Podcast Beta
Questions and Answers
Care este abordarea terapeutică diferită a SIOP și NWTS?
Care este factorul care influențează prognosticul neuroblastomului?
Care este stadiul neuroblastomului cu risc mic?
Care este gena implicată în neuroblastom?
Signup and view all the answers
Care este tratamentul chirurgical utilizat în neuroblastom?
Signup and view all the answers
Care este diferența între stadiul IV și stadiul IV S?
Signup and view all the answers
Care este scopul chimioterapiei în neuroblastom?
Signup and view all the answers
Care este stadiul cancerului renal la care tumora este limitată la rinichi, fără penetrarea capsulei renale și fără implicarea vaselor sinusului renal?
Signup and view all the answers
Care este scopul chimioterapiei preoperatorii în tratamentul nefroblastomului bilateral?
Signup and view all the answers
Care este factorul de prognostic negativ în cancerul renal?
Signup and view all the answers
Care este rata de supraviețuire la 5 ani pentru pacienții cu cancer renal tratat doar chirurgical?
Signup and view all the answers
Care este stadiul cancerului renal la care tumora este incomplet rezecabilă și există metastaze peritoneale și ganglionare regionale?
Signup and view all the answers
Care este diferența între protocolul SIOP și NWTS pentru tratamentul cancerului renal?
Signup and view all the answers
Care este beneficiul combinației de tratament chirurgical, chimioterapie și radioterapie în cancerul renal?
Signup and view all the answers
Care este caracteristica tumorii care poate influența prognosticul în cancerul renal?
Signup and view all the answers
Care este localizarea cea mai frecventă a tumorii primare în neuroblastom?
Signup and view all the answers
Ce simptom este asociat cu producția crescută de catecolamine în neuroblastom?
Signup and view all the answers
Care este tipul de tumoră care trebuie diferențiat de neuroblastom din punct de vedere histologic?
Signup and view all the answers
Care este sindromul asociat cu producția de vasoactive intestinal polypeptide (VIP) în neuroblastom?
Signup and view all the answers
Care este frecvența metastazelor în momentul debutului în neuroblastom?
Signup and view all the answers
Care este modificarea stării generale în neuroblastom?
Signup and view all the answers
Care este localizarea cel mai frecvent afectată în metastazele neuroblastomului?
Signup and view all the answers
Ce este un factor favorizant pentru neuroblastom?
Signup and view all the answers
Care este un simptom ocular în neuroblastom?
Signup and view all the answers
Care este o caracteristică macroscopică a tumorii în neuroblastom?
Signup and view all the answers
Study Notes
Clinica de Pediatrie
Neuroblastom
- Este o tumoră embrionară malignă cu originea în celulele crestei neurale din care se formează ganglionii nervoși simpatici și medulosuprarenala
- Localizare: oriunde de-a lungul lanțurilor ganglionare ale sistemului nervos simpatic sau în glanda medulosuprarenală
- Distribuția cazurilor pe localizări:
- Abdomen: 65%
- Medulosuprarenală și/sau ganglionii simpatici: 46%
- Mediastin posterior: 15%
- Pelvis: 4%
- Cap și gât: 3%
- Altele: 8%
- Vârsta medie la momentul diagnosticului: 2-6 luni
- Sex ratio: ~1:1 (uşoară predominanţă sex masculin)
- Etiologie: necunoscută (la majoritatea pacienților sunt prezente modificări cromozomiale ale celulelor tumorale și anomalii variate ale cariotipului puse în evidență prin studii de citogenetică moleculară)
Simptomatologie
- Febră
- Iritabilitate
- Paloare
- Anorexie
- Vărsături
- Scădere ponderală
- Modificarea stării generale
- Simptome asociate cu producție crescută de catecolamine:
- Atacuri paroxistice de transpirație, roșeață, paloare
- Cefalee
- HTA
- Palpitații
- Ochi:
- Edem, echimoze periorbitare galben-maronii
- Protruzie și exoftalmie, strabism, opsoclonii
- Edem papilar, hemoragii retiniene, atrofie de nerv optic
- Gât:
- Limfadenopatie cervicală
