Encefalitis y Síndromes Neurológicos Autoinmunes

Encefalitis y Síndromes Neurológicos Autoinmunes

• Los síndromes neurológicos autoinmunes pueden afectar al sistema nervioso periférico (SNP), al músculo y al sistema nervioso central (SNC) en sus dos componentes esenciales, las neuronas y la sustancia blanca.
• Estos síndromes actúan contra proteínas intracelulares o contra elementos de la membrana, receptores ionotrópicos o metabolotrópicos, neurotransmisores, proteínas sinápticas o canales iónicos.

Introducción

• No tienen un cuadro tan agudo como las infecciosas, no suele haber fiebre ni signos de irritación meníngea, ni hay siempre disminución de conciencia.
• El líquido cefalorraquídeo (LCR) puede ser normal y el EEG suele ser normal.

Diagnóstico

• La sospecha clínica se basa en la combinación de tres criterios: comienzo subagudo (< 3 meses) de alteraciones de memoria, del estado mental (nivel de vigilencia y personalidad) o síntomas psiquiátricos; signos focales nuevos o crisis epilépticas o pleocitosis del LCR o signos sugestivos de inflamación cortical o de la sustancia blanca en las secuencias T2-FLAIR de la resonancia magnética (RM); exclusión razonable de otra causa, especialmente infecciosa.
• Un resultado negativo no excluye el diagnóstico de encefalitis autoinmune.

Fisiopatología

• La encefalitis autoinmune se produce por una reacción inmunológica mediada por linfocitos T, generalmente en asociación con anticuerpos específicos contra antígenos intracelulares.
• También se produce por una reacción mediada por anticuerpos contra antígenos de la superficie neuronal o proteínas sinápticas.

Encefalitis anti-NMDAR

• Es la encefalitis autoinmune más frecuente.
• Se asocia a la presencia de anticuerpos de la clase de inmunoglobulinas G (IgG) en el LCR contra la subunidad GluN1 del receptor NMDA del glutamato.
• La RM es normal en el 66% de los casos y en el resto inespecíficas.
• El LCR inicial es anormal en el 80% de los casos, con moderada pleocitosis linfocitaria, leve aumento de proteínas y bandas oligoclonales en el 60%.

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