El síndrome de Münchhausen

Síndrome de Münchhausen y el amplio espectro de trastornos facticios

• El síndrome de Münchhausen se ha utilizado ampliamente como sinónimo de trastorno facticio desde su descripción inicial en 1851.
• Sin embargo, este síndrome es sólo una forma de trastorno facticio que es grave y crónica.

Origen del nombre

• El síndrome lleva el nombre de Karl Friedrich Hieronymus, Barón von Münchhausen (1720–1797), un noble alemán conocido por narrar hazañas falsas y exageradas.
• Su nombre fue corrompiéndose progresivamente hasta convertirse en Munchausen.

Desafío diagnóstico

• Los trastornos facticios y el síndrome de Münchhausen siguen siendo un gran desafío diagnóstico para los médicos.
• Todas las especialidades médicas se ven afectadas por estos trastornos.

Proceso diagnóstico

• El proceso de diagnóstico implica inicialmente descartar una presentación inusual de una condición médica común.
• El segundo paso consiste en excluir los trastornos somatomorfos y la simulación.
• Desafortunadamente, los límites entre el trastorno facticio, la somatización y la simulación a menudo no están claros.

Síndrome de Munchausen por poder

• En 1977, se acuñó el término "síndrome de Munchausen por poder" para definir una situación en la que una persona produce síntomas falsos en otra, especialmente en un niño.
• Este término se extendió a interacciones similares entre humanos y mascotas.
• Debido a que se han incluido diversas condiciones en la definición de este síndrome, existe un debate en curso sobre nombres alternativos.

Introducción

• Los trastornos facticios se han reconocido durante siglos.
• En 1843, Hector Gavin (1815–1855) sugirió una primera distinción entre simulación y síntomas facticios.
• En 1908, durante el período de reconsideración de la histeria y la simulación por Joseph Babinski (1857–1932), el médico francés Georges Dieulafoy (1839–1911) introdujo el término pathomimie.
• Georges Dieulafoy le pidió a su amigo, el escritor francés Paul Bourget (1852–1935) que creara un nuevo término que describiera las lesiones autoinfligidas en la piel que observó en sus pacientes.
• Hoy en día, la pathomimie se refiere principalmente a la enfermedad cutánea autoinfligida en la literatura médica francesa.

Acuñación del término "síndrome de Munchausen".

• El término síndrome de Munchausen fue acuñado en 1951 por Richard Asher (1912–1969), un médico londinense cuando era responsable de una sala clínica dedicada a la observación de sujetos con enfermedades mentales.
• Asher describió un síndrome común que la mayoría de los médicos han visto, pero sobre el que se ha escrito poco.
• Las personas afectadas han viajado mucho; y sus historias, como las que se le atribuyen al Barón von Munchausen, son dramáticas y falsas.
• Su descaro es a veces formidable, y pueden aparecer muchas veces en el mismo hospital, con la esperanza de conocer a un nuevo médico sobre el que practicar su engaño.

Karl Friedrich Hieronymus

• Lleva el nombre de Karl Friedrich Hieronymus, Barón von Münchhausen (1720–1797), un noble alemán que se hizo famoso como narrador de hazañas falsas y exageradas como soldado, cazador y deportista.
• Doce años antes de la muerte del barón, en 1785, Rudolph Erich Raspe (1737–1794) publicó anónimamente la primera edición de los cuentos del barón von Münchhausen.
• Asher corrompió el nombre de Barón von Münchhausen a Munchausen (eliminación de la diéresis y sólo una h).
• Esta ortografía se utiliza hoy en día en la literatura médica.

Descripción inicial

• La descripción inicial del síndrome se centró en 3 presentaciones clínicas principales: abdominal, neurológica y hemorrágica.
• En 1967, el hematólogo francés Jean Bernard (1907–2006) completó la forma hemorrágica al describir el Syndrome de Lasthénie de Ferjol, una anemia por deficiencia de hierro autoinfligida causada por sangrado subrepticio.
• Nombró el síndrome en honor a la heroína de la novela de Barbey d'Aurevilly La historia sin nombre.
• En 1977, el pediatra Roy Meadow sugirió el término síndrome de Munchausen por poder para una variación del maltrato infantil.

Síndrome de Munchausen según el DSM-5

• El síndrome de Munchausen es sólo una forma de trastorno facticio.
• Según el DSM-5, "El trastorno facticio impuesto a sí mismo" se define como: "Falsificación de signos o síntomas físicos o psicológicos, o inducción de lesión o enfermedad, asociada con la identificación de engaño... en ausencia de recompensas externas obvias".
• Estos trastornos cubren una multitud de comportamientos clínicos y no clínicos que van desde la exageración de síntomas hasta la simulación deliberada.
• Los síntomas facticios pueden ser físicos, psicológicos o ambos (el nombre latino "factitious", que significa "artificial" o "artificial").
• En la literatura médica francesa, el término pathomimie (pathomimia) se utiliza a veces para definir los trastornos facticios, especialmente para los casos dermatológicos.

Motivaciones

• Las motivaciones de los pacientes con trastornos facticios no están claras
• Estos pacientes tienen una necesidad interna de ser vistos como enfermos o lesionados, un deseo de recibir afecto y atención, pero no de obtener ningún beneficio económico.
• Sus motivaciones pueden incluir una "subida de adrenalina" al someterse a procedimientos médicos o una sensación de control al engañar a los profesionales de la salud.
• Desde su descripción inicial en 1951, el término se utiliza ampliamente indistintamente con el trastorno facticio.
• Sin embargo, el uso médico habitual del término en la literatura es para denotar una presentación particularmente grave y crónica de un trastorno facticio.
• En 1977, se acuñó el término "síndrome de Munchausen por poder" para definir una situación en la que una persona produce síntomas falsos en otra.

