Enfermedad de Lou Gehrig (ELA): Síntomas y Características

Questions and Answers

¿Cuál de los siguientes enunciados describe mejor la progresión típica de la ELA?

La ELA progresa de manera lineal sin episodios de remisión o exacerbación. (correct)

La ELA progresa rápidamente al principio, pero luego se estabiliza y permanece en un estado relativamente estable.

La ELA progresa en patrones impredecibles, por lo que es difícil determinar su curso.

La ELA presenta episodios de remisión y exacerbación.

¿Qué tipo de síntomas se presentan inicialmente en la Atrofia Muscular Progresiva (AMP)?

Síntomas de neurona motora inferior exclusivamente. (correct)

Síntomas combinados de neurona motora superior e inferior.

Síntomas que afectan principalmente los músculos respiratorios.

Síntomas de neurona motora superior exclusivamente.

¿Qué distingue a la ELA de la Esclerosis Lateral Primaria (ELP)?

La ELP tiene un mayor riesgo de desarrollar demencia frontotemporal.

La ELP afecta principalmente los músculos bulbares.

La ELP no presenta ningún síntoma de neurona motora inferior.

La ELP tiene un curso más lento que la ELA. (correct)

¿Qué variante de la ELA se caracteriza por debilidad y atrofia muscular principalmente en las extremidades superiores?

Síndrome del brazo flácido. Signup and view all the answers

En la ELA, ¿qué músculos se preservan hasta una etapa tardía de la enfermedad?

Músculos oculares y esfínteres. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes opciones NO es una de las posibles vías de propagación de la ELA, según el texto?

Disfunción del sistema inmune Signup and view all the answers

Según el texto, ¿cuál de las siguientes afirmaciones sobre la prevalencia de la ELA es correcta?

La prevalencia de la ELA es mayor en personas de edad avanzada que en personas jóvenes. Signup and view all the answers

¿Cuál es el gen que se descubrió por primera vez en 1993 y que se cree que está involucrado en la ELA, especialmente en los casos familiares?

SOD1 Signup and view all the answers

¿Qué es una característica patológica de la ELA, según el texto?

Presencia de cuerpos de Bunina y de inclusiones citoplasmáticas de TDP-43. Signup and view all the answers

¿Qué modelo animal es el más comúnmente utilizado para estudiar la ELA, según el texto?

Modelo de ratón con mutación en el gen SOD1 Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica que asegura que un sitio web gubernamental es oficial?

Termina en .gov o .mil Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es correcta?

Es un trastorno neurodegenerativo progresivo. Signup and view all the answers

En la ELA, ¿cuáles son los síntomas que suelen presentarse primero?

Síntomas de neuronas motoras inferiores unilaterales. Signup and view all the answers

¿Cuál es el enfoque principal del tratamiento para la esclerosis lateral amiotrófica?

Manejo de síntomas y apoyo a la familia. Signup and view all the answers

¿Qué caracteriza a la esclerosis lateral amiotrófica en relación a su etiología?

Formas esporádicas y familiares sin causa precisa. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones NO es un criterio Awaji para el diagnóstico de ELA?

Presencia de cambios electrofisiológicos relevantes, equivalentes a hallazgos clínicos de LMN. Signup and view all the answers

Un paciente presenta debilidad muscular en el brazo izquierdo. Según la progresión típica de la ELA, ¿cuál sería el siguiente síntoma más probable?

Debilidad en el brazo derecho. Signup and view all the answers

¿Qué hallazgo en el estudio de electromiografía (EMG) NO se considera típico en un paciente con ELA?

Desmielinización, como latencias distales prolongadas, bloqueo de conducción o velocidad reducida. Signup and view all the answers

Según los criterios para el diagnóstico de ELA, ¿en qué cantidad de niveles espinales debe estar presente la denervación aguda o crónica para confirmar el diagnóstico?

Tres niveles espinales. Signup and view all the answers

Un paciente presenta debilidad muscular en ambas piernas, pero los estudios de electromiografía (EMG) no muestran denervación aguda o crónica en los niveles espinales lumbosacro y torácico. ¿Cuál de las siguientes opciones es la más probable?

El paciente tiene una enfermedad diferente a la ELA. Signup and view all the answers

Study Notes

Información General sobre la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

La ELA, también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es la enfermedad de neuronas motores más común.
Afecta tanto a neuronas motoras superiores como inferiores, provocando degeneración y muerte neuronal.

Síntomas y Etapas

La ELA es un trastorno neurodegenerativo progresivo que causa debilidad muscular y fallo respiratorio.
La mayoría de los pacientes presentan síntomas unilaterales de neurona motora inferior que evolucionan a síntomas de neurona motora superior y bulbar.
Los síntomas iniciales comunes incluyen debilidad en extremidades y dificultades para hablar o tragar (disartria y disfagia).

Epidemiología

El 90-95% de los casos son esporádicos, predominantemente en hombres (2:1), mientras que el resto son familiares (1:1).
El riesgo de desarrollar ELA es de 1 en 350 para hombres y 1 en 400 para mujeres, con una edad promedio de inicio de 64 años.

Patogénesis

Se desconocen causas precisas, aunque se sugieren factores genéticos y ambientales.
Posibles mecanismos incluyen mutaciones genéticas, estrés oxidativo, excitotoxicidad y disfunción mitocondrial.

Diagnóstico

El diagnóstico de ELA se basa en criterios clínicos y electromiográficos, con evidencias de degeneración de neuronas motoras superiores e inferiores.
La electromiografía (EMG) es clave para confirmar el diagnóstico en hasta el 90% de los casos.
Los hallazgos típicos en EMG incluyen desnaturalización aguda y crónica.

Tratamiento

No hay cura, pero se utilizan medicamentos y estrategias para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.
La atención se centra en el manejo de síntomas y el apoyo a familiares y cuidadores.

Presentación Clínica

La presentación es heterogénea; pueden coexistir signos de neurona motora superior e inferior.
La progresión es generalmente lineal, sin remisiones, y típicamente sigue un patrón predecible.

Variantes de la ELA

Se reconocen varias formas, como síndrome de brazo flávido y síndrome de pierna flávida, caracterizadas por debilidad simétrica.
La ELA de inicio bulbar representa el 25% de los casos y puede incluir síntomas como laringoespasmo y hipotonía.

Comorbilidades

Entre el 30% y 50% de los pacientes desarrollan deterioro cognitivo, con un porcentaje significativo que presenta demencia frontotemporal.
La presencia de síntomas adicionales puede clasificarse como síndrome ALS-plus.

Importancia del Equipo Interprofesional

Se destaca el rol del equipo sanitario interprofesional en la evaluación y tratamiento de ELA.
La coordinación efectiva del cuidado es clave para facilitar resultados positivos en los pacientes.

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