Podcast
Questions and Answers
ALTIN ile ilgili hangi durumlar belirtilmiştir?
ALTIN ile ilgili hangi durumlar belirtilmiştir?
Hangi hastalık, ALTIN ile bağlantılı olarak belirtilen eklem sorunlarından biridir?
Hangi hastalık, ALTIN ile bağlantılı olarak belirtilen eklem sorunlarından biridir?
Kristal artritler, hangi şekillerde eklem kızarıklığı yapabilir?
Kristal artritler, hangi şekillerde eklem kızarıklığı yapabilir?
Genetik mutasyonun tanıdaki rolü nedir?
Genetik mutasyonun tanıdaki rolü nedir?
Signup and view all the answers
FMF'nin etkilerinden biri nedir?
FMF'nin etkilerinden biri nedir?
Signup and view all the answers
Kolşisinin uzun dönem kullanımı için önerilen maksimum doz nedir?
Kolşisinin uzun dönem kullanımı için önerilen maksimum doz nedir?
Signup and view all the answers
Eklem iç kristal birikimi hangi durumlarda görülür?
Eklem iç kristal birikimi hangi durumlarda görülür?
Signup and view all the answers
Ayda birden fazla atak geçirilmesi durumunda ne tanımı yapılır?
Ayda birden fazla atak geçirilmesi durumunda ne tanımı yapılır?
Signup and view all the answers
Miyopati yapan romatizmal ilaçlardan hangisi yan etkisi olarak belirtilmemiştir?
Miyopati yapan romatizmal ilaçlardan hangisi yan etkisi olarak belirtilmemiştir?
Signup and view all the answers
FMF ile en sık görülen semptom hangisidir?
FMF ile en sık görülen semptom hangisidir?
Signup and view all the answers
Kesin remisyon ne zaman tanımlanır?
Kesin remisyon ne zaman tanımlanır?
Signup and view all the answers
FMF hastalığında genel olarak hangi belirtiler bir arada görülür?
FMF hastalığında genel olarak hangi belirtiler bir arada görülür?
Signup and view all the answers
FMF ile ilişkili hastalıklardan hangisi yanlıştır?
FMF ile ilişkili hastalıklardan hangisi yanlıştır?
Signup and view all the answers
Uzamış ateş genellikle hangi hastalıkla ilişkilidir?
Uzamış ateş genellikle hangi hastalıkla ilişkilidir?
Signup and view all the answers
FMF'de hangi tedavi yöntemi genellikle uygulanmaz?
FMF'de hangi tedavi yöntemi genellikle uygulanmaz?
Signup and view all the answers
Ağrının en az ne kadar sürmesi gerekmektedir?
Ağrının en az ne kadar sürmesi gerekmektedir?
Signup and view all the answers
Tedavi edilmediği takdirde ağrının sona erme süresi ne kadardır?
Tedavi edilmediği takdirde ağrının sona erme süresi ne kadardır?
Signup and view all the answers
Ağrının 3 günden fazla sürmesi durumunda ne beklenir?
Ağrının 3 günden fazla sürmesi durumunda ne beklenir?
Signup and view all the answers
Ağrının geçmesine dair verilen seçeneklerden hangisi yanlıştır?
Ağrının geçmesine dair verilen seçeneklerden hangisi yanlıştır?
Signup and view all the answers
Hangi durumda nakil genellikle gereklidir?
Hangi durumda nakil genellikle gereklidir?
Signup and view all the answers
Uzun süreli ateş ve eklem ağrısı hangi durumu işaret edebilir?
Uzun süreli ateş ve eklem ağrısı hangi durumu işaret edebilir?
Signup and view all the answers
Artralji genellikle hangi belirtilerle birlikte görülür?
Artralji genellikle hangi belirtilerle birlikte görülür?
Signup and view all the answers
Uzamış febril artralji hangi durumu ifade eder?
Uzamış febril artralji hangi durumu ifade eder?
Signup and view all the answers
Ateş yüksekliği ve paralize olma durumu hangi komplikasyonla ilişkilidir?
