Enfermedad de Lou Gehrig (ELA): Síntomas y Características
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Questions and Answers

¿Cuál de los siguientes enunciados describe mejor la progresión típica de la ELA?

  • La ELA progresa de manera lineal sin episodios de remisión o exacerbación. (correct)
  • La ELA progresa rápidamente al principio, pero luego se estabiliza y permanece en un estado relativamente estable.
  • La ELA progresa en patrones impredecibles, por lo que es difícil determinar su curso.
  • La ELA presenta episodios de remisión y exacerbación.
  • ¿Qué tipo de síntomas se presentan inicialmente en la Atrofia Muscular Progresiva (AMP)?

  • Síntomas de neurona motora inferior exclusivamente. (correct)
  • Síntomas combinados de neurona motora superior e inferior.
  • Síntomas que afectan principalmente los músculos respiratorios.
  • Síntomas de neurona motora superior exclusivamente.
  • ¿Qué distingue a la ELA de la Esclerosis Lateral Primaria (ELP)?

  • La ELP tiene un mayor riesgo de desarrollar demencia frontotemporal.
  • La ELP afecta principalmente los músculos bulbares.
  • La ELP no presenta ningún síntoma de neurona motora inferior.
  • La ELP tiene un curso más lento que la ELA. (correct)
  • ¿Qué variante de la ELA se caracteriza por debilidad y atrofia muscular principalmente en las extremidades superiores?

    <p>Síndrome del brazo flácido.</p> Signup and view all the answers

    En la ELA, ¿qué músculos se preservan hasta una etapa tardía de la enfermedad?

    <p>Músculos oculares y esfínteres.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes opciones NO es una de las posibles vías de propagación de la ELA, según el texto?

    <p>Disfunción del sistema inmune</p> Signup and view all the answers

    Según el texto, ¿cuál de las siguientes afirmaciones sobre la prevalencia de la ELA es correcta?

    <p>La prevalencia de la ELA es mayor en personas de edad avanzada que en personas jóvenes.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el gen que se descubrió por primera vez en 1993 y que se cree que está involucrado en la ELA, especialmente en los casos familiares?

    <p>SOD1</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué es una característica patológica de la ELA, según el texto?

    <p>Presencia de cuerpos de Bunina y de inclusiones citoplasmáticas de TDP-43.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué modelo animal es el más comúnmente utilizado para estudiar la ELA, según el texto?

    <p>Modelo de ratón con mutación en el gen SOD1</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una característica que asegura que un sitio web gubernamental es oficial?

    <p>Termina en .gov o .mil</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es correcta?

    <p>Es un trastorno neurodegenerativo progresivo.</p> Signup and view all the answers

    En la ELA, ¿cuáles son los síntomas que suelen presentarse primero?

    <p>Síntomas de neuronas motoras inferiores unilaterales.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el enfoque principal del tratamiento para la esclerosis lateral amiotrófica?

    <p>Manejo de síntomas y apoyo a la familia.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué caracteriza a la esclerosis lateral amiotrófica en relación a su etiología?

    <p>Formas esporádicas y familiares sin causa precisa.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones NO es un criterio Awaji para el diagnóstico de ELA?

    <p>Presencia de cambios electrofisiológicos relevantes, equivalentes a hallazgos clínicos de LMN.</p> Signup and view all the answers

    Un paciente presenta debilidad muscular en el brazo izquierdo. Según la progresión típica de la ELA, ¿cuál sería el siguiente síntoma más probable?

    <p>Debilidad en el brazo derecho.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué hallazgo en el estudio de electromiografía (EMG) NO se considera típico en un paciente con ELA?

    <p>Desmielinización, como latencias distales prolongadas, bloqueo de conducción o velocidad reducida.</p> Signup and view all the answers

    Según los criterios para el diagnóstico de ELA, ¿en qué cantidad de niveles espinales debe estar presente la denervación aguda o crónica para confirmar el diagnóstico?

    <p>Tres niveles espinales.</p> Signup and view all the answers

    Un paciente presenta debilidad muscular en ambas piernas, pero los estudios de electromiografía (EMG) no muestran denervación aguda o crónica en los niveles espinales lumbosacro y torácico. ¿Cuál de las siguientes opciones es la más probable?

    <p>El paciente tiene una enfermedad diferente a la ELA.</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Información General sobre la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

    • La ELA, también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es la enfermedad de neuronas motores más común.
    • Afecta tanto a neuronas motoras superiores como inferiores, provocando degeneración y muerte neuronal.

    Síntomas y Etapas

    • La ELA es un trastorno neurodegenerativo progresivo que causa debilidad muscular y fallo respiratorio.
    • La mayoría de los pacientes presentan síntomas unilaterales de neurona motora inferior que evolucionan a síntomas de neurona motora superior y bulbar.
    • Los síntomas iniciales comunes incluyen debilidad en extremidades y dificultades para hablar o tragar (disartria y disfagia).

    Epidemiología

    • El 90-95% de los casos son esporádicos, predominantemente en hombres (2:1), mientras que el resto son familiares (1:1).
    • El riesgo de desarrollar ELA es de 1 en 350 para hombres y 1 en 400 para mujeres, con una edad promedio de inicio de 64 años.

    Patogénesis

    • Se desconocen causas precisas, aunque se sugieren factores genéticos y ambientales.
    • Posibles mecanismos incluyen mutaciones genéticas, estrés oxidativo, excitotoxicidad y disfunción mitocondrial.

    Diagnóstico

    • El diagnóstico de ELA se basa en criterios clínicos y electromiográficos, con evidencias de degeneración de neuronas motoras superiores e inferiores.
    • La electromiografía (EMG) es clave para confirmar el diagnóstico en hasta el 90% de los casos.
    • Los hallazgos típicos en EMG incluyen desnaturalización aguda y crónica.

    Tratamiento

    • No hay cura, pero se utilizan medicamentos y estrategias para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.
    • La atención se centra en el manejo de síntomas y el apoyo a familiares y cuidadores.

    Presentación Clínica

    • La presentación es heterogénea; pueden coexistir signos de neurona motora superior e inferior.
    • La progresión es generalmente lineal, sin remisiones, y típicamente sigue un patrón predecible.

    Variantes de la ELA

    • Se reconocen varias formas, como síndrome de brazo flávido y síndrome de pierna flávida, caracterizadas por debilidad simétrica.
    • La ELA de inicio bulbar representa el 25% de los casos y puede incluir síntomas como laringoespasmo y hipotonía.

    Comorbilidades

    • Entre el 30% y 50% de los pacientes desarrollan deterioro cognitivo, con un porcentaje significativo que presenta demencia frontotemporal.
    • La presencia de síntomas adicionales puede clasificarse como síndrome ALS-plus.

    Importancia del Equipo Interprofesional

    • Se destaca el rol del equipo sanitario interprofesional en la evaluación y tratamiento de ELA.
    • La coordinación efectiva del cuidado es clave para facilitar resultados positivos en los pacientes.

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    Evalúa tus conocimientos sobre la Enfermedad de Lou Gehrig, también conocida como Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), y descubre sus síntomas y características clave.

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