Fisiología del Sistema Pigmentario - Semana 12
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Questions and Answers

¿Cuál es la función del premelanosoma inicial?

  • Prepararse estructuralmente sin producción de melanina. (correct)
  • Comenzar la síntesis de melanina.
  • Almacenar melanina en grandes cantidades.
  • Transportar melanina hacia los queratinocitos.

En qué etapa se empieza a formar la matriz filamentosa dentro del melanosoma?

  • Etapa III: Inicio de la Síntesis de Melanina.
  • Etapa I: Premelanosoma Inicial. (correct)
  • Etapa IV: Melanosoma Maduro.
  • Etapa II: Premelanosoma con Matriz.

¿Qué se observa en la etapa III del melanosoma?

  • Inicia la producción de melanina. (correct)
  • La matriz interna está opaca.
  • El melanosoma tiene forma ovalada.
  • No hay producción de melanina aún.

What describes a characteristic of the mature melanosome?

<p>Está listo para ser transportado a los queratinocitos. (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué sucede con el melanosoma en la etapa II?

<p>Se prepara para la producción de melanina. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la principal característica de la etapa IV del melanosoma?

<p>El melanosoma es completamente funcional. (D)</p> Signup and view all the answers

Qué enzima es importante para la producción de melanina en la etapa III?

<p>Tirosinasa. (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué evento caracteriza el cambio de un melanosoma inactivo a activo?

<p>La producción y acumulación de melanina. (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué enzimas son responsables de la conversión de dopaquinona en DHI y DHICA?

<p>TRP-1 y TRP-2 (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué pigmento se produce en la ausencia de cisteína a partir de la dopaquinona?

<p>Eumelanina (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal de la eumelanina en comparación con la feomelanina?

<p>Proteger más eficazmente contra los rayos UV (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué efecto tiene la radiación UV en la melanogénesis?

<p>Activa receptores en los queratinocitos (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el resultado de la unión de la hormona α-MSH al receptor MC1R?

<p>Activación de MITF (D)</p> Signup and view all the answers

¿Dónde se acumula la melanina en el melanocito?

<p>En el melanosoma (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué característica tienen las personas con piel más clara en relación con la melanina?

<p>Producen más feomelanina (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la polimerización de la melanina es correcta?

<p>Forma moléculas complejas de melanina (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal de la proteína cinasa A (PKA) en el proceso de melanogénesis?

<p>Fosforilar y activar factores de transcripción como MITF (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué papel juega MITF en la producción de melanina?

<p>Regula la expresión de genes que codifican enzimas necesarias para la producción de melanina (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cómo se almacena la melanina producida en la piel?

<p>En los melanosomas que se transportan a los queratinocitos (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el bronceado es correcta?

<p>El bronceado es una respuesta adaptativa de la piel que reduce el daño celular (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el efecto de la radiación UVB en la melanogénesis?

<p>Penetra menos profundamente pero activa más la melanogénesis (B)</p> Signup and view all the answers

La hipopigmentación en las gemelas dicigóticas del caso clínico se puede asociar a qué condición?

<p>Déficit en la producción de melanina (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué característica de la radiación UVA es correcta?

<p>Principalmente genera oxidación de la melanina existente (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes enzimas está regulada por MITF en la producción de melanina?

<p>Tirosinasa (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el vitíligo segmentario es correcta?

<p>Suele estabilizarse después de un período de crecimiento. (B)</p> Signup and view all the answers

¿En qué áreas del cuerpo se presenta principalmente el vitíligo acrofacial?

<p>En la cara y áreas alrededor de la boca y ojos. (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es una de las principales características del melasma?

<p>Presenta manchas hiperpigmentadas en áreas expuestas al sol. (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué tipo de piel es más propenso a desarrollar melasma según la clasificación de Fitzpatrick?

<p>Fototipo III a V. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes factores puede aumentar la incidencia de melasma?

<p>Regiones de alta exposición solar. (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué tipo de albinismo es el OCA1A?

<p>Albinismo oculocutáneo tipo 1A (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la población más frecuentemente afectada por melasma?

<p>Mujeres en edad reproductiva. (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cómo se describen las manchas del melasma?

<p>De color marrón claro a oscuro con bordes irregulares. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la causa principal del OCA1A?

<p>Mutaciones en el gen TYR (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué función tiene la tirosinasa en la producción de melanina?

<p>Convertir tirosina en dopaquinona (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué forma de vitíligo es conocida por afectar casi toda la superficie corporal?

<p>Vitíligo universal. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es uno de los signos clínicos más evidentes de OCA1A desde el nacimiento?

<p>Extrema claridad de la piel (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cómo se hereda el albinismo oculocutáneo tipo 1A?

<p>Como un rasgo autosómico recesivo (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué diferencia al OCA1A de otros tipos de albinismo?

<p>Inactividad completa de tirosinasa (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el primer paso de la melanogénesis que afecta OCA1A?

