Endocytose et Mécanismes Cellulaires

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Questions and Answers

Quel est le rôle principal de l'appareil de Golgi dans le transport des enzymes lysosomales?

  • Stocker les enzymes avant leur libération
  • Modifier et trier les enzymes nouvellement synthétisées (correct)
  • Dégrader les enzymes non fonctionnelles
  • Produire de nouvelles enzymes lysosomales

Quel type de vésicule est associé au transport des enzymes du Golgi vers les endosomes?

  • Vésicule COP2
  • Vésicule COP1 (correct)
  • Vésicule AP2
  • Vésicule AP1

Comment les enzymes lysosomales sont-elles initialement insérées dans la cellule?

  • Dans les mitochondries
  • Directement par endocytose
  • Dans le réticulum endoplasmique (RE) (correct)
  • Par fusion avec les membranes plasmatiques

Quel est le chemin de transport des enzymes lisosomales après leur synthèse?

<p>RE -&gt; Golgi -&gt; Endosomes (D)</p> Signup and view all the answers

Quel composant est associé aux endosomes précoces?

<p>Vésicule AP1 (B)</p> Signup and view all the answers

Quel est le diamètre approximatif des vésicules transportées vers les endosomes précoces?

<p>50 nm (A)</p> Signup and view all the answers

Quelles vésicules sont impliquées dans le transport rétrograde vers le Golgi?

<p>Vésicules COP1 (A)</p> Signup and view all the answers

Quels sont les endosomes qui subissent le transport de vésicules en provenance du Golgi?

<p>Endosomes précoces (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est le rôle principal de COP2 dans le transport cellulaire?

<p>Transport du matériel du RE vers l'appareil de Golgi (D)</p> Signup and view all the answers

Quelle structure est associée au processus de fusion avec l'appareil de Golgi?

<p>Vésicule nue (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est l'impact de la dépolymérisation du manteau dans le transport vésiculaire?

<p>Permet la libération de la vésicule à sa cible (B)</p> Signup and view all the answers

Quel type de vésicule peut contenir des protéines destinées aux lysosomes?

<p>COP1 (A)</p> Signup and view all the answers

Quels sont les principaux types de vésicules notés pour le transport cellulaire?

<p>COP1 et COP2 (C)</p> Signup and view all the answers

Quel complexe est impliqué dans le transport vers les endosomes précoces?

<p>AP2 (A)</p> Signup and view all the answers

Où se produit la fusion avec le réticulum endoplasmique?

<p>Directement au niveau du Golgi (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est le rôle des clathrines dans le transport cellulaire?

<p>Créer des vésicules pour le transport vers les lysosomes (B)</p> Signup and view all the answers

Quel sucre spécifique est porté par les enzymes lysosomales dans le cis-Golgi?

<p>Mannose-6-phosphate (B)</p> Signup and view all the answers

Dans quelle partie du Golgi les enzymes lysosomales se fixent-elles au récepteur du M6P?

<p>Citerne trans du Golgi (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est le défaut associé à la mucolipidose de type II ?

<p>Défaut de synthèse de mannose-6-phosphate (D)</p> Signup and view all the answers

Quel type de vésicule est impliqué dans le transport des récepteurs au M6P?

<p>Vésicule de transport clathrine-AP1 (A)</p> Signup and view all the answers

Dans quel environnement les enzymes lysosomales se détachent-elles de leur récepteur au M6P?

<p>Endosome acide (A)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la conséquence de la sécrétion anormale des enzymes lysosomales dans la mucolipidose de type II ?

<p>Accumulation intracellulaire de glycolipides (C)</p> Signup and view all the answers

Quelles structures cellulaires sont impliquées dans l'autophagie ?

<p>Lysosomes et autophagosome (D)</p> Signup and view all the answers

Que devient le récepteur au M6P après que les enzymes lysosomales se sont détachées?

<p>Il est recyclé au trans-Golgi. (C)</p> Signup and view all the answers

Quel est un symptôme courant associé à la mucolipidose de type II ?

<p>Retards de croissance (B)</p> Signup and view all the answers

Dans quel compartiment les enzymes lysosomales se retrouvent-elles finalement?

<p>Lysosomes (C)</p> Signup and view all the answers

Quel processus permet aux enzymes lysosomales de passer des endosomes tardifs au lysosome?

<p>Transport vésiculaire (A)</p> Signup and view all the answers

Quel processus cellulaire est principalement affecté dans la mucolipidose de type II ?

<p>Dégradation des protéines (D)</p> Signup and view all the answers

Quel rôle joue le mannose-6-phosphate dans la signalisation des enzymes lysosomales?

<p>Il sert de marqueur pour le transport vers le lysosome. (D)</p> Signup and view all the answers

Quelles anomalies cellulaire peuvent être observées dans la mucolipidose de type II ?

