GANULOMATOSI ESOINOFILA CON POLIANGITE (EGPA)

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Questions and Answers

Quale è il coinvolgimento più temibile nella EGPA?

  • Coinvolgimento cardiaco (correct)
  • Coinvolgimento renale
  • Coinvolgimento ORL
  • Coinvolgimento gastrointestinale

Quale è il criterio diagnostico dell'EGPA?

  • Asma e infiltrati polmonari
  • Tutti i criteri sopra (correct)
  • Asma e eosinofilia >10% nel sangue periferico
  • Sinusite paranasale e evidence istologica di vasculite con infiltrazione eosinofila

Quale è la sensibilità dei criteri diagnostici dell'EGPA se ≥ 4 criteri sono presenti?

  • 80%
  • 95%
  • 90%
  • 85% (correct)

Quale è il fattore che è associato a miglior prognosi?

<p>Assenza di coinvolgimento ORL (C)</p> Signup and view all the answers

Quale è lo score utilizzato per valutare la gravità dell'EGPA?

<p>Five Factor Score (FFS) (B)</p> Signup and view all the answers

Quale è la caratteristica principale dei pazienti ANCA-positivi?

<p>Hanno una patologia vasculitica (B)</p> Signup and view all the answers

Quale è la caratteristica principale dei pazienti ANCA-negativi?

<p>Hanno una patologia eosinofila (C)</p> Signup and view all the answers

Quale è l'ultima metodica di classificazione introdotta nella EGPA?

<p>Biopsia cutanea (A)</p> Signup and view all the answers

Quale è l'incidenza della GANULOMATOSI ESOINOFILA CON POLIANGITE (EGPA)?

<p>3/1 milione (C)</p> Signup and view all the answers

Quale dei seguenti organi non è colpito dalla EGPA?

<p>Cervello (C)</p> Signup and view all the answers

Quale percentuale di pazienti con EGPA presenta p-ANCA / MPO positivi?

<p>35-40% (C)</p> Signup and view all the answers

Qual è la caratteristica più comune della neuropatia nella EGPA?

<p>Mono o polineuropaTa periferica (A)</p> Signup and view all the answers

Quale è il primo stadio della EGPA?

<p>Stadio allergico (C)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti manifestazioni non è tipica del secondo stadio della EGPA?

<p>Polmonite batterica (A)</p> Signup and view all the answers

Quale è la principale caratteristica del terzo stadio della EGPA?

<p>Vasculite dei vasi sanguigni (D)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti manifestazioni è più comune nella EGPA?

<p>SinusopaTa (A)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

EGPA Definition

Rare disease characterized by allergic granulomatosis and vasculitis of small to medium vessels.

EGPA Affected Organs

Paranasal sinuses, lungs, skin, peripheral nervous system, heart, kidneys, and intestine.

EGPA & Neuropathy

Most common neurological manifestation, affecting 65-70% of EGPA patients.

EGPA Stages

Allergic, eosinophilic, and vasculitic stages.

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EGPA - Allergic Stage

Respiratory/skin allergy, sinus issues, asthma, high eosinophils.

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EGPA - Eosinophilic Stage

Hypereosinophilia, ANCA presence, fever, night sweats, joint pain, skin granulomas, cough, internal bleeding, neuropathy, eosinophilic pneumonia/gastroenteritis/esophagitis/fasciitis.

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EGPA - Vasculitic Stage

Skin purpura, cell necrosis, risk of acute renal failure and cardiac involvement.

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ACR Diagnostic Criteria for EGPA

Asthma, eosinophilia >10%, pulmonary infiltrates, mononeuropathy or polyneuropathy, vasculitis with eosinophils, and paranasal sinusitis.

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EGPA Severity Factors

Age >65, heart failure, renal insufficiency, GI involvement, and absence of ENT involvement.

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EGPA Phenotypes

ANCA-positive: vasculitis; ANCA-negative: rhinosinusitis, neuropathy, cardiac issues.

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Eosinophilia

High count of eosinophils in the blood.

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Vasculitis

Inflammation of blood vessels.

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ANCA

Antibodies targeting neutrophil components.

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Sinusitis

Inflammation of the sinuses, often very painful.

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Polyneuropathy

Inflammation of multiple nerves.

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Purpura

Skin rash characterized by red or purple spots, caused by bleeding into the skin

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Study Notes

GANULOMATOSI ESOINOFILA CON POLIANGITE (EGPA)

  • Incidenza: 3/1 milione, considerata una malattia rara
  • Caratterizzata da:
    • Granulomatosi allergica
    • Vasculite di vasi di medio-piccolo calibro
    • Biopsia: necrosi fibrinoide, infiltrazione eosinofilica, aspetti granulomatosi (perivascolare)

Organi colpiti

  • Seni paranasali
  • Polmone
  • Cute
  • SN periferico
  • Cuore (non frequente, spesso misconosciuto inizialmente)
  • Reni
  • Intestino

Neuropatia

  • Mono o polineuropatia periferica: 65-70%
  • Deficit sensoriale: ipo-iperestesia e dolore
  • Deficit motorio: comparsa repentina
  • Distribuzione a calzino (branche peroneale e tibiale del nervo sciatico) o a guanto (nervo radiale e mediano)

Fasi della patologia

  • Primo stadio (stadio allergico): allergia respiratoria e cutanea
    • Sinusopatia (sinusite molto dolorosa)
    • Asma bronchiale
    • Rinite
    • Angioite allergica
    • Rash cutaneo
    • Aumento dell’eosinofilia
  • Secondo stadio (stadio eosinofilico): ipereosinofilia sanguigna
    • Alta presenza di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA)
    • Eosinofilia diffusa al fegato
    • Febbre ricorrente
    • Sudorazione notturna
    • Sintomatologia dolorosa articolare
    • Granulomi cutanei
    • Tosse
    • Emorragie interne
    • Inizio di neuropatia periferica
    • Polmonite eosinofila
    • Gastroenterite eosinofila
    • Esofagite eosinofila, fascite eosinofila
  • Terzo stadio (stadio vasculitico): vasculite vera e propria
    • Porpora cutanea
    • Necrosi fibrinoide cellulare
    • Rischio di IRA e di interessamento cardiaco (SC, miocardite, tamponamento cardiaco)

Criteri diagnostici dell'ACR

  • Asma (praticamente la totalità dei casi)
  • Eosinofilia >10% nel sangue periferico
  • Infiltrati polmonari, talvolta transitori
  • Mononeuropatia multipla o polineuropatia
  • Evidenza istologica di vasculite con infiltrazione eosinofila
  • Sinusite paranasale

Gravità

  • Età >65 anni
  • Insufficienza cardiaca
  • Insufficienza renale (creatinina >1.7 mg/dL)
  • Coinvolgimento gastrointestinale
  • Assenza di coinvolgimento ORL (il coinvolgimento è associato a miglior prognosi)

FenoTipi di malattia

  • Pazienti ANCA-positivi: maggior probabilità di avere una patologia “francamente vasculitica”
  • Pazienti ANCA-negativi: EGPA più tipicamente associata a rinosinusite cronica con polipi, neuropatia o coinvolgimento cardiaco

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