<p>Conversión de tirosina en dopaquinona (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué se puede inferir sobre la exposición solar en personas con OCA1A?

<p>Su piel no presenta cambios con el sol (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué ocurre con los melanocitos en el melasma en comparación con otras condiciones de pérdida de melanocitos?

<p>Los melanocitos producen más melanina de lo normal. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el efecto de la hidroquinona en los melanocitos?

<p>Inhibe la actividad de la tirosinasa. (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué determina el grado de respuesta a los tratamientos en el melasma?

<p>La acumulación de melanina en las capas de piel. (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué es la tirosinasa en el contexto del melasma?

<p>Es una enzima fundamental en la producción de melanina. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la hidroquinona es correcta?

<p>Disminuye el número y tamaño de los melanosomas. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué efecto tiene la exposición solar en personas con melasma?

<p>Provoca una respuesta exacerbada en los melanocitos. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué sucede con los melanosomas al usar hidroquinona en concentraciones altas o de forma prolongada?

<p>Se degradan, afectando la pigmentación. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cómo reacciona la melanogénesis en los melanocitos de personas con melasma a cambios hormonales?

<p>Reacciona de forma exagerada aumentando la producción de melanina. (A)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Premelanosome Initial Stage

The first stage in melanosome formation, characterized by an empty spherical structure lacking pigment. A filamentous matrix begins to form inside.

Melanogenesis

The biological process of melanin production

Eumelanin

Dark melanin pigment, protective against UV radiation

Premelanosome with Matrix

Melanosome stage where the structure becomes more oval-shaped. The filamentous matrix is organized, ready to receive pigment. No pigment is produced yet.

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Feomelanin

Yellow/red melanin pigment, less protective against UV

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Melanogenesis start

The stage where melanin production begins due to melanogenic enzyme activity (e.g., tyrosinase). Small amounts of melanin are visible inside the melanosome.

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Mature Melanosome

The fully developed melanosome filled with melanin; the internal matrix is opaque due to pigment accumulation; ready for transport to keratinocytes.

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Dopaquinone

Intermediate in melanogenesis, converted into eumelanin and feomelanin

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Filamentous Matrix

An internal network of filaments within the premelanosome. It provides a 'scaffold' to support melanin deposits.

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TRP-1 and TRP-2 enzymes

Enzymes involved in converting dopaquinone to eumelanin precursors

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Melanocytes

Specialized cells that produce melanin

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Melanin

Pigment produced by melanosomes that protects skin cells from UV radiation.

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Melanogenic enzymes

Enzymes responsible for producing melanin.

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UV radiation

A primary stimulus for melanogenesis

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α-MSH

Hormone that stimulates melanin production

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Transport to keratinocytes

The delivery of mature melanosomes from melanocytes to keratinocytes to protect them from UV radiation.

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PKA activation

Increased cAMP activates Protein Kinase A (PKA), which then phosphorylates and activates transcription factors, including MITF.

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MITF activation

Activated MITF (microphthalmia-associated transcription factor) controls genes for melanin production enzymes like Tyrosinase, TRP-1, and TRP-2.

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Melanosome transport

Transferring melanosomes (containing melanin) from melanocytes to keratinocytes via dendrites.

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UVB radiation

A type of UV radiation that directly affects melanogenesis, increasing melanin production.

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UVA radiation

UV radiation that penetrates deeper, but less strongly affects new melanin production. It causes oxidation of existing melanin.

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Melanin production

The creation of melanin, which protects skin cells from UV radiation by absorbing and scattering it.

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Skin tanning

The body's adaptive response to UV radiation, increasing melanin production to lower cellular damage.

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Hipopigmentation

General reduction in skin pigmentation, leading to pale skin, hair, and eyes.

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Vitiligo Acrofacial

A type of vitiligo where skin patches appear on the extremities and face, especially around the mouth, eyes, and hands/feet.

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OCA1A Albinism

A severe form of albinism, characterized by a complete absence of melanin production, resulting in significant lack of pigmentation in skin, hair, and eyes.

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Vitiligo Mucoso

A type of vitiligo that mainly affects mucous membranes, like the lips, inside of the mouth, and genitals.

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TYR gene mutation

A mutation in the TYR gene, leading to an inactive or severely impaired tyrosinase enzyme, preventing melanin production

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Vitiligo Universal

A rare form of vitiligo where skin depigmentation affects more than 80% of the body.

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Tyrosinase enzyme

An enzyme crucial for melanin production that converts tyrosine to dopaquinone, initiating the melanogenesis process.

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Complete melanin absence

OCA1A results in a complete lack of melanin synthesis, giving the affected individual a very pale skin tone.

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Melasma

A chronic skin condition characterized by brown spots on sun-exposed areas, especially the face, often with irregular borders.

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Melasma Prevalence

Melasma is much more common in women of reproductive age, and more frequent in people with skin types III-V.

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Hereditary trait

OCA1A is passed down through families in an autosomal recessive pattern.

