Enfermedad de Alzheimer y escala GDS

Escala GDS: Escala de Deterioro Global

• Reisberg, 1982, 7 estadios
• Estadio 1: Normal
• Estadio 2: Deterioro cognitivo muy leve
• Estadio 3: Deterioro cognitivo leve + enf. demencia incipiente
• Estadio 4: Det. cogn moderado + demencia leve
• Estadio 5: Det. cogn moderado a grave + demencia moderada
• Estadio 6: Det. cogn grave + demencia moderada a grave
• Estadio 7: Det. cogn muy severo + demencia grave

Alzheimer

• Tipo de demencia más común
• Demencia degenerativa primaria del SNC, sin causa conocida
• Enfermedad degenerativa de las células cerebrales (neuronas), insidiosa y lenta progresiva
• Alois Alzheimer, 1907

Síntomas

• Primeros síntomas: olvidos de memoria reciente
  • El paciente sospecha que le pasa algo, es consciente de sus errores pero lo disimula, minimiza sus síntomas, cambios de humor
• Segundo síntoma: pérdida de memoria, cambio
  • En el comportamiento, lenguaje, coordinación de gestos, actividades cotidianas con mayor dificultad
• Duración: de 2 a 10 años o más

Manifestaciones clínicas

• Cognitivas: alteración memoria, lenguaje, apraxia, agnosia
• Comportamentales, psicóticos o afectivos: delirios y cambios de personalidad
• Neurológicas parciales: alt. del gusto, olfato, marcha, comiciales (convulsiones), extrapiramidales, etc.
• Afecta a hombres y mujeres; +65 años
• Es la 1º causa de demencia en ancianos
• Diagnóstico definitivo: solo con necropsia

Neuropatología

• Daño macroscópico: atrofia difusa
  • Surcos ensanchados
  • Dilatación de ventrículos cerebrales
• Daño a nivel microscópico:
  • Placas amiloides o seniles se acumulan progresivamente
    • También presentes en Down y otros cuadros
    • Fuera de la neurona
  • Ovillos neurofibrilares: son muchos tau juntos enredados
    • Las neuronas no funcionan correcto
    • Dentro de la neurona
  • Proteínas tau: personal de mantenimiento de las carreteras de -2 carriles com. entre neuronas
• Pérdida de sinapsis (>50% en córtex)
  • (puentes p/com. entre neuronas)
• Degeneración granulovacuolar de las neuronas

Factores genéticos

• 2 tipos
  • Tipo 1: Raoz <65 años, tiene perfil familiar
  • Tipo 2: Touchá >65 años, no tiene perfil familiar
• Alteraciones en cromosomas 1, 14, 19, 21

Fases manifestaciones clínicas

• Fase I
  • Torpe, memoria reciente, despistes, cambios de humor, se enfada con sus errores, mezcla ideas, comienza el deterioro del juicio crítico, el lenguaje se empobrece, no encuentra palabras, frases más cortas, falta de espontaneidad, menos iniciativa
  • Pero todavía está bien, ABVD bien, razona
• Fase II
  • Cambio de personalidad, con agresividad, agitación, irritabilidad, confusiones, miedos, alucinaciones
  • Vagabundeo, fatiga, inquieto en extremo
  • Pérdida de equilibrio, caídas espontaneas, necesita ayuda para deambular, mioclonías, se pierde en trayectos habituales, necesita vigilancia permanente
  • Se viste mal, puede aparecer incontinencia urinaria y fecal
• Fase III
  • No reconoce a su familia, solo conserva la memoria emocional
  • No comprende, no se puede comunicar, balbucea, no controla sus gestos, llora, grita, se agita
  • Se atraganta, le cuesta tragar, incontinencia total, no ABVD, encamado, alimentación por sonda

Medicación

• Medicamentos que protegen el sistema colinérgico
  • Hay 3 medicamentos para retardar el progreso de la enfermedad, y mejorar la función cognitiva
  • Tacrine: Eleva las enzimas hepáticas, uso raro hoy en día, primer medicamento aprobado, debe tomarse 4 veces al día
  • Donepezil: estabiliza o mejora el funcionamiento cognitivo, bien tolerado, ha estado disponible más tiempo, se toma una vez al día
  • Rivostigmine: nuevo medicamento, igualmente eficaz, se toma dos veces al día
• A veces hay que suspender otros medicamentos que empeoran la confusión y que no son esenciales
  • Ejemplo: depresores del SNC, analgésicos, cimetidina, antihistamínicos, pastillas para dormir y otros