Diagnóstico

• Los trastornos facticios y el síndrome de Munchausen siguen siendo un gran desafío diagnóstico para los médicos.
• Todas las especialidades médicas se ven afectadas por estos trastornos.
• El espectro clínico es amplio aunque las principales presentaciones son hipoglucemia inducida recurrente, anemia inducida y fiebre o hemorragias facticias.
• En aproximadamente el 60% de los casos, el paciente es una mujer bastante joven que informa de una ocupación relacionada con la asistencia sanitaria o el laboratorio.
• En esta amplia patología, el síndrome de Munchausen debe utilizarse para definir las formas más graves y crónicas resistentes al tratamiento e incluyendo, historias personales y de enfermedad dramáticas y peregrinación.
• Algunas especialidades médicas, como la dermatología, están más familiarizadas con el trastorno.
• Debido a que los pacientes de Munchausen se someten voluntariamente a procedimientos invasivos, algunos casos pueden afectar a los cirujanos, especialmente a la cirugía plástica y reconstructiva.
• Algunos casos raros se disfrazan de gossypiboma inducido en el que los pacientes introducen una masa de algodón en las cicatrices.
• El proceso de diagnóstico implica un primer paso para excluir una presentación inusual de una condición médica común.
• Además, los trastornos facticios pueden ser una manifestación de enfermedades orgánicas.
• Por ejemplo, pueden formar parte del espectro fenotípico de los trastornos mitocondriales.
• El segundo paso consiste en excluir los trastornos somatoformes, en los que el paciente no fabrica deliberadamente los síntomas, y la simulación, que implica la falsificación o inducción intencional de signos o síntomas para obtener un beneficio personal o para evitar dificultades legales.
• Desafortunadamente, en la práctica clínica, los límites entre el trastorno facticio, la somatización y la simulación a menudo no están claros.
• Es necesario especificar el lugar nosológico de algún síndrome, como en el síndrome de Secretan.

Síndrome de Secretan

• Este síndrome descrito en 1901, por el médico suizo Henri François Secretan (1856-1916), es una rara condición que implica un edema duro e hiperplasia traumática del dorso del metacarpo.
• La causa se entiende poco y el síndrome se considera como una fibrosis peritendinosa, un estímulo hipersimpático después de una lesión, o un trauma autoinfligido ya sea para una ganancia secundaria o como una reacción de conversión.
• Algunas señales de advertencia para el diagnóstico incluyen: historial médico dramático pero inconsistente, síntomas poco claros que se vuelven más graves una vez que el tratamiento ha comenzado, conocimiento extenso de la terminología médica o reticencia del paciente para permitir que los profesionales de la salud conozcan a los miembros de la familia y a los proveedores de atención médica anteriores.
• En las formas más graves, los pacientes pueden cambiar su información biográfica y parecer deseosos de someterse a investigaciones, tratamientos o procedimientos quirúrgicos independientemente de los efectos adversos asociados.

Tratamiento y manejo

• El trastorno facticio y el síndrome de Munchausen se consideran enfermedades mentales porque están asociados con trastornos de la personalidad.
• Se planteó la hipótesis de que el trastorno facticio representa un mecanismo de defensa contra la psicosis.
• Se recomienda consultar a un psiquiatra en el manejo temprano de los pacientes con trastornos facticios.
• Los trastornos psiquiátricos comórbidos son frecuentes en los trastornos facticios: trastornos de la personalidad y de adaptación, abuso de alcohol o de otras sustancias o trastornos depresivos.
• En publicaciones recientes, el diagnóstico comórbido más frecuente fue la depresión.

Conclusión

• El llamado síndrome de Munchausen por poder, definido por primera vez por Meadow en 1977, es una enfermedad inducida o fabricada en un niño por un cuidador, generalmente la madre.
• En esta forma de abuso, el cuidador deliberadamente produce o finge una enfermedad en una persona bajo su cuidado para que el proxy reciba atención médica que gratifique al cuidador.
• Desde mediados de la década de 1980, el término síndrome de Munchausen por poder se extendió a interacciones similares entre adultos, especialmente en adultos mayores vulnerables y más recientemente a la interacción entre humanos y mascotas.
• En los niños, la fabricación de enfermedades a menudo se debe al envenenamiento y la sofocación, pero se ha descrito una amplia gama de manifestaciones como en el síndrome de Munchausen.
• La mortalidad global es del 6–9%.
• Debido a las variadas condiciones que se han incluido en la definición de este síndrome, existe un debate en curso sobre nombres alternativos.
• El término maltrato infantil en el ámbito médico se considera actualmente más relevante, señalando que puede incluir el maltrato físico, la negligencia médica, y que el término debe centrarse en el maltrato que sufrió el niño más que en la motivación del agresor.
• El DSM 5 clasifica este tipo de trastornos en "Trastorno facticio impuesto a otro".
• El término síndrome de Munchausen por poder también es problemático, ya que se basa en gran medida en la suposición sobre los motivos del perpetrador, lo que lleva a diferentes interpretaciones.
• El motivo primario presumible en el síndrome de Munchausen por poder es la atención que proviene de la asociación con el niño enfermo del personal sanitario o social y de otros miembros de la familia.
• Se supone que este motivo distingue el síndrome de otras formas de abuso, como la simulación por poder, en las que los motivos son ganancias financieras.
• Esta distinción no es tan clara, y los motivos externos e internos pueden coexistir y variar con el tiempo en el mismo perpetrador.