Cobre y Hepatopatías en Diagnóstico
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Questions and Answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la afectación osteoarticular es correcta?

  • Se presenta exclusivamente en articulaciones de los pies.
  • Es más frecuente en hombres y afecta principalmente las articulaciones metacarpofalángicas. (correct)
  • Manifiesta principalmente artropatías asimétricas.
  • El depósito de hierro es reversible en todos los casos.
  • ¿Qué factor se ha demostrado que favorece la esteatosis hepática metabólica?

  • Bajo índice de masa corporal.
  • Consumo excesivo de fibra.
  • Aumento de actividad física.
  • Obesidad androide. (correct)
  • ¿Cuál es la prueba más sensible usada como prueba de cribado para evaluar la sobrecarga de hierro?

  • Ferritina.
  • Índice de saturación de transferrina (IST). (correct)
  • Biopsia hepática.
  • Sideremia.
  • En cuanto a la elevación de ferritina, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es incorrecta?

    <p>Es un indicador específico de sobrecarga de hierro.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes métodos es el más rápido para obtener resultados en el diagnóstico de la afectación por hierro?

    <p>Estudio genético del gen HFE.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué causa se considera un factor de riesgo para desarrollar hepatocarcinoma en pacientes con cirrosis?

    <p>Gravedad de la cirrosis.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes condiciones no es considerada una causa de sobrecarga de hierro?

    <p>Consumo elevado de zinc.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué parámetro se considera patológico en relación al índice de saturación de transferrina (IST)?

    <p>IST &gt; 45%.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el nivel de cupruria que indica una elevación marcada en fallo hepático agudo?

    <blockquote> <p>1000 mcg/24h</p> </blockquote> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la principal razón por la que no se recomienda la lactancia materna después del tratamiento?

    <p>El efecto teratogénico mínimo del tratamiento</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el cobre en tejido hepático es correcta?

    <p>Valores entre 15-50 microgramos/g excluyen el diagnóstico de EW.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la influencia de la afectación hepática en el pronóstico de la enfermedad?

    <p>Condiciona el pronóstico y mortalidad</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué limitación se destaca en el estudio genético para diagnosticar enfermedades relacionadas con el cobre?

    <p>Los resultados pueden tardar de 5 a 6 meses.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué alimentos se deben evitar en el tratamiento de esta enfermedad?

    <p>Alimentos ricos en cobre como vísceras y mariscos</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una de las utilidades del cobre libre en el plasma?

    <p>Monitorizar la respuesta al tratamiento de hepatitis fulminante.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se utiliza para aumentar la cupruria en el tratamiento?

    <p>Quelantes de cobre</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes condiciones puede llevar a una elevación del cobre en orina, sin descartar una enfermedad de Wilson?

    <p>Enfermedades colestásicas crónicas.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuánto tiempo se recomienda la monitorización de los niveles analíticos hepáticos después del tratamiento?

    <p>6-12 meses</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué indicativo se asocia a un cobre hepático superior a 250 microgramos/g seco?

    <p>Diagnóstico confirmado de EW.</p> Signup and view all the answers

    ¿Por qué la histología se utiliza pocas veces en el diagnóstico de enfermedades relacionadas con el cobre?

    <p>Es laboriosa y tarda más de 10 días en entregar resultados.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la duración recomendada del tratamiento en pacientes con esta condición?

    <p>De por vida, incluso durante la gestación</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la velocidad de mejoría neurológica en pacientes tratados?

    <p>Lenta y variable en 2-3 años</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se puede inferir si un paciente presenta niveles elevados de cobre en su hígado, pero no se realizan biopsias?

    <p>Puede haber una distribución heterogénea del cobre en el tejido.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de pacientes no normalizan las transaminasas después de un año de tratamiento?

    <p>20%</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se puede concluir si un paciente tiene una ceruloplasmina muy baja y un anillo de Kayser-Fleischer?

    <p>Se puede establecer el diagnóstico sin necesidad de otros estudios.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es un efecto secundario común de la D-penicilamina en el tratamiento de la enfermedad de Wilson?

    <p>Malestar digestivo como dispepsia.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué dosis se recomienda al comenzar el tratamiento con quelantes de cobre en pacientes con síntomas neurológicos?

    <p>Dosis bajas, aumentando progresivamente.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica hace que el zinc sea el inhibidor de absorción intestinal más utilizado?

    <p>Produce menos efectos secundarios en comparación con otros inhibidores.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué puntuación indica un diagnóstico improbable de la enfermedad de Wilson en el sistema de puntuación establecido?

    <p>2 puntos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la principal utilidad del screening dirigido en familiares de primer grado de pacientes con enfermedad de Wilson?

    <p>Detectar mutaciones que son difíciles de identificar en pacientes.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se puede decir acerca del agente quelante Trientina en el tratamiento de la enfermedad de Wilson?

