24 Questions
¿Cuál es la prevalencia estimada de la hipertensión arterial pulmonar en adultos con cardiopatías congénitas?
5-10%
¿Cuál es el nombre del inhibidor de tirosinquinasa que se utiliza para el tratamiento de leucemias crónicas y está asociado con el desarrollo de hipertensión arterial pulmonar?
Dasatinib
¿Cuál es la enfermedad del tejido conectivo más frecuentemente asociada con hipertensión arterial pulmonar?
Esclerodermia
¿Cuál es el espectro clínico de presentación de la hipertensión arterial pulmonar?
Formas extremas con síndrome de Eisenmenger, formas mixtas con shunts predominantemente de izquierda a derecha y shunts exclusivamente de izquierda a derecha
¿Cuál es la causa más frecuente de hipertensión arterial pulmonar en pacientes con esclerodermia?
Todas las anteriores
¿Cuál es la cardiopatía congénita más comúnmente asociada con hipertensión arterial pulmonar?
Todas las anteriores
¿Cuál es la complicación sistémica más grave asociada con la hipertensión arterial pulmonar?
Coagulopatías-trombosis
¿Cuál es el tratamiento más comúnmente ofrecido a los pacientes con hipertensión arterial pulmonar y cardiopatías congénitas?
Depende del tipo de defecto
¿Cuál es el gen más comúnmente afectado en la hipertensión arterial pulmonar hereditaria?
BMPR2
¿Cuál es la frecuencia de penetrancia del gen BMPR2 en varones?
14%
¿Cuál es la clasificación de la enfermedad pulmonar tromboembólica crónica?
Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
¿Cuál es el porcentaje de casos de hipertensión arterial pulmonar idiopática que tienen un gen mutado detectable?
25-30%
¿Cuál es el trastorno metabólico relacionado con la hipertensión pulmonar?
Todas las anteriores
¿Cuál es la relación entre los estrógenos y la expresión de la enfermedad en la hipertensión arterial pulmonar?
Los estrógenos estimulan la expresión de la enfermedad
¿Cuál es el grupo de enfermedades que incluye a la hipertensión arterial pulmonar hereditaria?
Grupo 1
¿Cuál es el trastorno sistémico relacionado con la hipertensión pulmonar?
Todas las anteriores
¿Cuál es el principal mecanismo responsable de la formación de microtrombos en la hipertensión pulmonar asociada?
Estasis del circuito vascular
¿Cuál es el rango de edad en el que se presenta la hipertensión pulmonar asociada, según registros contemporáneos?
50-65 años
¿Cuál es el grupo en el que se incluyen enfermedades en cuya etiopatogenia no se ha podido identificar un mecanismo predominante?
Grupo 5
¿Cuál es el hallazgo anatomopatológico característico en la hipertensión pulmonar asociada?
Todas las opciones anteriores
¿Cuál es la prevalencia de mujeres en la hipertensión pulmonar asociada?
Variable según el registro
¿Cuál es la incidencia de la hipertensión pulmonar asociada por millón de habitantes?
2,4-7,1 casos
¿Cuál es el sitio anatómico afectado en la hipertensión pulmonar asociada?
Vasos de pequeño calibre
¿Cuál es el objetivo principal del tratamiento de la hipertensión pulmonar asociada?
Reducir la resistencia vascular
Study Notes
Enfermedades Pulmonares con Patrón Mixto Restrictivo y Obstructivo
- La enfermedad pulmonar tromboembólica crónica se caracteriza por hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y otras obstrucciones pulmonares.
- La hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no aclarados se asocia con trastornos hematológicos, sistémicos, metabólicos y otros.
Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)
- La HAP se clasifica en 5 grupos, siendo el grupo 1 la HAP hereditaria, vinculada a toxinas o fármacos, idiopática y asociada a otras patologías.
- El gen más comúnmente afectado es el que codifica el receptor tipo 2 de la proteína morfogenética ósea (BMPR2).
- La penetrancia del gen es baja: 14% para varones y 42% para mujeres.
- La teoría es que los estrógenos podrían ser un estímulo para la expresión de la enfermedad.
Fisiopatología Cardiovascular
- La prevalencia de HAP en adultos con cardiopatías congénitas se estima entre el 5-10%.
- Las enfermedades del tejido conectivo, como la esclerodermia, son la causa más frecuente de HAP.
- La HAP asociada a esclerodermia puede deberse a arteriopatía precapilar, fibrosis pulmonar asociada y enfermedad del corazón izquierdo.
Grupo 5: Hipertensión Pulmonar de Causa Multifactorial
- Este grupo incluye enfermedades en cuya etiopatogenia no ha podido identificarse un mecanismo predominante.
- La evidencia acumulada es escasa para arrojar datos estadísticos apropiados sobre la prevalencia, pronóstico y tratamiento.
Epidemiología
- La incidencia de HAP oscila entre 2,4 y 7,1 casos por millón de habitantes según registros de Europa, Asia y América del Norte.
- La edad media de presentación es entre 50 (± 4) y 65 (± 15) años, con un claro predominio de mujeres en la tercera década de la vida.
Fisiopatología
- Los vasos de pequeño calibre son los que se alteran y son los que intervienen en las resistencias del árbol pulmonar.
- La trombosis in situ es un hallazgo frecuente en HAP, y se cree que la estasis del circuito vascular, sobre un estado protrombótico sistémico, serían el mecanismo responsable de la formación de microtrombos.
Este cuestionario abarca enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo, hipoxia, anomalías del desarrollo pulmonar, enfermedad pulmonar tromboembólica crónica, hipertensión pulmonar y trastornos hematológicos y sistémicos.
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