<p>Accumulation de glycolipides (A)</p> Signup and view all the answers

Comment se nomme le complexe qui dégrade les protéines au sein de la cellule ?

<p>Protéasome (A)</p> Signup and view all the answers

Quel type de maladie est la mucolipidose de type II ?

<p>Maladie génétique (C)</p> Signup and view all the answers

Qu'est-ce que l'endocytose de phase fluide ?

<p>Un mécanisme par lequel les cellules prennent des liquides. (A)</p> Signup and view all the answers

Quel rôle joue le manteau clathrine dans le processus d'endocytose ?

<p>Il facilite le bourgeonnement des vésicules. (C)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la conséquence d'une mutation du récepteur au LDL ?

<p>Hypercholestérolémie due à une incapacité à internaliser les LDL. (A)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la fonction principale des lysosomes ?

<p>Dégradation des protéines et des lipides dans la cellule. (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est le pH des lysosomes ?

<p>pH 5 (B)</p> Signup and view all the answers

La maladie de Tay-Sachs est associée à quel type de transmission génétique ?

<p>Transmission autosomique récessive. (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est le rôle des enzymes lysosomales ?

<p>Dégrader des substances dans l'endosome. (A)</p> Signup and view all the answers

Quel organisme présente une forte fréquence de la maladie de Tay-Sachs ?

<p>Les Juifs ashkénazes. (C)</p> Signup and view all the answers

Quel est l'effet d'une saturation excessive des récepteurs au LDL sur le métabolisme ?

<p>Hypercholestérolémie et augmentation des LDL dans le sang. (A)</p> Signup and view all the answers

Quelles cellules ont un récepteur au LDL fonctionnel ?

<p>Cellules AA et Aa. (C)</p> Signup and view all the answers

Quel est le pH d'un endosome tardif ?

<p>pH 6 (A)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la principale différence entre les cellules AA et aa concernant l'endocytose des LDL ?

<p>Les cellules AA ont plus de récepteurs au LDL. (B)</p> Signup and view all the answers

Quels sont les composants principaux de la membrane lysosomale ?

<p>Lipides et protéines diverses. (B)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

COP2

Protéine de revêtement impliquée dans le transport vésiculaire depuis le RE vers l'appareil de Golgi.

Transport vésiculaire

Mécanisme de transport intracellulaire de molécules dans des vésicules.

Endosomes précoces

Structures membranaires impliqués dans la réception des endosomes.

Fusion avec l'appareil de Golgi

Étape du transport vésiculaire.

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RE

Réticulum endoplasmique.

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Lysosomes

Organites impliqués dans la dégradation des molécules.

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2-Dépolymérisation du manteau

Dégradation du manteau protéique pour le recyclage.

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COP

Abréviation pour "Coat Protein" (Protéine de Revêtement).

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Transport d'enzymes lysosomales

Les enzymes nouvellement synthétisées sont transportées du RE vers l'appareil de Golgi.

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Appareil de Golgi

Organite impliqué dans le traitement et le tri des protéines, y compris les enzymes lysosomales.

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Enzymes lysosomales

Enzymes trouvées dans les lysosomes, impliquées dans la dégradation des déchets cellulaires.

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Transport protéines

Le processus par lequel les protéines sont déplacées d'un compartiment cellulaire à un autre.

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Cis-Golgi

Région de l'appareil de Golgi où les protéines arrivent.

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Mannose-6-phosphate (M6P)

Un sucre spécifique ajouté aux enzymes lysosomales dans le cis-Golgi, servant de signal de tri.

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Récepteur au M6P

Une protéine située dans le Golgi qui reconnaît et se lie au M6P porté par les enzymes lysosomales.

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Vésicules de transport (clathrine-AP1)

Des sacs membranaires recouverts de protéines clathrine et AP1, transportant les enzymes lysosomales du Golgi aux endosomes tardifs.

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Endosomes tardifs

Compartments intracellulaires acides où les enzymes lysosomales se détachent du récepteur au M6P.

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Tri des enzymes lysosomales

Processus par lequel les enzymes lysosomales sont étiquetées, transportées et déchargées dans les lysosomes.

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Acidification des endosomes

Diminution du pH dans les endosomes, provoquant la dissociation des enzymes lysosomales du récepteur au M6P.

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Rôle du récepteur au M6P

Le récepteur au M6P dirige les enzymes lysosomales vers les lysosomes en se liant à elles et en les transportant dans des vésicules.

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Endocytose de phase fluide

Mécanisme d'endocytose où la cellule absorbe le fluide extracellulaire.

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Manteau clathrine

Structure protéique qui recouvre certaines vésicules d'endocytose, agissant comme un manteau.

