Demencias en el Paciente Geriátrico
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Demencias en el Paciente Geriátrico

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Questions and Answers

¿Cuál es el rango de dosis recomendado para la risperidona en ancianos?

  • 1-5 mg
  • 3-6 mg
  • 0,5-1 mg
  • 0,25-3 mg (correct)
  • La demencia tiene una tasa de prevalencia en Australia de menos de 1 por 1000 personas.

    True

    ¿Qué tratamiento se sugiere para mejorar la abulia y la falta de atención una vez descartadas causas metabólicas?

    metilfenidato

    La trazodona es útil en el tratamiento del insomnio resistente, al igual que la __________________.

    <p>mirtazapina</p> Signup and view all the answers

    Relaciona las medicaciones con su uso en tratamientos:

    <p>Risperidona = Agresividad y ansiedad Haloperidol = Crisis epilépticas Valproato = Crisis epilépticas Sertralina = Rechazo a comer asociado a depresión</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la prevalencia de demencia en Europa en mayores de 65 años?

    <p>5,9-9,4%</p> Signup and view all the answers

    La demencia es un mal que se considera normal en el envejecimiento.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuáles son algunos de los criterios diagnósticos del DSM-IV-TR para la demencia?

    <p>Deterioro amnésico, afasia, apraxia, agnosia y alteraciones de las funciones ejecutivas.</p> Signup and view all the answers

    La demencia es un síndrome _________, resultado de un deterioro cerebral acelerado.

    <p>multifactorial</p> Signup and view all the answers

    Relaciona los factores de riesgo con sus descripciones:

    <p>Riesgo genético = Factores hereditarios en el desarrollo de la demencia Comorbilidades médicas = Condiciones de salud que pueden agravar la demencia Factores ambientales = Influencias externas que pueden contribuir al riesgo de demencia Edad avanzada = Considerada uno de los factores de riesgo más importantes</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la ELA es correcta?

    <p>La ELA se caracteriza por la degeneración de neuronas motoras.</p> Signup and view all the answers

    Stephen Hawking fue diagnosticado con ELA a la edad de 21 años.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué día se conmemora el Día Mundial contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica?

    <p>21 de julio</p> Signup and view all the answers

    La ELA es una enfermedad del ______________ que causa debilidad muscular.

    <p>sistema nervioso central</p> Signup and view all the answers

    Relaciona los siguientes lugares con la prevalencia de ELA:

    <p>Guam = Mayor prevalencia de ELA Península de Kii = Mayor prevalencia de ELA Escocia = Prevalencia normal de ELA Estados Unidos = Baja prevalencia de ELA</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes factores se relaciona con el aumento en la incidencia de ELA en ciertas regiones?

    <p>Presencia de β–methilamino-L-alanina (BMAA)</p> Signup and view all the answers

    La mayoría de los pacientes con ELA son mujeres jóvenes.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el tratamiento recomendado para la sialorrea en pacientes con ELA?

    <p>Infiltración de toxina botulínica</p> Signup and view all the answers

    La enfermedad de ELA afecta principalmente a la musculatura __________.

    <p>respiratoria</p> Signup and view all the answers

    Relaciona las siguientes características de ELA con sus descripciones:

    <p>Espasticidad = Aumento del tono muscular y reflejos exagerados Amiotrofia = Pérdida de masa muscular Fasciculaciones = Contracciones musculares involuntarias y rápidas Sialorrea = Exceso de saliva debido a dificultad para tragar</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes factores se asocia con un mayor riesgo de desarrollar mieloma múltiple?

    <p>Exposición a productos químicos en la agricultura</p> Signup and view all the answers

    El mieloma múltiple es más común en personas menores de 40 años.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el síntoma más frecuente del mieloma múltiple?

    <p>dolor óseo</p> Signup and view all the answers

    El mieloma múltiple constituye una proliferación maligna de las células ________.

