Enfermedades Inmunoproliferativas No Neoplásicas
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Questions and Answers

¿Cuál es una de las causas infecciosas que predisponen al desarrollo de linfomas?

  • Infecciones virales crónicas como el VEB (correct)
  • Infecciones fúngicas raras
  • Reacciones alérgicas severas
  • Infecciones bacterianas recurrentes
  • Los linfomas asociados con el SIDA son principalmente del tipo:

  • Linfomas T agresivos
  • Linfomas indolentes
  • Linfomas B agresivos, como el linfoma difuso de células grandes (correct)
  • Linfomas no agresivos
  • ¿Cuál de los siguientes síndromes está relacionado con una respuesta T insuficiente frente al VEB?

  • Síndrome de Down
  • Síndrome de Duncan (correct)
  • Síndrome de Turner
  • Síndrome de Klinefelter
  • La administración de corticoides en obstrucciones amigdalinas gravosas está destinada a:

    <p>Reducir la inflamación y mejorar la respiración</p> Signup and view all the answers

    En caso de linfomas postrasplante, la mayoría son positivos para:

    <p>VEB</p> Signup and view all the answers

    La Ataxia Telangiectasia se relaciona con:

    <p>Alteraciones en los mecanismos de reparación del ADN</p> Signup and view all the answers

    Los linfomas en el contexto de infecciones crónicas se ven favorecidos por:

    <p>Estímulo antigénico crónico</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el efecto de la terapia antirretroviral altamente activa sobre la incidencia de linfomas en pacientes con SIDA?

    <p>Disminuye la incidencia de linfomas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe correctamente la linfocitosis en la infancia?

    <p>Se produce debido al contacto con antígenos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué factor es responsable de la linfocitosis reactiva no neoplásica?

    <p>Infecciones virales como la mononucleosis infecciosa.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué síntoma es característico de la linfocitosis producida por la mononucleosis infecciosa?

    <p>Linfocitosis y síntomas similares a leucemias.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes infecciones puede causar linfocitosis aguda?

    <p>Hepatitis.</p> Signup and view all the answers

    En el diagnóstico de linfocitosis, ¿qué tipo de linfocitos predominan en ancianos?

    <p>Linfocitos memoria.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes no es una causa de linfocitosis?

    <p>Consumo excesivo de azúcares.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de linfocitosis puede ser causada por infecciones crónicas?

    <p>Linfocitosis.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una manifestación clave de la linfocitosis reactiva relacionada con infecciones virales?

    <p>Aumento significativo en el recuento de linfocitos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el tratamiento recomendado para las formas secundarias de hemofagocitosis cuando se identifica una causa?

    <p>Corticoides e IgS IV</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el único tratamiento curativo para las formas familiares de hemofagocitosis?

    <p>Trasplante de progenitores hematopoyéticos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué síntoma caracteriza la enfermedad de Rosai-Dorfman?

    <p>Adenopatías cervicales no dolorosas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una característica clínica importante de la enfermedad de Kikuchi?

    <p>Ganglios cervicales posteriores grandes</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de autoanticuerpos se observa frecuentemente en la enfermedad de Rosai-Dorfman?

    <p>Autoanticuerpos variados</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es un hallazgo importante en la biopsia para el diagnóstico de la enfermedad de Rosai-Dorfman?

    <p>Histiocitos benignos S100+ en las sinusoides</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tratamiento es necesario en la hemofagocitosis cuando no se logra la remisión?

    <p>Tratamiento inmunosupresor</p> Signup and view all the answers

    ¿En qué grupo de edad es más común la enfermedad de Kikuchi?

    <p>Adultos jóvenes</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Enfermedades Inmunoproliferativas No Neoplásicas

    • Se caracterizan por ser policlonales, a diferencia de los procesos clonales de leucemias y linfomas.
    • La linfocitosis es una manifestación común; puede ser fisiológica, reactiva o asociada a virus.

    Linfocitosis Fisiológica

    • Común en la infancia, relacionada con el desarrollo del sistema inmune y el contacto con antígenos.
    • Desaparece en la adolescencia; en ancianos predominan linfocitos de memoria.

    Linfocitosis Reactiva

    • Puede ser reactiva no neoplásica, generalmente causada por infecciones virales.
    • Infecciones agudas que causan linfocitosis incluyen:
      • Mononucleosis infecciosa y virus como rubeola, citomegalovirus, VIH, y parotiditis.
      • La mononucleosis infecciosa puede confundirse con leucemias y está relacionada con neoplasias.
      • Bordetella pertussis puede causar linfocitosis extrema en niños.

    Infecciones Crónicas

    • Predomina la monocitosis, pero también puede haber linfocitosis.
    • Enfermedades como tuberculosis, toxoplasmosis, brucelosis, y sífilis pueden estar involucradas.

    Otras Causas de Linfocitosis

    • Alergias y reacciones de hipersensibilidad.
    • Hemofagocitosis como posible consecuencia.

    Tratamiento de LHHF

    • Formas secundarias requieren tratamiento etiológico (ejemplo: anfotericina en Leishmaniasis).
    • Corticoides e inmunoglobulinas intravenosas son comunes; si no hay respuesta, se utilizan inmunosupresores como Etopóxido, Tocilizumab y Anakinra.
    • Formas familiares requieren inmunosupresores hasta lograr remisión, seguidas de trasplante de progenitores hematopoyéticos para curación.

    Enfermedad de Rosai-Dorfman

    • Histiocitosis sinusoidal con linfadenopatía masiva, aparece en la segunda década de vida.
    • Caracterizada por adenopatías cervicales duras y no dolorosas, pudiendo afectar otros ganglios y tejidos.
    • Pruebas de laboratorio revelan hipergammaglobulinemia policlonal y VSG alta.
    • Diagnóstico mediante biopsia, mostrando histiocitos benignos S100+.

    Enfermedad de Kikuchi

    • Linfadenitis histiocítica necrosante, más común en mujeres jóvenes (20-30 años).
    • Ganglios cervicales posteriores agrandados, a menudo dolorosos, que suelen resolverse espontáneamente.
    • Frecuentemente asociada con lupus; en casos severos, se administran corticoides y se aconseja evitar ejercicio por 2-3 meses.

    VEB e Inmunodeficiencias

    • Las inmunodeficiencias aumentan el riesgo de linfomas (10-200 veces más que la población general).
    • Mayor incidencia de linfomas extranodales, frequentemente relacionados con VEB, afectando TGI y SNC.
    • Mecanismos de riesgo:
      • Ausencia de control de la respuesta T frente al VEB puede ser total (típico del Síndrome de Duncan) o parcial (granulomatosis linfomatoide).
      • Alteraciones en la reparación del DNA (ej.: Ataxia Telangiectasia).
      • Estimulación antigénica crónica por infecciones recurrentes.
      • Inmunodeficiencias adquiridas (ej.: SIDA), con predominancia de linfomas agresivos como el linfoma difuso de células grandes y el Linfoma de Burkitt.
    • La incidencia de linfomas en pacientes con VIH ha disminuido con tratamientos antirretrovirales.

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