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Hypercholestérolémie familiale

Maladie génétique causant des taux élevés de cholestérol dans le sang.

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Endocytose du LDL

Processus d'internalisation du LDL par la cellule via le récepteur au LDL.

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Transmission autosomale récessive

Type de transmission génétique où deux copies d'un gène muté sont nécessaires pour exprimer la maladie.

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Motifs d’endocytose

Séquence d'acides aminés dans les protéines membranaires qui guident les étapes d'endocytose.

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Adaptines

Protéines qui aident à relier les récepteurs aux protéines clathrine pendant l'endocytose.

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pH lysosomale

Valeur acide du pH à l'intérieur des lysosomes, nécessaire à l'activité des enzymes lysosomales.

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Dégradation des protéines

Processus de décomposition des protéines dans la cellule par les enzymes.

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Vésicules de transport

Sacs membranaires qui transportent des matériaux à travers la cellule.

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Endocytose

Processus cellulaire par lequel la cellule absorbe des matériaux de l'extérieur en les encapsulant dans une membrane.

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Mucolipidose de type II

Maladie génétique caractérisée par un défaut de synthèse du mannose-6-phosphate, conduisant à une accumulation anormale de glycolipides dans les lysosomes.

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Mannose-6-phosphate

Marqueur essentiel pour le transport des enzymes lysosomales vers les lysosomes.

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Autophagie

Processus de dégradation des composants cellulaires par les lysosomes.

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Autophagosome

Vésicule membranaire qui englobe les composants cellulaires destinés à la dégradation par les lysosomes.

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Proteasome

Complexe protéique impliqué dans la dégradation des protéines mal repliées.

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Ubiquitine

Petite protéine qui se lie aux protéines destinées à la dégradation par le protéasome.

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Study Notes

Endocytose

  • Endocytose est un processus cellulaire pour prendre des substances de l'extérieur de la cellule.
  • Deux types principaux d'endocytose : Endocytose de phase fluide (pinocytose) et Endocytose via récepteur.
  • La quantité d'endocytose est proportionnelle à la concentration extérieure de la substance à endocyter.
  • Les endosomes sont des compartiments intracellulaires impliqués dans le triage et le transport des molécules endocytées vers d'autres destinations, comme les lysosomes.
  • Les lysosomes sont impliqués dans la dégradation des molécules et des organelles cellulaires. Ils contiennent divers types d'enzymes hydrolysantes.
  • Le pH dans les lysosomes est acide (environ pH 5), ce qui est essentiel à l'activité des enzymes lysosomiales.

Mécanismes

  • Le manteau clathrine est une structure protéique qui joue un rôle important dans la formation de vésicules lors de l'endocytose via récepteur.
  • Il existe différents types de manteaux clathrine.
  • Le manteau clathrine permet la déformation de la membrane et la formation de puits recouverts de clathrine, qui seront les bourgeons de vesicules.
  • Les vésicules sont ensuite prises en charge par des systèmes de transport pour l'intérieur de la cellule.

Hypercholestérolémie Familiale

  • Une maladie génétique à transmission autosomique dominante affectant le récepteur aux LDL (lipoprotéines de basse densité).
  • Les mutations de ce récepteur empêchent l'endocytose des LDL du sang dans les cellules.
  • La conséquence est une accumulation élevée de LDL dans le sang, augmentant le risque d'athérosclérose et d'infarctus précoces.
  • Des études de cette maladie ont permis de découvrir le récepteur du LDL.

Maladies lysosomales

  • L'endocytose est nécessaire au bon fonctionnement du lysosomes
  • Des maladies telles que la maladie de Tay-Sachs sont des maladies génétiques provoquant des déficiences intellectuelles et des problèmes de santé, liées à des problèmes dans le transport d'enzymes spécifiques dans les lysosomes.

Clathrine et voies de transport

  • L'endocytose via les récepteurs est plus efficace que l'endocytose de phase fluide.
  • La concentration des récepteurs au niveau de la membrane d'endocytose est élevée.
  • Les protéines de manteau permettent de concentrer l'endocytose des récepteurs.
  • Des protéines APs (e.g. AP1, AP2, AP3, AP4) aident à sélectionner les récepteurs.

Autres

  • Le pH est important pour le bon fonctionnement des enzymes lysosomales dans les endosomes et lysosomes.
  • Les récepteurs sont retrouvés dans les vésicules clathrine suite à l'endocytose et doivent être séparés de la molécule.
  • Les différentes protéines en jeu pour l'endocytose et le triage.
  • Il existe des molécules spécifiques qui participent à la formation des vésicules et au transport des molécules à l'intérieur de la cellule.
  • Le récepteur au LDL se lie au LDL dans les vésicules endocytotiques, puis libère le LDL à l'intérieur du lysosomes pour dégradation.

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