    <p>plasmáticas</p> Signup and view all the answers

    Relaciona las características con su definición en el contexto del mieloma múltiple:

    <p>MGUS = Gammapatía monoclonal de importancia incierta MML = Mieloma múltiple latente Plasmacitosis = Presencia de más del 10% de células plasmáticas en la médula ósea Síndrome de hiperviscosidad = Causado por un aumento en la viscosidad de la sangre</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la leucemia mieloide aguda es correcta?

    <p>Representa el 1.3% de todos los casos de cáncer.</p> Signup and view all the answers

    La sobrevida sin tratamiento para leucemias agudas es mayor a 6 meses.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de células proliferan de forma no controlada en la leucemia aguda?

    <p>Células progenitoras hematopoyéticas</p> Signup and view all the answers

    La leucemia linfoblástica es un tipo de leucemia ________.

    <p>aguda</p> Signup and view all the answers

    Empareja las características con su descripción adecuada sobre la leucemia mieloide aguda:

    <p>Proliferación de blastos = Invasión a órganos y tejidos Anemia = Desplazamiento de precursores normales Leucocitosis = Recuperación tras tratamiento Linfadenopatías = Presencia de células inmaduras</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el objetivo principal de la fase de inducción en el tratamiento de la leucemia mieloide aguda (AML)?

    <p>Lograr la remisión completa</p> Signup and view all the answers

    La enfermedad de riesgo adverso en AML tiene buenos resultados con la quimioterapia estándar 7+3.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de respuesta completa se espera en pacientes con enfermedad de riesgo favorable tras la quimioterapia de inducción?

    <p>Hasta el 80%</p> Signup and view all the answers

    La leucemia linfoblástica aguda es más común en ____________.

    <p>niños</p> Signup and view all the answers

    Relacione los tratamientos con su descripción correspondiente en la leucemia mieloide aguda (AML):

    <p>Gemtuzumab ozogomicina = Anticuerpo monoclonal contra CD-33 Midostaurina = Inhibidor de tirosina quinasa para mutaciones FLT3 CPX351 = Formulación liposomal de citarabina y daunorrubicina Venetoclax = Inhibidor de la proteína antiapoptótica BCL-2</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes síntomas es considerado cardinal en la enfermedad de Parkinson?

    <p>Temblor en reposo</p> Signup and view all the answers

    La levodopa es un tratamiento que disminuye los niveles de dopamina en el cerebro.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿Quién fue el médico que describió sistemáticamente la enfermedad de Parkinson?

    <p>Jean-Martin Charcot</p> Signup and view all the answers

    La edad media de inicio de la enfermedad de Parkinson es cercana a los _____________ años.

    <p>60</p> Signup and view all the answers

    Relaciona los siguientes síntomas de la enfermedad de Parkinson con sus características:

    <p>Temblor en reposo = Aparece en la parte distal y es más frecuente en reposo Rigidez muscular = Sensación de resistencia al movimiento Bradicinesia = Dificultad para iniciar movimientos Inestabilidad postural = Contribuye a caídas y dificultad para mantener el equilibrio</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes medicamentos se considera un agonista dopaminérgico?

    <p>Ropinirol</p> Signup and view all the answers

    La fase OFF se caracteriza por el control satisfactorio de los síntomas parkinsonianos.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Menciona dos efectos adversos comunes de los anticolinérgicos.

    <p>Xerostomía y visión borrosa</p> Signup and view all the answers

    La _______ es un medicamento que bloquea los receptores NMDA y se utiliza como tratamiento sintomático en Parkinson.

    <p>Amantadina</p> Signup and view all the answers

    Relaciona el tipo de medicamento con su efecto o uso:

    <p>Inhibidores de la MAO-B = Mejora leve de los síntomas Inhibidores de la COMT = Aumenta vida media de Levodopa Agonistas dopaminérgicos = Estimulación directa de receptores de dopamina Anticolinérgicos = Control del temblor en pacientes jóvenes</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Demencias en el paciente geriátrico: Epidemiología

    • Para el 2015, la OMS reporta que 50 millones de personas padecen demencia en el mundo.
    • Se estima un aumento a 80 millones en 2030 y 150 millones en 2050.
    • La prevalencia en Europa es del 5,9-9,4% en mayores de 65 años.