Ateş yüksekliği ve paralize olma durumu hangi komplikasyonla ilişkilidir?
Signup and view all the answers
Ağrı ile birlikte nefes alma sorunu hangi duruma işaret edebilir?
Ağrı ile birlikte nefes alma sorunu hangi duruma işaret edebilir?
Signup and view all the answers
FMF hastalarının tedavi edilmediği durumlarda hangi organ daha fazla etkilenir?
FMF hastalarının tedavi edilmediği durumlarda hangi organ daha fazla etkilenir?
Signup and view all the answers
FMF hastalığında proteinürinin belirlenmesiyle ne anlaşılır?
FMF hastalığında proteinürinin belirlenmesiyle ne anlaşılır?
Signup and view all the answers
FMF'de tedavi edilmeyen hastalarda sık görülen bir durum nedir?
FMF'de tedavi edilmeyen hastalarda sık görülen bir durum nedir?
Signup and view all the answers
FMF hastalarında tedavi uygulanmadığı takdirde atak sıklığı neye bağlı olarak artabilir?
FMF hastalarında tedavi uygulanmadığı takdirde atak sıklığı neye bağlı olarak artabilir?
Signup and view all the answers
FMF hastaları için önerilen kontrol yöntemi hangisidir?
FMF hastaları için önerilen kontrol yöntemi hangisidir?
Signup and view all the answers
Study Notes
Genetik Mutasyon ve Klinik Tanı
- Genetik mutasyon tek başına tanı için yeterli değil, klinik bulgular daha önemlidir.
- Kolşisin, 1.5 mg ile 3 mg arası ömür boyu kullanılır, yan etkileri önemlidir.
- Miyopati yapan diğer romatizmal ilaçlar arasında steroidler, kolşisin ve hidroksiklorokin vardır.
- Ayda 3'ten fazla atak, tanı konulmasında yanıt vermeme olarak düşünülebilir.
- 3 aylık dönemde 3'ten fazla atak varsa kesin yanıt vermeme olarak değerlendirilebilir.
- 12 ayda 3 atağın altında ise tedavi kesin remisyonda olarak kabul edilir.
Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)
- Otozomal resesif kalıtımlıdır ve %95 oranında görülür.
- Tekrarlayıcı ataklar şeklinde ortaya çıkar, kendi kendini sınırlar.
- Akut faz reaktanlarının yüksek olmasıyla karakterize olur, CRP seviyeleri yükselir.
- Ateş, hastalığın belirtisi olabilir.
- Siroz, nefrit, karaciğer yetmezliği gibi komplikasyonlar nadir görülebilir.
- Hastalar genellikle genç yaşlarda ataklar yaşarlar ve ataklar arasında iyilik dönemi vardır.
- Gebelikte FMF teşhisi ve tedavi gerektirilebilir.
FMF Genetik ve Epidemiyoloji
- Türk, Arap, Yahudi ve Ermeni toplumlarında sık görülür (1/250 - 1/1000).
- Türkiye'de genetik mutasyon sıklığı %20'dir.
- Hastaların %70'inde iki allel birden mutasyon, %30'unda ise tek allel mutasyon mevcuttur.
-
- ekzon mutasyonları en sık rastlananlardır.
- M694V mutasyonu, ağır klinik gidişle ilişkilendirilmektedir.
- Kolşisin tedavisinde düşük yan etki oranı yüksek etkinlik hedeflenmelidir.
FMF'de Klinik Bulgular
- Ateş, hastalığın en sık görülen belirtisidir (%95).
- Peritonit (karın ağrısı),
- Plevrit (göğüs ağrısı),
- Artrit (eklem iltihabı)
- Amiloidoz gelişmesi,
- Erizipel benzeri deri döküntüsü
- Uzun süreli Febril miyalji
- Skrotum atağı
- Sakroiliit (omurga pelvis eklemleri iltihabı)
- Destrüktif kalça artriti
- Nörolojik bulgular (nadir görülür) gibi belirtiler de görülebilir.
FMF Ataklarının Özellikleri
- Ateş, serözi ve deri bulgularıyla karakterizedir.