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Melanocytes

Specialized cells responsible for producing melanin in the skin, hair, and eyes.

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Melasma Risk Factors

Melasma is more common in sun-exposed areas and among individuals of Asian, Latin, or Middle Eastern descent.

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Skin characteristics (OCA1A)

Extremely pale skin tone that does not darken with sun exposure, since no melanin is produced to protect against UV radiation.

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Melasma Appearance

Melasma causes light to dark brown, irregular spots on sun-exposed skin, typically on the face.

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Melasma benignity

Melasma is considered a harmless condition but is aestheticaly unpleasing and can impact quality of life due to lesion visibility.

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Autosomal recessive

A type of inheritance where two copies of an abnormal gene must be present in order for the trait or condition to develop.

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Melasma

Skin condition with normal melanocytes producing excessive melanin.

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Melanin Accumulation

Melanin buildup in the skin's epidermis, dermis, or both.

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Hormonally Sensitive

Melanin production is triggered by hormonal shifts & sun exposure.

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Hydroquinone Mechanism

Reduces melanin production by inhibiting the enzyme tyrosine.

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Tyrosinase Inhibition

Hydroquinone blocks the enzyme tyrosinase, halting melanin production.

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Melanosomes and Melanocytes

Hydroquinone also affects melanosomes, organelle holding melanin.

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Melanin Production Reduction

Hydroquinone decreases amount of melanin produced then moved to skin cells.

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Hydroquinone's Long Term Effect

High doses or prolonged use of hydroquinone can degrade melanocytes.

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Study Notes

Semana 12

  • Actividades: (Fisiología del sistema pigmentario)
  • Explica el proceso de melanocitogénesis, incluyendo las acciones de moléculas de señalización que intervienen en la determinación, migración, supervivencia, proliferación y diferenciación de las células de la línea melanocítica: SCF, receptor c-kit y MITF.
  • Explica la biogénesis de los melanosomas, transporte a los queratinocitos y su participación en el fototipo de piel. (revisa la lectura adicional).
  • Explica el proceso de melanogénesis.
  • Explica los factores fisiológicos que intervienen en la regulación de la melanogénesis: radiación ultravioleta.

Melanosomas y fototipo de piel

  • VARIACIÓN DE LOS MELANOCITOS PREVALECIENTES CON EL NIVEL DE PIGMENTACIÓN CUTÁNEA

  • La pigmentación de la piel está relacionada con los estadios de melanosomas.

  • En piel clara: Melanocitos predomina en Estadios II, III.

  • En piel mediana: Melanocitos predomina en Estadios II, III, IV.

  • En piel oscura: Melanocitos predomina en Estadio IV.

  • MELANOSOMAS EN PIEL CLARA VS OSCURA

    • Tamaño: 0,3-0,5 micras (piel clara) vs 0,5-0,8 micras (piel oscura)
    • Número por célula: <20 (piel clara) vs >200 (piel oscura)
    • Distribución de melanosomas(lisosomas de queratinocitos): Grupos de 2-10 (piel clara) vs Individuales (piel oscura)
    • Proceso de degradación: Rápido (piel clara) vs Lento (piel oscura)

Pregunta 1

  • El proceso de melanocitogénesis abarca el desarrollo y la diferenciación de los melanocitos.
  • Los melanocitos producen melanina en la piel, el pelo y otras áreas del cuerpo.
  • Esta formación se basa en una serie de eventos que incluyen la determinación y migración.

Pregunta 2

  • Biogénesis de los Melanosomas
  • Los melanosomas son orgánulos especializados en los melanocitos que se encargan de la síntesis, almacenamiento y transporte de melanina.

Pregunta 3

  • La melanogénesis es el proceso por el cual los melanocitos producen melanina para proteger la piel del efecto dañino de la radiación UV.
  • Está dentro de los melanosomas de los melanocitos
  • Ocurre dentro de una serie de reacciones enzimáticas
  • Etapas del proceso de melanogenesis
  • Iniciación de la melanogenesis
  • Ramas de la vía de síntesis (eumelanina y feomelanina)

Pregunta 4

  • La radiación UV es uno de los principales factores externos que regula la melanogénesis.
  • La exposición a la radiación UV estimula la producción de melanina, que actúa como una defensa natural contra los daños causados por UV en el ADN de las células de la piel.
  • Mecanismos de Regulación
    • Estimulación inicial en los queratinocitos
    • Activación del receptor MC1R en los melanocitos
    • Activación de la proteína cinasa A (PKA) y MITF
    • Efectos protectores: bronceado y protección contra daños UV

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Description

Este cuestionario examina conceptos clave relacionados con la fisiología del sistema pigmentario, incluyendo la melanocitogénesis, la biogénesis de los melanosomas y la melanogénesis. También se analizarán los factores que afectan la pigmentación de la piel y su relación con el fototipo. Familiarízate con las moléculas y procesos involucrados en la regulación de la pigmentación.

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