    Demencia como síndrome multifactorial

    • Las demencias son el cuarto problema de salud en países desarrollados.
    • Es un deterioro cerebral acelerado que se puede presentar a cualquier edad
    • La demencia está estrechamente ligada a enfermedades cardiovasculares y trastornos cerebrovasculares.

    Diferencias entre demencia y envejecimiento normal

    • El envejecimiento normal conlleva una disminución lenta de algunas funciones mentales, como la memoria reciente.
    • La demencia no es "normal" y no todas las personas que envejecen la padecen.
    • Se mantienen funciones cognitivas y ejecutivas intactas en el envejecimiento normal.

    Criterios diagnósticos de la demencia según el DSM-IV-TR

    • Se caracteriza por un deterioro de la memoria y al menos una de las siguientes alteraciones:
      • Afasia (dificultad para hablar o entender el lenguaje)
      • Apraxia (dificultad para realizar movimientos voluntarios)
      • Agnosia (dificultad para reconocer objetos)
      • Alteraciones en las funciones ejecutivas

    Diagnóstico y tratamiento de la demencia

    • La demencia es un deterioro global y habitualmente irreversible de la capacidad cognitiva.
    • El diagnóstico es clínico, usando pruebas de laboratorio e imágenes para buscar causas tratables.
    • El tratamiento es sintomático, con inhibidores de la colinesterasa para mejorar la función cognitiva.

    Factores de riesgo de la demencia

    • Edad avanzada es el factor de riesgo más importante.
    • Riesgos genéticos, comorbilidades médicas y factores ambientales también influyen.

    Manejo de la demencia en el paciente geriátrico

    • La abulia y falta de atención pueden mejorar con metilfenidato.
    • El rechazo a comer relacionado con depresión se puede tratar con sertralina.
    • El insomnio se puede abordar con clometiazol, mirtazapina, mianserina o trazodona.
    • La ansiedad y el insomnio a menudo son más efectivos de tratar abordando los síntomas asociados, como el dolor.

    Manejo de la agresividad en la demencia

    • Risperidona, haloperidol, tioridacina, olanzapina y lorazepam son opciones para controlar la agresividad.
    • Risperidona tiene un efecto ansiolítico sin causar mucha sedación.

    Crisis epilépticas en la demencia

    • Se pueden utilizar valproato o piracetam para las crisis generalizadas.
    • Carbamazepina se puede utilizar para crisis parciales o parciales secundarias generalizadas.

    Cuidados paliativos en la demencia

    • Brindan un abordaje centrado en la persona, priorizando el bienestar y respondiendo a las necesidades cambiantes.
    • Ofrecen apoyo para ayudar al paciente a vivir lo mejor posible hasta la muerte.
    • Promueve una mirada holística, considerando las dimensiones físicas, emocionales, cognitivas, sociales y espirituales.

    Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

    • La ELA, también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad del sistema nervioso central (SNC) que deteriora las neuronas motoras, causando debilidad muscular, atrofia, espasticidad, pérdida de peso e insuficiencia respiratoria.
    • La ELA afecta a personas de todas las edades, pero es más común en personas entre 40 y 75 años.
    • La ELA tiene una baja prevalencia, entre 1 y 2 casos por cada 100.000 habitantes.
    • Existen formas geográficamente relacionadas de ELA, con mayor prevalencia en Guam, península de Kii, tribu de Anguru en Australia, Guadalupe en el Caribe e Irian Jaya.
    • La causa de la ELA esporádica es desconocida, pero se cree que hay factores genéticos, ambientales y multifactoriales.
    • Las mutaciones en el gen SOD1, ubicado en el cromosoma 21, son un factor genético importante en la ELA familiar.
    • La teoría excitotóxica, que sugiere que el exceso de glutamato es el mediador del daño neuronal, es la más aceptada.
    • La sialorrea (exceso de saliva) es un síntoma común en la ELA debido a la dificultad para tragar.
    • La fatiga es un síntoma común en la ELA, y se puede tratar con medicamentos como modafinilo.
    • La labilidad emocional, que se caracteriza por excesos involuntarios de risa y/o llanto, es un síntoma en un 50% de los pacientes con ELA.
    • El dextrometorfano/quinidina (20/10 mg) ha demostrado ser eficaz en el tratamiento de la labilidad emocional en la ELA.
    • La trombosis venosa profunda se estima que tiene una incidencia anual del 2.7% en pacientes con ELA.
    • El estreñimiento, causado principalmente por la inmovilidad, es un síntoma común y se puede tratar con medidas dietéticas y fármacos.
    • El diagnóstico de la ELA es fundamentalmente clínico.
    • No hay marcadores biológicos para el diagnóstico definitivo de la ELA.
    • “Criterios de El Escorial” se utilizan para determinar la presencia de ELA.
    • La ELA es generalmente mortal entre 2 y 5 años a partir de la aparición de los síntomas.
    • El Riluzol es el único fármaco aprobado por la FDA que mejora ligeramente la supervivencia de los pacientes con ELA.
    • El Riluzol retrasa la progresión de la enfermedad, y su mecanismo de acción incluye la inhibición de la transmisión glutamatérgica y los canales de sodio.
    • Relyvrio, una combinación de fenilbutirato de sodio y taurursodiol, también está aprobado por la FDA para el tratamiento de la ELA.
    • El dolor es un síntoma común en la ELA y puede tratarse con fisioterapia, medicamentos y otros tratamientos.
    • La espasticidad, o aumento del tono muscular dependiente de la velocidad, es común en la ELA, y se puede tratar con baclofeno, tizanidina y toxina botulínica.
    • La ELA tiene un impacto significativo en la familia, generando estrés y desasosiego.
    • La sedación paliativa en la ELA es ampliamente aceptada por los médicos tratantes.
    • Se recomienda la inclusión de especialistas en cuidados paliativos para la mejor atención a pacientes con ELA.
    • Se deben considerar y ofrecer cuidados paliativos a pacientes no oncológicos.
    • NECPAL es una herramienta para identificar pacientes con enfermedades crónicas que necesitan atención paliativa.

    Consideraciones Éticas

    • La atención paliativa en la ELA se enfoca en el bienestar del paciente y mejora la calidad de vida, incluyendo el control de síntomas, la gestión del dolor y el apoyo emocional.
    • La sedación paliativa puede ser una opción en casos de sufrimiento refractario.
    • Se deben abordar los posibles conflictos éticos relacionados con la sedación paliativa y la alimentación artificial en la ELA.
    • La investigación continua en la ELA es fundamental para desarrollar nuevos tratamientos.