    <p>Es preferido debido a su mejor tolerancia.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes puede empeorar la clínica neurológica en pacientes con enfermedad de Wilson?

    <p>Los quelantes de cobre si se administran incorrectamente.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el valor de CHH que sugiere hemocromatosis hereditaria?

    <p>CHH &gt; 1,9</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué cantidad de concentraciones de hierro en ng/ml implica un 50% de probabilidad de cirrosis?

    <blockquote> <p>1000</p> </blockquote> Signup and view all the answers

    ¿Qué procedimiento se utiliza para valorar el grado de fibrosis en el hígado?

    <p>Biopsia hepática</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el punto de corte de ferritina para iniciar tratamiento específico?

    <p>Ferritina &gt; 300 ng/ml</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué valor de Kpa en elastografía sugiere que un paciente puede ser considerado cirrótico?

    <p>Más de 12-15 Kpa</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué método permite estimar la concentración intrahepática de hierro de manera no invasiva?

    <p>Resonancia magnética</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué condición se asocia con la sobrecarga secundaria de hierro en hepatocitos?

    <p>Todos los anteriores</p> Signup and view all the answers

    En el caso de sobrecarga secundaria de hierro, ¿qué valor de CHH se puede encontrar?

    <p>CHH &lt; 1,5</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Cobre en el Cuerpo y Hepatopatías

    • El Cu libre es el cobre no ligado a la ceruloplasmina, clave para evaluar el estado del cobre en el organismo.
    • Ciertos pacientes con hepatitis fulminante presentan niveles elevados de cobre libre debido a necrosis aguda.
    • El cobre en orina de 24 horas se considera elevado si supera los 100 mcg/24h; en fallo hepático agudo, puede exceder los 1000 mcg/24h.
    • En enfermedades colestásicas, los niveles pueden estar levemente elevados.

    Diagnóstico por Histología

    • El cobre hepático normal en tejido seco es de 15-50 microgramos/g, excluyendo el diagnóstico de enfermedad de Wilson (EW).
    • Niveles superiores a 250 microgramos/g confirman el diagnóstico de EW.
    • La histología es invasiva y laboriosa, con limitaciones en diagnóstico debido a la heterogeneidad en la distribución del cobre en el hígado.

    Estudio Genético

    • El estudio genético para detectar mutaciones asociadas a EW es laborioso y puede tardar de 5 a 6 meses, no siendo útil en fallo hepático agudo.
    • Más del 17% de los pacientes no presentan mutaciones conocidas, complicando el diagnóstico.
    • Es útil para el screening en familiares de primer grado.

    Sistema de Puntuación para el Diagnóstico

    • Un puntaje de ≥ 4 indica diagnóstico de EW; 3 puntos sugieren diagnóstico posible; ≤ 2 implica diagnóstico improbable.
    • Combinación de ceruloplasmina muy baja y anillo de Kayser-Fleischer proporciona diagnóstico seguro sin necesidad de biopsia.

    Tratamiento

    • Quelantes de Cobre: D-penicilamina y trientina aumentan la excreción renal de cobre, siendo necesarios en casos de hepatopatía sintomática.
    • D-penicilamina puede causar malestar digestivo; trientina presenta mejor tolerancia pero no está financiada en España.
    • Inhibidores de Absorción Intestinal: El zinc se utiliza para prevenir acumulación de cobre, sin movilizar el cobre ya acumulado.

    Pronóstico y Vigilancia

    • La gravedad de la enfermedad y pronóstico dependen de la afectación hepática, mayor en pacientes jóvenes sin tratamiento.
    • El tratamiento prolongado mejora la supervivencia y se mantiene incluso en gestantes.
    • Análisis de cupruria permite monitorear el tratamiento, buscando normalización del cobre libre plasmático.

    Signos Clínicos y Análisis

    • Los síntomas incluyen anillo de Kayser-Fleischer, anemia hemolítica Coombs negativo y alteraciones en la función hepática.
    • En análisis, ferritina y el índice de saturación de transferrina (IST) útiles para evaluar sobrecarga de hierro.
    • Valores a considerar: ferritina >300 y IST >45% indican riesgo de enfermedad.

    Técnicas Diagnósticas

    • La biopsia hepática, aunque no siempre necesaria, permite evaluar fibrosis y cuantificar depósitos de hierro.
    • Elastografía de transición (FibroScan) mide rigidez hepática; valores >12-15 Kpa sugieren cirrosis.
    • Resonancia magnética mide concentración intrahepática de hierro, diferenciando sobrecargas primarias y secundarias.

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    Este cuestionario examina la relación entre el cobre en el cuerpo y las hepatopatías, incluyendo el diagnóstico de la enfermedad de Wilson. Se abordarán niveles de cobre en suero y orina, así como técnicas de diagnóstico histológico y genético. Descubre cómo la acumulación de cobre puede afectar la función hepática.

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