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Questions and Answers
¿Cuál es la clasificación que permite diferenciar la neumonía según su gravedad utilizando una puntuación basada en parámetros demográficos?
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¿Qué acción se debe tomar con los pacientes clasificados en la clase III del PSI?
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Cuando se realiza una toracocentesis, ¿qué tipo de líquido lechoso puede indicar un empiema o quilotórax?
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¿Qué criterios se deben tener en cuenta para decidir el lugar de tratamiento de un paciente con neumonía?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el tratamiento inicial antimicrobiano es correcta?
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¿Cuál es el principal efecto de la hiperabsorción de sodio en los pacientes con fibrosis quística?
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¿Cuál de las siguientes citas sobre las infecciones respiratorias en la fibrosis quística es correcta?
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¿Qué función desempeña la elastasa liberada por los neutrófilos en los pacientes con fibrosis quística?
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¿Qué sustancias antioxidantes se encuentran disminuidas en la fibrosis quística?
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¿Cuál de las siguientes bacterias es menos probable que se encuentre en el esputo de un paciente con fibrosis quística adulto?
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¿Qué consecuencia produce la deshidratación de la superficie de la mucosa en la fibrosis quística?
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¿Qué caracteriza a las infecciones en la adolescencia de los pacientes con fibrosis quística?
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¿Cuál es el objetivo principal del uso de ibuprofeno en el tratamiento de pacientes seleccionados?
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¿Qué tratamiento se utiliza para reducir la viscosidad de las secreciones en pacientes con bronquiectasias?
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¿Cuál de los siguientes factores es un criterio para derivar a un paciente a trasplante pulmonar?
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La oxigenoterapia se indica en pacientes con insuficiencia respiratoria cuando:
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¿Qué tipo de ventilación se utiliza como puente para el trasplante pulmonar en pacientes graves?
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¿Qué efecto tienen los broncodilatadores en los casos de hiperreactividad bronquial?
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Se recomienda realizar ejercicio aeróbico regular en pacientes con bronquiectasias porque:
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¿Qué tratamiento debe administrarse antes de un antibiótico inhalado para prevenir hiperreactividad bronquial?
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La supervivencia a cinco años después de un trasplante bipulmonar se estima en:
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¿Cuál de los siguientes métodos tiene elevada sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de abscesos pulmonares?
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Qué riesgo está asociado con la aspiración percutánea transtorácica?
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Cuál es el diagnóstico diferencial más relevante a considerar en un paciente con absceso pulmonar?
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¿Qué tinción se recomienda para diagnosticar tuberculosis en un paciente con absceso pulmonar?
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¿Cuál es una limitación del cultivo de esputo en el diagnóstico de infecciones pulmonares?
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Cuál es el tratamiento recomendado si el paciente no mejora dentro de 48-72 horas?
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Ante la sospecha de un absceso pulmonar, ¿qué procedimiento es esencial para confirmar la presencia de un cáncer broncogénico?
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¿Qué componente en el diagnóstico es indicativo de infección pulmonar anaerobia?
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Cuáles de los siguientes agentes son considerados patrones que pueden causar infecciones oportunistas en pulmón?
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¿Qué prueba es menos rentable para el diagnóstico de infecciones pulmonares en función del contenido sanguíneo habitual?
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¿Qué porcentaje de enfermos presenta seroconversión en el periodo de 4 a 9 semanas?
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En el caso de realizar una toracocentesis, ¿cuál de los siguientes parámetros indica la necesidad de drenaje?
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¿Cuál es la principal técnica para descartar el empiema en pacientes con derrame pleural?
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¿Cuál de las siguientes técnicas de biología molecular es utilizada principalmente para el diagnóstico de patógenos respiratorios?
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¿Qué tipo de respuesta se detecta mediante serología en relación con los patógenos?
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¿Cuál es un posible riesgo asociado al uso de serología en diagnóstico clínico?
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¿Qué complicación puede resultar del empiema no tratado adecuadamente en un paciente con neumonía?
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¿Qué indica una disminución en los niveles de glucosa en el líquido pleural obtenido en una toracocentesis?
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¿Cuál es el principal uso de la PCR en medicina respiratoria?
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¿Qué procedimiento se utiliza para recolectar líquido de los pulmones para cultivo cuantitativo?
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Study Notes
Fibrosis Quística
- Es la enfermedad genética letal más frecuente en la población caucásica.
- Es multisistémica, afectando las glándulas exocrinas (digestivo, sudoríparas, reproductoras, etc.), pero la mayor morbimortalidad proviene de la afectación respiratoria.