    Mieloma Múltiple

    • Definición: Proliferación maligna de células plasmáticas que infiltra la médula ósea y provoca destrucción esquelética.
    • Diagnóstico: Más del 10% de células plasmáticas clonales en la médula ósea o plasmocitoma confirmado por biopsia.
    • Etiología: Se desconoce la causa, pero puede estar asociada a exposición a radiación, benceno, disolventes orgánicos, herbicidas e insecticidas. Mayor frecuencia en campesinos, carpinteros, curtidores y trabajadores del petróleo.
    • Incidencia: Representa el 1% de los tumores malignos y más del 10% de las neoplasias hematológicas. Mayor prevalencia en personas mayores de 40 años, con una mediana de 65 en el momento del diagnóstico. Mayor incidencia en hombres que en mujeres, y en personas de raza negra que en caucásicas.
    • Manifestaciones Clínicas: El síntoma más frecuente es el dolor óseo (en espalda, tórax o extremidades), ocurre en casi 70% de los casos. Dolor localizado y persistente puede indicar fractura patológica. También puede haber anemia, fatiga, infecciones recurrentes, y otras anomalías como:
      • Anomalías de coagulación
      • Riesgo de trombosis venosa profunda
      • Síndrome de hiperviscosidad
    • Patogenia: Se han observado alteraciones en las células plasmáticas clonales como mutaciones de RAS y p53, metilación de p16, alteraciones de MYC y translocaciones secundarias.
    • Diagnóstico Diferencial: Gammapatía monoclonal de importancia incierta (MGUS) y mieloma múltiple latente (MML).
    • Laboratorio:
      • Anemia normocítica y normocrómica en el 75% de los pacientes.
      • Velocidad de eritrosedimentación elevada.
      • Electroforesis de proteínas séricas muestra una proteína M en el 80% de los pacientes.
      • Inmunofijación del suero detecta una proteína M en el 93% de los pacientes.
      • Elevadas concentraciones séricas de calcio, nitrógeno ureico, creatinina y ácido úrico.
      • Muestra de orina de 24 horas para detectar proteína de Bence Jones.
      • Fosfatasa alcalina sérica normal a pesar de la afectación ósea.
      • Cuantificación de la microglobulina β2 sérica.
    • Aspirado de Médula Ósea: Más del 10% de células plasmáticas clonales en el 96% de los pacientes.
      • Cuerpos de Russell y de Dutcher: Células redondas u ovales con núcleo excéntrico y citoplasma densamente basófilo.
    • Tratamiento:
      • La supervivencia ha mejorado con la introducción de Talidomida, Bortezomib y Lenalidomida.
      • Nuevos fármacos: Carfilzomib, pomalidomida, panobinostat, ixazomib, elotuzumab, daratumumab, isatuximab y selinexor.
      • Autotrasplante de Células Madre (ASCT): Aumenta la probabilidad de respuesta completa, prolonga la supervivencia libre de enfermedad y global. Mortalidad: 1-2%. Se recomienda en pacientes de riesgo estándar que responden bien a la terapia.
    • Mieloma Múltiple Latente: Se recomienda lenolidomida sola o con dexametasona para pacientes de alto riesgo. Otros deben ser observados sin tratamiento.
    • Supervivencia: La microglobulina β2 sérica es el factor de predicción más poderoso, sustituyendo a la estadificación.
      • Internacional Staging System (ISS): combina las concentraciones séricas de microglobulina β2 y albumina para determinar la supervivencia.
    • Pronóstico: Mediana de supervivencia global: 7-8 años. Algunos subgrupos pueden vivir 10 años.
      • Causas principales de muerte: mieloma progresivo, insuficiencia renal, septicemia, leucemia aguda, mielodisplasia.
    • Tratamiento de Complicaciones:
      • Hipercalcemia: Corresponde a glucocorticoides, hidratación y natriuresis. En casos raros, se administra calcitonina. Los bifosfonatos ayudan a disminuir la resorción ósea y mejoran la calidad de vida.
      • Insuficiencia Renal: La causa principal es la nefropatía por cilindros de cadenas ligeras (riñón de mieloma).
      • Infecciones: Necesario tratamiento temprano y adecuado de infecciones bacterianas, especialmente por neumococo. La administración profiláctica de gammaglobulina intravenosa se utiliza en caso de infecciones graves repetitivas.
      • Lesiones Esqueléticas: Se necesita MRI de urgencia y radioterapia local con glucocorticoides en caso de síntomas neurológicos en las extremidades pélvicas, dolor intenso en la espalda, o problemas con el control anal y vesical. En caso de déficit neurológico importante, se requiere descompresión quirúrgica.
      • Anemia: Puede mejorar con eritropoyetina y hematínicos (hierro, ácido fólico, cobalamina).
    • Cuidados Paliativos: El dolor es una condición común en los pacientes con mieloma, con un alto porcentaje de dolor neuropático. Es crucial el manejo del dolor, con la ayuda de medicamentos y otras terapias palliative.

    Leucemias Agudas

    • Las leucemias agudas son neoplasias de células progenitoras hematopoyéticas que proliferan de forma no controlada y sustituyen a los elementos normales de la médula ósea.
    • Se caracterizan por la infiltración de blastos en la médula ósea, con un porcentaje superior al 20%.
    • Los signos y síntomas aparecen rápidamente, con una sobrevida sin tratamiento de menos de 6 meses.
    • Se consideran una emergencia médica.