- Genellikle 1 ve üzeri bölgede atağa katılır.
- Ataklar sıklıkla 12-72 saat sürer (bazen daha uzun sürebilir)
- CRP değerleri yükseliş gösterir.
- Atakların sıklığı (1-2 hafta) değişkendir (bazen 3-4 aydan daha uzun sürebilir).
- Ataklar arasında yakınma görülmeyebilir.
- Yaşlılıkta atak sıklığı ve şiddetinde azalma gösterebilir.
FMF'nin Prognozu
- Amiloidoz gelişimi, kronik artrit, spondilartropati, eşlik eden vaskülit tabloları gibi kötü prognoz faktörleri olabilir.
Kolşisin Dozu, Uyumu ve Yan Etkiler
- Kolşisin dozu gecikmş GFR'ye (glomerüler filtrasyon hızı) göre düzenlenir.
- 1-1.5 mg/gün dozlarda başlanır. Amiloidoz veya şiddetli hastalık aktivitesi durumunda doz daha yükseltilebilir.
- Kolşisinin yan etkileri GİS (mide-bağırsak) sorunları (bulantı, kusma, karın ağrısı, ishal, peristaltizm artışı, kramp), azospermi (geçici), miyopati, lökopeni ve trombositopeni, yüksek KCFT, periferik nöropati, ürtiker ve purpura olabilir.
- Yan etkiler bölünmüş dozlarda azaltılabilir.
- Özellikle adolesanlarda uyum sorunları görülebilir.
- İlaç kullanımı zorluğuna yönelik tedbirler alınmalıdır.
FMF'de Tedavi Başarısı ve Takibi
- Kolşisine iyi yanıt veren hastaların %65'inde tam remisyon, %20-30'unda kısmi remisyon ve %5-10'unda ise herhangi bir yanıt elde edilemez.
- Klinik veya laboratuvar bulgularında değişiklik olması durumunda takip, uygun şekilde yapılabilir.
- Yıllık kontroller ile takip edilir.
- Altı ayda bir kontrol edilebilir.
Akut Faz Reaktif Proteinleri (AFR)
- CRP, akut inflamasyon durumlarını gösterir. FMF atakları sırasında CRP seviyeleri yükselir.
- AFR'nin tüm ataklarda artmış olması FMF tanısı için bir gösterge olabilir.
FMF'de Özel Anlamlı Durumlar
- Diyaliz, böbrek nakli sonrası kolşisine devam edilmesi gerekir.
- Atak tetikleyicilerine dikkat edilmelidir (uykusuzluk, enfeksiyonlar, soğuk maruziyeti, yüksek yağlı diyet, fiziksel stres, travma ve duygusal stres).
- Tetikleyici faktörlere maruziyette kolşisin dozunun önceden artırılması gerekir.
- Herhangi bir yan etki veya sorun durumunda mutlaka doktora başvurmak gerekir.
Tanı Kriterleri (Tel-Hashomer, Livneh)
- FMF'nin tanı kriterleri, atakların karakteristiğini, aile öyküsünü, laboratuvar bulgularını ve kolşisin yanıtını içerir.
- FMF için değişik tanı kriterleri bulunmaktadır ( örn: Tel-Hashomer ve Livneh ve çeşitli).
Ayırıcı Tanı
- Diğer kalıtımsal periodik ateş sendromları, otoinflamatuvar hastalıklar, ve diğer hastalıklarla ayırt edilmesi gerekebilir.
- Ayırıcı tanı için ek testler gerekebilir veya uzmanlara danışılmalıdır.
Studying That Suits You
Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.
Related Documents
Description
Bu quiz, Familial Mediterranean Fever (FMF) hastalığı ile ilgili belirtiler ve eklem sorunları hakkında bilgi test etmektedir. FMF'nin etkileri, genetik faktörler ve bu hastalıkla ilişkili tedavi yöntemleri üzerine sorular içermektedir. Amacımız, FMF'nin klinik belirtilerini ve tedavi yaklaşımlarını anlamaktır.