Medicamentos antiinflamatorios

• AINES (medicamentos antinflamatorios no esteroideos), como aspirina e ibuprofeno, están actualmente en investigación
• Corticosteroides: son los antiinflamatorios más recetados, no recomendable su uso a largo plazo
• Estrógeno y otras hormonas: terapia de reemplazo de estrógenos
• Antioxidantes: dosis grandes (2000) de vitamina E, selegiline o ambos

Cuidados

• Obtener información de hábitos de vida, carácter, estado físico...para estructurar sus actividades y conocer sus gustos
• Valorar las capacidades y destrezas del paciente, objetivos realistas
• Determinar el modo de atención más adecuado s/g necesitades
• Trastorno de la comunicación: mensajes concisos y concretos
• Trastornos de la orientación: proporcionar claves ambientales para orientarle, objetos familiares, reglas memotécnicas, acondicionar el medio señalizando lugares, por ejemplo; adecuadas prótesis como audífonos, establecer rutinas, mantener referencias y objetos personales
• Incapacidad para el autocuidado: postura correcta, prevención UPP, dieta variada
• Adiestramiento en el uso de los utensilios de comida, patrón del sueño

Parkinson

• Concepto:
  • Trastorno degenerativo subcortical extrapiramidal lentamente progresivo del SNC, crónico, incurable, y caracterizado por disminución y lentitud de movimientos, rigidez muscular, temblor de reposo e inestabilidad postural
  • Se ve afectada una zona del cerebro encargada del control y coordinación del movimiento, tono muscular y la postura
• Origen:
  • Siglo II d.c. Galeno la describió por primera vez
  • 1817 el Dr. Parkinson la presento como "parálisis temblorosa", "parálisis agitante", describió la acinesia (parálisis) y el temblor (agitación), 11 de abril día del Parkinson
• Hipótesis de causas: vivir en zonas rurales, exposición a herbicidas, falta de vitamina A y E, agua de pozo, derivados de gasolina
• En el juvenil se admite que hay un componente genético que asociado a factores ambientales aceleran el envejecimiento de determinados grupos celulares
• En menores de 58 años, la mutación del gen "parquin", parece ser la causa de la aparición temprana del Parkinson

Qué pasa en el cerebro del Parkinson

• La sustancia negra del cerebro fabrica la dopamina: que es un neurotransmisor que hace que los ganglios basales funcionen, la función de los ganglios basales es coordinar y controlar los movimientos de forma suave y eficiente
• En el Parkinson, hay menos dopamina: lo que repercute en la función de los ganglios basales y causa los problemas de lentitud, rigidez y temblores
• La dopamina actúa en el sistema extrapiramidal, que participa en la regulación y el control del movimiento y de la postura humana y coordina los pequeños movimientos musculares para que la persona pueda realizar los movimientos con precisión
• La monoamina-oxidasa B o MAO-B: se encarga de eliminar la dopamina
  • Es como si fuera una tijera que corta lo que queda, esto no es un problema cuando tienes suficiente dopamina, pero si ya tienes poca (cómo en el parkinson), que se siga eliminando hace que sea aún más difícil para tu cuerpo moverse bien
  • Por eso a veces los doctores usan un bloqueador de esa herramienta (que se llama inhibidor de la MAO-B) para que no quite más dopamina de la que hay, ayudando a que los movimientos sean un poco mejores

Prevalencia

• Todas las personas, edades, raza y sexo en todo el mundo
• Edad media de comienzo 57 años: pero puede darse en infancia y juventud
• Afecta al 1% de mayores de 65 años y al 0.4% de mayores de 40
• Cursa frecuentemente con demencia y depresión: del 20 al 30% de pacientes de Párkinson tiene demencia, del 30-40% deterioro de facultades cognitivas
• Destaca la afasia, agnosia y apraxia

Tipos de Párkinson

• Primario: se desconoce la causa, comienzo lento e insidioso
• Secundario: la causa es conocida y puede ser debida a otra enfermedad, tratamiento...

Causas del Parkinson secundario

VASCULAR: Arterioesclerosis, ACV

• INFECCIOSA: Encefalitis
• TRAUMÁTICA: TCE con resultado de hematoma subdural
• FÁRMACOS: Neurolépticos, antieméticos, reserpina, alfametildopa, elnaricina
• TÓXICOS: Monóxido de carbono, manganeso
• SUBPRODUCTO de síntesis de la heroína: Otras n-MTHP(n-metil-1,2,3,4 tetrahidropidina)
• CAUSAS: Tumores cerebrales, hidrocefalia, infartos del mesencéfalo o ganglios basales