    Leucemia Mieloide Aguda (LMA)

    • La LMA es un trastorno de las células madre hematopoyéticas debido a alteraciones genéticas en los precursores de las células sanguíneas, lo que lleva a una sobreproducción de células madre mieloides clonales neoplásicas.

    Incidencia

    • Representa el 1.3% de todos los casos de cáncer.
    • Es la forma más frecuente de leucemia aguda en adultos mayores, con una mediana de edad al diagnóstico de 67 años.

    Patogenia

    • Activación de protooncogenes, que se convierten en oncogenes.
    • Activación del gen p53.

    Etiología

    • La mayoría de los casos son idiopáticos.
    • Las causas conocidas incluyen:
      • Herencia: Síndrome de Down, Anemia de Fanconi, Síndrome de Bloom, Ataxia-telangiectasia, mutaciones en los genes CEBPA, RUNX1, TP53.
      • Radiación: Dosis altas, 5-7 años post exposición.
      • Exposiciones químicas: Tabaquismo, exposición al benceno.
      • Fármacos: Alquilantes, inhibidores de la topoisomerasa II, cloranfenicol, fenilbutazona, cloroquina.

    Cuadro Clínico

    • Proliferación descontrolada de blastos en la médula ósea (Fiebre, dolor óseo).
    • Desplazamiento de células normales (Anemia, leucocitosis/leucopenia/Neutropenia/Trombocitopenia).
    • Invasión a órganos (Linfadenopatías, Hepato-esplenomegalia).

    Pruebas de Laboratorio

    • Hemograma: Plaquetas de menos de 50x10^9/L.
    • Recuento total de leucocitos de menos de 5.0 x 10^9/L en aproximadamente la mitad de los pacientes, mientras que el recuento absoluto de neutrófilos es inferior a 1.0 x 10^9/L en más de la mitad.
    • Bastones de Auer. Presencia de 20% o más de blastos en la médula ósea.
    • Citometría de flujo/FISH.

    Tratamiento

    • El objetivo es lograr la remisión completa (RC), seguida de consolidación para eliminar la leucemia residual.
    • La RC se define como menos del 5% de blastos en la médula ósea, ausencia de leucemia extramedular, recuento de neutrófilos superior a 1000/μl y un recuento de plaquetas mayor de 100 000/μl.
    Quimioterapia de Inducción
    • Enfermedad de riesgo favorable e intermedio: Infusión continua de citarabina durante 7 días con la adición de una antraciclina, típicamente daunorrubicina, administrada diariamente durante los primeros 3 días (7+3).
    Anticuerpos Monoclonales
    • Gemtuzumab ozogomicina (GO) es un anticuerpo monoclonal contra CD-33, que se expresa en las células de leucemia mieloide.
    • La adición de GO a la quimioterapia estándar en pacientes con enfermedad de riesgo favorable e intermedio disminuye el riesgo de recaída y mejora la supervivencia general.
    Inhibidores de la Tirosina Quinasa
    • La Midostaurina es un inhibidor oral de la tirosina quinasa multidireccional, activo en pacientes con una mutación FLT3 (presente en el 25-30% de los pacientes con AML).
    • Ha mejorado la supervivencia.
    Enfermedad de Riesgo Adverso
    • Dos terapias, CPX351 y venetoclax con un agente hipometilante, han mostrado mejores resultados que la terapia estándar en pacientes con enfermedad de riesgo adverso.
    CPX 351
    • Es una formulación liposomal de citarabina y daunorrubicina.
    • Mostró tasas de respuesta significativamente mejores y una mejor supervivencia en comparación con la quimioterapia 7+3 en pacientes con enfermedades de riesgo adverso.
    Venetoclax
    • Es un inhibidor oral altamente selectivo de la proteína antiapoptótica BCL-2.
    • Se estudió con agentes hipometilantes (decitabina y azacitadina) como tratamiento principal en pacientes con enfermedad de riesgo adverso.
    • La mediana de supervivencia fue de 15 meses.

    Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)

    • Es una enfermedad neoplásica de linfocitos inmaduros o células progenitoras de linfocitos del linaje de las células B o T.

