Función de los neurofilamentos en la mielinización

Funciones de los Neurofilamentos

• Soporte estructural del axón.
• Permite el crecimiento radial, lo que facilita la transmisión nerviosa.
• Regulación de la polimerización de la tubulina en los microtúbulos.
• Modulación de receptores y neurotransmisión.
• Retención de mitocondrias y movilidad de otros orgánulos.

Laminas

• Se caracterizan por tener una lámina nuclear que mide entre 10 y 40 nm.
• Aportan resistencia y soporte.
• Son más delgados (3,5-4 nm).
• Están codificadas por 3 genes en humanos: LMNA, LMNB1 y LMNB2.
• Las laminas A y C aportan resistencia, mientras que las laminas B1 y B2 aportan plasticidad.
• Forman dímeros y tetrámeros que se disponen antiparalelamente para evitar la polaridad.

Función de las Laminas

• Forma y tamaño del núcleo.
• Soporte estructural de la membrana nuclear.
• Soporte y posicionamiento de los poros nucleares.
• Anclaje y organización de la cromatina.
• Ensamblaje y desensamblaje de la envuelta nuclear.
• Síntesis y reparación del ADN.

Filamentos Intermedios

• Poseen un dominio cilíndrico de α-hélice de 310 a 350 residuos (45 nm).
• Existen 6 tipos de filamentos que se diferencian en sus C-ter y sus N-ter.
• Origen en un gen ancestral de lamina nuclear.
• Se ensamblan sin usar ATP ni GTP.
• Los monómeros se unen por afinidad dando lugar a dímeros, que se disponen de forma antiparalela formando tetrámeros.

Ensamblaje de los Filamentos Intermedios

• Citoplásmicos: se ensamblan sin usar ATP ni GTP, formando tetrámeros que se disponen antiparalelamente.
• Nucleares (laminas): se ensamblan sin usar ATP ni GTP, formando tetrámeros que se disponen antiparalelamente.

Características de los Filamentos Intermedios

• Formados por proteínas de distintos tipos (heterogéneos).
• No están unidos a ningún nucleótido (ni ATP ni GTP).
• Son específicos en cada tejido.
• Su diámetro es de aproximadamente 10 nm (pueden medir de 3,5 a 15 nm).
• No están polarizados.
• No tienen motores propios, sino que están asociados.
• Son exclusivos de células animales.
• Están presentes en el citoplasma y en la envoltura interna.

Funciones de los Filamentos Intermedios

• Propiedades mecánicas en células y tejidos.
• Propiedades visco-elásticas.
• Rigidez cortical e intracelular.
• Morfología celular.
• Soporte mecánico de la membrana plasmática (célula-célula y célula-MP).
• Organización celular: posicionamiento de orgánulos, tráfico de membrana, transporte retrógrado, anterógrado e interacción de autofagosomas y lisosomas.
• Comportamiento celular dinámico: respuesta de estrés, apoptosis/supervivencia, crecimiento/proliferación, migración celular, diferenciación celular.