Síntomas primarios, principales, fundamentales o cardinales

• Test diferenciar entre síntomas primarios y secundarios
• Temblor
  • Primer síntoma en el 50-80% de los pacientes
  • "Temblor de contar monedas"
  • Máxima intensidad en reposo (70%): que disminuye al moverse (coger algo con las manos), desaparece con el sueño, aumenta con el estrés, la fatiga, las emociones y la marcha
  • Afecta más a las manos, brazos y piernas en ese orden, generalmente empieza por la mano dominante y de manera unilateral, cuando la enfermedad avanza se hace bilateral
• Puede afectar a mandíbula y lengua
  • Tiene una frecuencia rítmica de 4 a 8 HZ (ciclos/segundo), predominando en EESS, pudiendo afectar a mandíbula y pies
  • También hay Parkinson acinético o aquinético en el que no hay temblor
• Rigidez muscular
  • Movim+lentos, Cuesta iniciar el movimiento, y pararlo Tb
  • Camina a pasos cortos arrastrando los pies, y de repente, rápido para no caerse. Marcha festinante y propulsiva / petit pas
  • Freezing: no puedo levantar los pies, quedo inmóvil, desaparecen los movimientos asociados, mueve los brazos
  • Hipomimia: cara de pez o máscara, cara inexpresiva, parpadeo, cara compungida --> se puede confundir con depresión
  • Hipertonia: A tono muscular y "ruede dentada"
• Bradiquinesia, bradikinesia, bradiakinesia, bradipropria
  • *Es el síntoma + incapacitante del Párkinson
  • Lo tienen 77-87% pac
• Inestabilidad postural
  • Difícil estar erguido
• Alteración del equilibrio
  • Pérdida por mala estabilidad al estar parado

Síntomas secundarios o acompañantes

• Habla
  • Habla monótona y dificultosa
  • Disfosia, tartamudeo
  • Disartria, articulación difícil y defectuosa
  • Hipofonía: ⬇ volumen
  • Disprosodia: alteración voz, entonación, etc
• Alteraciones psíquicas
  • 50% tienen demencia
  • Labilidad emocional
• Estreñimiento
• Seborrea facial
• Dolores musculares o articulares
• Limitación de la mirada vertical superior y de convergencia
  • Sequedad de ojos, doble visión, picor, falta de enfoque visual
• Fatiga, cansancio matutino
• Pouch sexuales
• Respiración
• Disfagia -> traga mal y solo semi-sólidos
• Bradifemia o bradilipsiria-> Lentitud psíquica, mental o de pensamiento
• Sint. vegetativos (no se pueden controlar)
  • *Sialorrea, babeo o ptialismo, Asialia, mal tragar
  • Hipesudoración
  • Hipotensión ortoestática o sensorial
• Dificultad para orinar
• Demencia subcortical
  • En el 15% de los casos
  • Una causa puede ser efecto del tratamiento
• Micrografía
  • <e ilegible
• Falta de sueño
  • Astenia, despertares nocturnos, pesadillas, despertar precoz

Escalas valoración

• Webster
• Hoehn y Yar

Escala de Hoehn y Yahr

• Etapa 1: Afectado solo un lado
• Etapa 2: Bilateral pero no hay anomalies posturales
• Etapa 3: Afectación bilateral con leve trastorno postural. Puede hacer todo indep
• Etapa 4: Afectación bilateral con inestabilidad postural y necesita ayuda
  • *Se establece completa apri
• Etapa 5: Incapacidad total. Caquéxico

Escala de evaluación UPDRS

• Estado mental, comportamiento y estado de ánimo
• Act. de la vida diaria (On y Off)
• Exploración de los aspectos motores
• Complicaciones del tratamiento

Tratamiento Parkinson

• Levodopa o L-dopa
  • Precursor de la dopamina
  • Ojo con proteínas, interfieren en la absorción
    • Tomarlo 30/60 min antes de las comidas o ½ hora después
• AD: Agonistas dopaminérgicos
• Agentes anticolinérgicos
  • P/c's de 70 años+
  • Usado pq inhibe la act. de la acetilcolina
• Inhibidores de la MAO-B y de la COMT
  • Se toman con levodopa -> aumenta su tiempo de acción
    • IHAO-B: Inhibe la mono-amino-oxidasa, enzima que degrada la dopamina
    • I-COMT: Bloquea la enzima catecol o metil-transferasa, otra enzima que desactiva la dopamina
• Inhibidores de la colinesterasa: Rivastigmina
• Otros: ácido fólico, propanolol
• Holiday
  • Descanso de los medicamentos
  • P/desintoxicase, mejor Welfare
• Luna de miel: efecto muy los 1ºs días: medicamento

Cirugía

• Casos muy malos, edad entre 35-70 años y causa desconocida de parkinson
• Técnicas ocluidos -D
  • Duersibles
  • Reversibles: estimular eléctricamente "estimulación cerebral profunda"
• Otros