    Generalidades:

    • Los niños con LLA tienen una sobrevida general superior a los adultos que padecen la misma enfermedad.
    • Es una enfermedad maligna linfoide muy agresiva.
    • Los inmunofenotipos son la célula B (80%) y la célula T (20%).
    • Las alteraciones citogenéticas como t(9;22) van acompañadas de un pronóstico más pobre.

    Incidencia

    • Tasa de incidencia: 1.6 por 100 000 hombres y 1.2 por 100 000 mujeres por año en Estados Unidos.
    • La mediana de edad es de 13 años.
    • Representa el 23% de todos los cánceres y el 76% de todas las leucemias en este grupo etario.
    • Solo el 20% de las leucemias agudas del adulto tiene un fenotipo linfoblástico.

    Factores de Riesgo

    • Niños con síndrome de Down. Mutaciones activadoras de JAK contribuyen a la leucemogénesis.
    • Síndromes genéticos: Ataxia-telangiectasia (riesgo 70 veces mayor de desarrollar leucemia), Síndrome de Bloom.
    • Exposición intrauterina a los rayos X diagnósticos.
    • Cambios genéticos adquiridos.

    Cambios Genéticos Adquiridos

    • Alrededor del 80% de los casos tiene una anomalía citogenética recurrente o una lesión molecular.
    • La hiperdiploidía (>50 cromosomas), que ocurre en cerca del 33% de los casos pediátricos y en el 6% de los adultos, se relaciona con un pronóstico más favorable.
    • La hipodiploidía (<46 cromosomas) ocurre en 5-10% de los casos y tiene un pronóstico desfavorable.

    Enfermedad de Parkinson (EP)

    • Definición: La EP es un trastorno neurodegenerativo crónico y progresivo que afecta el sistema nervioso central. Es la segunda enfermedad neurodegenerativa más común.
    • Historia: James Parkinson la describió inicialmente en 1817 como "Parálisis Agitans". Posteriormente, Jean-Martin Charcot la renombró como 'Enfermedad de Parkinson'.
    • Inicio: la edad media de inicio es alrededor de los 60 años.
    • Causa: La causa exacta aún se desconoce, pero se cree que hay una combinación de factores genéticos y ambientales.
    • Género: El riesgo de desarrollar la EP es el doble en hombres, pero las mujeres tienen una mayor tasa de mortalidad y una progresión más rápida de la enfermedad.
    • Patogenia: la EP se caracteriza por la pérdida o degeneración de las neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra y la formación de cuerpos de Lewy en esas neuronas.

    Síntomas Cardinales

    • Temblor en Reposo:
      • Presente en el 85% de los pacientes con EP.
      • Comienza unilateralmente y gradualmente.
      • Se presenta en la parte distal del cuerpo.
      • Frecuencia: 4-6 Hz.
    • Rigidez Muscular:
      • Puede manifestarse como un temblor subclínico ("rueda dentada").
    • Bradicinesia:
      • Lentitud en los movimientos voluntarios o dificultad para iniciarlos.
      • Es la manifestación más discapacitante.
    • Inestabilidad Postural:
      • Es una de las manifestaciones más discapacitantes en la enfermedad avanzada.
      • Contribuye a las caídas.

    Síntomas Motores

    • Trastornos de la Marcha:
      • Pasos cortos y arrastrando los pies.
      • Tendencia a girar el cuerpo en bloque.

    Criterios Clínicos para el Diagnóstico de la EP

    • Síntomas Cardinales: Presencia de los 4 síntomas principales.
    • Evolución y Características Clínicas:
      • Progresión gradual de los síntomas.
      • Simetría en la afectación.
      • No respuesta a tratamientos alternativos.
      • Respuesta positiva a la levodopa.
    • Exclusión de Otras Causas: Revisar otras posibles causas que puedan generar síntomas similares.

    Clasificación del Dolor en EP (Ford)

    • Dolor Musculoesquelético: Dolor asociado a músculos y huesos.
    • Dolor Radicular - Neuropático: Dolor debido a la afectación de nervios.
    • Dolor Central: Dolor generado en el sistema nervioso central.
    • Dolor Distónico: Dolor relacionado con espasmos musculares.
    • Dolor Acatísico: La acatisia se define como la necesidad constante de moverse o cambiar de posición.

