è l'ultima metodica di classificazione introdotta nella EGPA?

    <p>Biopsia cutanea</p> Signup and view all the answers

    Quale è l'incidenza della GANULOMATOSI ESOINOFILA CON POLIANGITE (EGPA)?

    <p>3/1 milione</p> Signup and view all the answers

    Quale dei seguenti organi non è colpito dalla EGPA?

    <p>Cervello</p> Signup and view all the answers

    Quale percentuale di pazienti con EGPA presenta p-ANCA / MPO positivi?

    <p>35-40%</p> Signup and view all the answers

    Qual è la caratteristica più comune della neuropatia nella EGPA?

    <p>Mono o polineuropaTa periferica</p> Signup and view all the answers

    Quale è il primo stadio della EGPA?

    <p>Stadio allergico</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti manifestazioni non è tipica del secondo stadio della EGPA?

    <p>Polmonite batterica</p> Signup and view all the answers

    Quale è la principale caratteristica del terzo stadio della EGPA?

    <p>Vasculite dei vasi sanguigni</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti manifestazioni è più comune nella EGPA?

    <p>SinusopaTa</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    GANULOMATOSI ESOINOFILA CON POLIANGITE (EGPA)

    • Incidenza: 3/1 milione, considerata una malattia rara
    • Caratterizzata da:
      • Granulomatosi allergica
      • Vasculite di vasi di medio-piccolo calibro
      • Biopsia: necrosi fibrinoide, infiltrazione eosinofilica, aspetti granulomatosi (perivascolare)

    Organi colpiti

    • Seni paranasali
    • Polmone
    • Cute
    • SN periferico
    • Cuore (non frequente, spesso misconosciuto inizialmente)
    • Reni
    • Intestino

    Neuropatia

    • Mono o polineuropatia periferica: 65-70%
    • Deficit sensoriale: ipo-iperestesia e dolore
    • Deficit motorio: comparsa repentina
    • Distribuzione a calzino (branche peroneale e tibiale del nervo sciatico) o a guanto (nervo radiale e mediano)

    Fasi della patologia

    • Primo stadio (stadio allergico): allergia respiratoria e cutanea
      • Sinusopatia (sinusite molto dolorosa)
      • Asma bronchiale
      • Rinite
      • Angioite allergica
      • Rash cutaneo
      • Aumento dell’eosinofilia
    • Secondo stadio (stadio eosinofilico): ipereosinofilia sanguigna
      • Alta presenza di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA)
      • Eosinofilia diffusa al fegato
      • Febbre ricorrente
      • Sudorazione notturna
      • Sintomatologia dolorosa articolare
      • Granulomi cutanei
      • Tosse
      • Emorragie interne
      • Inizio di neuropatia periferica
      • Polmonite eosinofila
      • Gastroenterite eosinofila
      • Esofagite eosinofila, fascite eosinofila
    • Terzo stadio (stadio vasculitico): vasculite vera e propria
      • Porpora cutanea
      • Necrosi fibrinoide cellulare
      • Rischio di IRA e di interessamento cardiaco (SC, miocardite, tamponamento cardiaco)

    Criteri diagnostici dell'ACR

    • Asma (praticamente la totalità dei casi)
    • Eosinofilia >10% nel sangue periferico
    • Infiltrati polmonari, talvolta transitori
    • Mononeuropatia multipla o polineuropatia
    • Evidenza istologica di vasculite con infiltrazione eosinofila
    • Sinusite paranasale

    Gravità

    • Età >65 anni
    • Insufficienza cardiaca
    • Insufficienza renale (creatinina >1.7 mg/dL)
    • Coinvolgimento gastrointestinale
    • Assenza di coinvolgimento ORL (il coinvolgimento è associato a miglior prognosi)

    FenoTipi di malattia

    • Pazienti ANCA-positivi: maggior probabilità di avere una patologia “francamente vasculitica”
    • Pazienti ANCA-negativi: EGPA più tipicamente associata a rinosinusite cronica con polipi, neuropatia o coinvolgimento cardiaco

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    Quiz sulla vasculite di Churg-Strauss, una malattia rara caratterizzata da granulomatosi allergica e vasculite di vasi di medio-piccolo calibro.

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