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Questions and Answers
¿Cuál es la prevalencia estimada de la hipertensión arterial pulmonar en adultos con cardiopatías congénitas?
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¿Cuál es el nombre del inhibidor de tirosinquinasa que se utiliza para el tratamiento de leucemias crónicas y está asociado con el desarrollo de hipertensión arterial pulmonar?
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¿Cuál es la enfermedad del tejido conectivo más frecuentemente asociada con hipertensión arterial pulmonar?
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¿Cuál es el espectro clínico de presentación de la hipertensión arterial pulmonar?
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¿Cuál es la causa más frecuente de hipertensión arterial pulmonar en pacientes con esclerodermia?
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¿Cuál es la cardiopatía congénita más comúnmente asociada con hipertensión arterial pulmonar?
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¿Cuál es la complicación sistémica más grave asociada con la hipertensión arterial pulmonar?
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¿Cuál es el tratamiento más comúnmente ofrecido a los pacientes con hipertensión arterial pulmonar y cardiopatías congénitas?
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¿Cuál es el gen más comúnmente afectado en la hipertensión arterial pulmonar hereditaria?
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¿Cuál es la frecuencia de penetrancia del gen BMPR2 en varones?
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¿Cuál es la clasificación de la enfermedad pulmonar tromboembólica crónica?
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¿Cuál es el porcentaje de casos de hipertensión arterial pulmonar idiopática que tienen un gen mutado detectable?
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¿Cuál es el trastorno metabólico relacionado con la hipertensión pulmonar?
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¿Cuál es la relación entre los estrógenos y la expresión de la enfermedad en la hipertensión arterial pulmonar?
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¿Cuál es el grupo de enfermedades que incluye a la hipertensión arterial pulmonar hereditaria?
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¿Cuál es el trastorno sistémico relacionado con la hipertensión pulmonar?
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¿Cuál es el principal mecanismo responsable de la formación de microtrombos en la hipertensión pulmonar asociada?
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¿Cuál es el rango de edad en el que se presenta la hipertensión pulmonar asociada, según registros contemporáneos?
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¿Cuál es el grupo en el que se incluyen enfermedades en cuya etiopatogenia no se ha podido identificar un mecanismo predominante?
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¿Cuál es el hallazgo anatomopatológico característico en la hipertensión pulmonar asociada?
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¿Cuál es la prevalencia de mujeres en la hipertensión pulmonar asociada?
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¿Cuál es la incidencia de la hipertensión pulmonar asociada por millón de habitantes?
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¿Cuál es el sitio anatómico afectado en la hipertensión pulmonar asociada?
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¿Cuál es el objetivo principal del tratamiento de la hipertensión pulmonar asociada?
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Study Notes
Enfermedades Pulmonares con Patrón Mixto Restrictivo y Obstructivo
- La enfermedad pulmonar tromboembólica crónica se caracteriza por hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y otras obstrucciones pulmonares.
- La hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no aclarados se asocia con trastornos hematológicos, sistémicos, metabólicos y otros.
Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)
- La HAP se clasifica en 5 grupos, siendo el grupo 1 la HAP hereditaria, vinculada a toxinas o fármacos, idiopática y asociada a otras patologías.
- El gen más comúnmente afectado es el que codifica el receptor tipo 2 de la proteína morfogenética ósea (BMPR2).
- La penetrancia del gen es baja: 14% para varones y 42% para mujeres.
- La teoría es que los estrógenos podrían ser un estímulo para la expresión de la enfermedad.
Fisiopatología Cardiovascular
- La prevalencia de HAP en adultos con cardiopatías congénitas se estima entre el 5-10%.
- Las enfermedades del tejido conectivo, como la esclerodermia, son la causa más frecuente de HAP.
- La HAP asociada a esclerodermia puede deberse a arteriopatía precapilar, fibrosis pulmonar asociada y enfermedad del corazón izquierdo.
Grupo 5: Hipertensión Pulmonar de Causa Multifactorial
- Este grupo incluye enfermedades en cuya etiopatogenia no ha podido identificarse un mecanismo predominante.
- La evidencia acumulada es escasa para arrojar datos estadísticos apropiados sobre la prevalencia, pronóstico y tratamiento.
Epidemiología
- La incidencia de HAP oscila entre 2,4 y 7,1 casos por millón de habitantes según registros de Europa, Asia y América del Norte.
- La edad media de presentación es entre 50 (± 4) y 65 (± 15) años, con un claro predominio de mujeres en la tercera década de la vida.
Fisiopatología
- Los vasos de pequeño calibre son los que se alteran y son los que intervienen en las resistencias del árbol pulmonar.
- La trombosis in situ es un hallazgo frecuente en HAP, y se cree que la estasis del circuito vascular, sobre un estado protrombótico sistémico, serían el mecanismo responsable de la formación de microtrombos.
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Description
Este cuestionario abarca enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo, hipoxia, anomalías del desarrollo pulmonar, enfermedad pulmonar tromboembólica crónica, hipertensión pulmonar y trastornos hematológicos y sistémicos.
