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Questions and Answers
¿Cuál de los siguientes enunciados describe mejor la progresión típica de la ELA?
¿Cuál de los siguientes enunciados describe mejor la progresión típica de la ELA?
- La ELA progresa de manera lineal sin episodios de remisión o exacerbación. (correct)
- La ELA progresa rápidamente al principio, pero luego se estabiliza y permanece en un estado relativamente estable.
- La ELA progresa en patrones impredecibles, por lo que es difícil determinar su curso.
- La ELA presenta episodios de remisión y exacerbación.
¿Qué tipo de síntomas se presentan inicialmente en la Atrofia Muscular Progresiva (AMP)?
¿Qué tipo de síntomas se presentan inicialmente en la Atrofia Muscular Progresiva (AMP)?
- Síntomas de neurona motora inferior exclusivamente. (correct)
- Síntomas combinados de neurona motora superior e inferior.
- Síntomas que afectan principalmente los músculos respiratorios.
- Síntomas de neurona motora superior exclusivamente.
¿Qué distingue a la ELA de la Esclerosis Lateral Primaria (ELP)?
¿Qué distingue a la ELA de la Esclerosis Lateral Primaria (ELP)?
- La ELP tiene un mayor riesgo de desarrollar demencia frontotemporal.
- La ELP afecta principalmente los músculos bulbares.
- La ELP no presenta ningún síntoma de neurona motora inferior.
- La ELP tiene un curso más lento que la ELA. (correct)
¿Qué variante de la ELA se caracteriza por debilidad y atrofia muscular principalmente en las extremidades superiores?
¿Qué variante de la ELA se caracteriza por debilidad y atrofia muscular principalmente en las extremidades superiores?
En la ELA, ¿qué músculos se preservan hasta una etapa tardía de la enfermedad?
En la ELA, ¿qué músculos se preservan hasta una etapa tardía de la enfermedad?
¿Cuál de las siguientes opciones NO es una de las posibles vías de propagación de la ELA, según el texto?
¿Cuál de las siguientes opciones NO es una de las posibles vías de propagación de la ELA, según el texto?
Según el texto, ¿cuál de las siguientes afirmaciones sobre la prevalencia de la ELA es correcta?
Según el texto, ¿cuál de las siguientes afirmaciones sobre la prevalencia de la ELA es correcta?
¿Cuál es el gen que se descubrió por primera vez en 1993 y que se cree que está involucrado en la ELA, especialmente en los casos familiares?
¿Cuál es el gen que se descubrió por primera vez en 1993 y que se cree que está involucrado en la ELA, especialmente en los casos familiares?
¿Qué es una característica patológica de la ELA, según el texto?
¿Qué es una característica patológica de la ELA, según el texto?
¿Qué modelo animal es el más comúnmente utilizado para estudiar la ELA, según el texto?
¿Qué modelo animal es el más comúnmente utilizado para estudiar la ELA, según el texto?
¿Cuál es una característica que asegura que un sitio web gubernamental es oficial?
¿Cuál es una característica que asegura que un sitio web gubernamental es oficial?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es correcta?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es correcta?
En la ELA, ¿cuáles son los síntomas que suelen presentarse primero?
En la ELA, ¿cuáles son los síntomas que suelen presentarse primero?
¿Cuál es el enfoque principal del tratamiento para la esclerosis lateral amiotrófica?
¿Cuál es el enfoque principal del tratamiento para la esclerosis lateral amiotrófica?
¿Qué caracteriza a la esclerosis lateral amiotrófica en relación a su etiología?
¿Qué caracteriza a la esclerosis lateral amiotrófica en relación a su etiología?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones NO es un criterio Awaji para el diagnóstico de ELA?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones NO es un criterio Awaji para el diagnóstico de ELA?
Un paciente presenta debilidad muscular en el brazo izquierdo. Según la progresión típica de la ELA, ¿cuál sería el siguiente síntoma más probable?