    Tratamiento

    • Objetivo: Manejar los síntomas y mejorar la calidad de vida.
    • Levodopa:
      • Es un precursor de la dopamina.
      • Aumenta los niveles de dopamina en los ganglios basales.
      • Efectos Adversos (EA): Náuseas, vómitos, cefalea. En personas mayores puede causar delirio, agitación, alucinaciones o psicosis.
      • Evitar dosis altas para reducir el riesgo de discinesias.
      • Fases ON y OFF: La fase ON se asocia a un buen control de los síntomas y la actividad motora normal. La fase OFF se caracteriza por la reaparición de los síntomas y la alteración de la función motora.
    • Agonistas Dopaminérgicos:
      • Estimulan directamente los receptores de dopamina.
      • Ahorradores de Levodopa (retrasan la necesidad de Levodopa).
      • Ejemplos: Ropinirol, Pramipexol, Rotigotina.
      • EA: Somnolencia, hipotensión ortostática, edema, trastornos del control de los impulsos.
    • Inhibidores de la Monoaminooxidasa tipo B (iMAO-B):
      • Evitan la degradación de la dopamina.
      • Ejemplos: Selegilina, Rasagilina (irreversibles), Safinamida (selectivo y reversible).
      • Mejoran levemente los síntomas, por lo que se combinan con otros medicamentos.
      • EA poco frecuentes: Náuseas, cefalea, mareo, hipotensión, confusión, alucinaciones.
    • Amantadina:
      • Bloquea los receptores NMDA de glutamato.
      • Tiene acción anticolinérgica.
      • Aumenta las concentraciones de dopamina.
      • Logra efectos leves y transitorios, por lo que se combina con Levodopa cuando aparecen fluctuaciones motoras o discinesias.
      • EA: Náuseas, vómitos, estreñimiento, cefalea, disminución del apetito, insomnio, boca seca.
    • Anticolinérgicos:
      • Ejemplos: Benztropina, Biperideno.
      • Indicados para temblores que no responden a Levodopa o agonistas dopaminérgicos, y en pacientes jóvenes sin compromiso cognitivo que presentan temblores incapacitantes con poca bradicinesia y rigidez.
      • EA: Boca seca, visión borrosa, midriasis, fotofobia, confusión, alucinaciones.
    • Inhibidores de la Catecol-Ometiltransferasa (iCOMT):
      • Evitan el metabolismo de L-dopa a 3-O-metildopa.
      • Aumentan la vida media plasmática de la Levodopa.
      • Ejemplos: Tolcapona, Entacapona.
      • Se usan especialmente para tratar las fluctuaciones motoras asociadas a la Levodopa.
      • EA: Discinesias, alucinaciones, confusión, náuseas, coloración de la orina.
    • Cuidados Paliativos:
      • En etapas avanzadas de la EP, se hace crucial el enfoque de los cuidados paliativos.
      • Gestiona síntomas complejos, mejora el bienestar general y apoya a los familiares.
      • NECPAL (Necesidades de Cuidados Paliativos): ayuda a identificar las necesidades y coordinar el cuidado multidisciplinario.

    Diagnóstico Diferencial

    • Parkinsonismo:
      • Se refiere a un grupo de trastornos con síntomas similares a la EP, pero con causas distintas.
    • Parkinsonismo Atípico:
      • Incluye trastornos como la atrofia de múltiples sistemas o la parálisis supranuclear progresiva.
    • Trastornos Secundarios:
      • Causas secundarias del parkinsonismo: efectos secundarios de medicamentos o enfermedades metabólicas.

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    Quiz Team

    Description

    Este cuestionario aborda la epidemiología y características de las demencias en pacientes geriátricos. Se discuten las diferencias entre la demencia y el envejecimiento normal, así como los criterios diagnósticos según el DSM-IV-TR. Ideal para estudiantes y profesionales de la salud interesados en geriatría y neurología.

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