- Se transmite de forma autosómica recesiva.
- Afecta a 1 de cada 4500 nacidos vivos.
- Un 3-4% de la población blanca son portadoras del gen anómalo.
- Es menos común en razas negras y asiáticas.
- La supervivencia media en 1938 era inferior a un año. En 1990 era de 28 años, y en la actualidad es cercana a los 37 años.
Genética de la Fibrosis Quística
- El gen afectado es CFTR, ubicado en el brazo largo del cromosoma 7.
- Codifica una proteína de 1480 aminoácidos y 170 KDa.
- Hay más de 1600 mutaciones de este gen.
- La mutación F508 es la más prevalente, debido a la pérdida de un triplete CTT en el exón 10, lo que resulta en la ausencia de una fenilalanina en la posición 508 de la proteína transportadora CFTR.
Patogenia de la Fibrosis Quística
- La proteína CFTR se ubica en la membrana celular, donde transporta iones a través de la membrana.
- En la fibrosis quística, la proteína defectuosa no logra transportar el ion cloruro.
- La consecuencia es que hay una excesiva absorción de sodio y agua pasiva, produciendo secreciones espesas y viscosas en los bronquios.
- Estas secreciones facilitan las infecciones bronquiales recurrentes y el desarrollo de bronquiectasias.
- Las infecciones respiratorias agudizan la inflamación y obstrucción bronquial.
- La elastasa producida por los neutrófilos, daña el tejido pulmonar.
- El glutatión y la IL-10, sustancias antioxidantes del pulmón, se encuentran disminuidas en FQ.
Microbiología de la Fibrosis Quística
- La infección y colonización temprana por H. influenzae, S. aureus y P. aeruginosa, especialmente en la adolescencia.
- P. aeruginosa puede desarrollar formas mucoides con biopelículas, haciéndolas imposibles de erradicar.
- Otras bacterias multirresistentes como Burkholderia cepacia pueden afectar a un tercio de los adultos con FQ, empeorando el pronóstico.
- Aspergillus fumigatus puede causar aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA).
- M. avium y otras micobacterias atípicas son importantes en estos pacientes.
Signos y Síntomas Respiratorios de la Fibrosis Quística
- Tos productiva diaria en el 50% de los casos, y tos con esputo abundante en el 85%.
- Hemoptisis (sangrado por la nariz) frecuente en adultos, por la presencia de bronquiectasias, en casos graves puede ser masiva.
- Dificultad respiratoria (disnea).
- Sibilancias.
- Acropaquias.
- Pansinusitis y poliposis nasal.
Radiología de la Fibrosis Quística
- Hiperinsuflación pulmonar.
- Bronquiectasias, común en los lóbulos superiores.
- Atelectasias por tapones de moco.
- Neumotórax espontáneo.
Función Pulmonar de la Fibrosis Quística
- Patrón obstructivo predominante, con disminución de FEV1 y FEV1/FVC, y aumento de VR/TLC, debido a atrapamiento aéreo.
- Pueden existir signos adicionales restrictivos, por lesiones cicatriciales, atelectasias.
- Puede haber hiperreactividad bronquial, especialmente en exacerbaciones.
Diagnóstico de la Fibrosis Quística
- El 70% de los casos se diagnostican antes del primer año de vida.
- Cribado neonatal y pruebas del sudor.
- Genética, prueba del sudor (2 determinaciones) y cribado neonatal son las principales herramientas diagnósticas.
- Se requieren dos mutaciones en el gen CFTR.
Tratamiento para la afectación pulmonar en la Fibrosis Quística
- Antibióticos para controlar las infecciones, especialmente P. aeruginosa, buscando un control adecuado de la carga bacteriana, mejorando la función pulmonar.
- Fisioterapia respiratoria para mejorar el drenaje de las secreciones.
- Broncodilatadores, corticoides, antiinflamatorios, y mucolíticos (DNasa) son otros métodos, incluyendo el control de la viscosidad de las secreciones, hidratación, mantenimiento de la función pulmonar.
- Oxigenoterapia en casos de afectación.
- VMNI (ventilación mecánica no invasiva) en pacientes graves.
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Description
Descubre los aspectos fundamentales de la fibrosis quística, una de las enfermedades genéticas más comunes en la población caucásica. Este cuestionario te llevará a través de su genética, la mutación del gen CFTR y su impacto en la salud respiratoria y la supervivencia de los afectados.