Un paciente presenta debilidad muscular en el brazo izquierdo. Según la progresión típica de la ELA, ¿cuál sería el siguiente síntoma más probable?
¿Qué hallazgo en el estudio de electromiografía (EMG) NO se considera típico en un paciente con ELA?
¿Qué hallazgo en el estudio de electromiografía (EMG) NO se considera típico en un paciente con ELA?
Según los criterios para el diagnóstico de ELA, ¿en qué cantidad de niveles espinales debe estar presente la denervación aguda o crónica para confirmar el diagnóstico?
Según los criterios para el diagnóstico de ELA, ¿en qué cantidad de niveles espinales debe estar presente la denervación aguda o crónica para confirmar el diagnóstico?
Un paciente presenta debilidad muscular en ambas piernas, pero los estudios de electromiografía (EMG) no muestran denervación aguda o crónica en los niveles espinales lumbosacro y torácico. ¿Cuál de las siguientes opciones es la más probable?
Un paciente presenta debilidad muscular en ambas piernas, pero los estudios de electromiografía (EMG) no muestran denervación aguda o crónica en los niveles espinales lumbosacro y torácico. ¿Cuál de las siguientes opciones es la más probable?
Study Notes
Información General sobre la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
- La ELA, también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es la enfermedad de neuronas motores más común.
- Afecta tanto a neuronas motoras superiores como inferiores, provocando degeneración y muerte neuronal.
Síntomas y Etapas
- La ELA es un trastorno neurodegenerativo progresivo que causa debilidad muscular y fallo respiratorio.
- La mayoría de los pacientes presentan síntomas unilaterales de neurona motora inferior que evolucionan a síntomas de neurona motora superior y bulbar.
- Los síntomas iniciales comunes incluyen debilidad en extremidades y dificultades para hablar o tragar (disartria y disfagia).
Epidemiología
- El 90-95% de los casos son esporádicos, predominantemente en hombres (2:1), mientras que el resto son familiares (1:1).
- El riesgo de desarrollar ELA es de 1 en 350 para hombres y 1 en 400 para mujeres, con una edad promedio de inicio de 64 años.
Patogénesis
- Se desconocen causas precisas, aunque se sugieren factores genéticos y ambientales.
- Posibles mecanismos incluyen mutaciones genéticas, estrés oxidativo, excitotoxicidad y disfunción mitocondrial.
Diagnóstico
- El diagnóstico de ELA se basa en criterios clínicos y electromiográficos, con evidencias de degeneración de neuronas motoras superiores e inferiores.
- La electromiografía (EMG) es clave para confirmar el diagnóstico en hasta el 90% de los casos.
- Los hallazgos típicos en EMG incluyen desnaturalización aguda y crónica.
Tratamiento
- No hay cura, pero se utilizan medicamentos y estrategias para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.
- La atención se centra en el manejo de síntomas y el apoyo a familiares y cuidadores.
Presentación Clínica
- La presentación es heterogénea; pueden coexistir signos de neurona motora superior e inferior.
- La progresión es generalmente lineal, sin remisiones, y típicamente sigue un patrón predecible.
Variantes de la ELA
- Se reconocen varias formas, como síndrome de brazo flávido y síndrome de pierna flávida, caracterizadas por debilidad simétrica.
- La ELA de inicio bulbar representa el 25% de los casos y puede incluir síntomas como laringoespasmo y hipotonía.
Comorbilidades
- Entre el 30% y 50% de los pacientes desarrollan deterioro cognitivo, con un porcentaje significativo que presenta demencia frontotemporal.
- La presencia de síntomas adicionales puede clasificarse como síndrome ALS-plus.
Importancia del Equipo Interprofesional
- Se destaca el rol del equipo sanitario interprofesional en la evaluación y tratamiento de ELA.
- La coordinación efectiva del cuidado es clave para facilitar resultados positivos en los pacientes.
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Description
Evalúa tus conocimientos sobre la Enfermedad de Lou Gehrig, también conocida como Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), y descubre sus síntomas y características clave.