- Sindrom Horner (enoftalmie, mioză, ptoză palpebrală, anhidroză)
- Tumoră supraclaviculară
- Torace, mediastin posterior, coloană vertebrală:
- Compresie traheală: tuse, dispnee
- Infiltrarea găurilor intervertebrale: tumoră în bisac
- Compresii pe filetele nervoase: slăbiciune musculară, parestezii, disfuncții vezicale, constipație
Diagnostic
- Hemograma (anemie, trombocitopenie)
- Teste pentru funcția renală și hepatică
- 3 markeri nespecifici, dar cu valoare de prognostic nefavorabil/utili în monitorizare:
- LDH crescut
- Feritină serică crescută
- Neuron specific-enolase (NSE) crescută
- Dozarea catecolaminelor urinare (AVM, AHV)
- Aspiratul medular (biopsia medulară) pentru detectarea metastazelor
- Imunohistochimie și genetică:
- Număr de copii ale proto-oncogenei NMYC
- Ploidia (cantitatea de ADN din celulele tumorale)
- Cariotipul
Tratament
- Depinde de vârstă, stadiu, localizare și caracteristicile moleculare la momentul diagnosticului (gena MYCN)
- Chirurgie, chimio/radio/imunoterapie
- Alte abordări terapeutice diferite:
- SIOP (Societatea Internatională de Oncologie Pediatrică)
- NWTS (National Wilms Tumor Study)
Prognostic
- Depinde de stadiul și tipul histologic al tumorii
- Doar cu tratament chirurgical: supraviețuirea la 5 ani a fost doar 20-40%
- Chirurgie+chimioterapie+radioterapie> supraviețuirea la 5 ani este de 85-90% (spre 100% în formele cu histologie favorabilă)
Stadiul tumorii renale Wilms
- Tumoră limitată la rinichi, complet rezecabilă
- Fără penetrarea capsulei renale
- Fără implicarea vaselor sinusului renal
Std. II
- Tumoră care depășește rinichiul, dar este complet rezecabilă
- Pot fi invadate țesutul perirenal, ganglionii hilari și periaortici, venele renale în afara rinichiului, ureterul
Std. III
- Tumoră incomplet rezecabilă
- Tumoare renală ruptă pre sau intra-operator
- Metastaze peritoneale și ganglionare regionale; trombi tumorali
Std. IV
- Metastaze hematogene la distanță (plămân, splină, os, creier)
- Metastaze ganglionare la distanță (în afara abdomenului)
Std. V
- Tumoră renală bilaterală la momentul diagnosticului
Tratament
- SIOP (Europa) și NWTS (America de Nord) - două abordări terapeutice diferite
- Depinde de vârstă, stadiu, localizare și caracteristicile moleculare la momentul diagnosticului (gena MYCN)
- Chirurgie, chimio/radio/imunoterapie
Prognostic
- Depinde de stadiul și tipul histologic al tumorii
- Doar cu tratament chirurgical: supraviețuirea la 5 ani a fost doar 20-40%
- Chirurgie+chimioterapie+radioterapie: supraviețuirea la 5 ani este de 85-90% (spre 100% în formele cu histologie favorabilă)
Factori de risc
- Anaplazia difuză, tumora rabdoidă
- Infiltrarea capsulei renale
- Invazia tumorală a vaselor renale
- Rezecția tumorală incompletă
- Afectarea ganglionilor limfatici
- Ruperea tumorii (după biopsie)
- Prezența metastazelor
- Volumul tumoral mare
- Prezența anomaliilor cromozomiale
Neuroblastom
Stadiul
- Depinde de vârstă, stadiu, localizare și caracteristicile moleculare la momentul diagnosticului (gena MYCN)
- Chirurgie, chimio/radio/imunoterapie
Macroscopic și microscopic
- Tumorile pot fi hemoragice, cu calcificări (imature) sau palide (mature)
- Limita ștearsă de demarcație cu structurile vecine; pot fi foarte invazive în structurile învecinate
- 3 tipuri histologice ce diferă prin gradul lor de maturare și diferențiere (ex anatomie patologică și teste de imunohistochimie)
Simptome
- Febră
- Iritabilitate
- Paloare
- Anorexie
- Vărsături
- Scădere ponderală
- Modificarea stării generale
Simptome asociate cu producție crescută de catecolamine
- Atacuri paroxistice de transpirație, roșeață, paloare
- Cefalee
- HTA
- Palpitații
Localizare
- Abdomen: 65%
- Medulosuprarenală și/sau ganglionii simpatici: 46%
- Mediastin posterior: 15%
- Pelvis: 4%
- Cap și gât: 3%
- Altele: 8%
Studying That Suits You
Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.
Description
Clinica de Pediatrie de la Spitalul clinic de Urgență pentru copii „M.S.Curie”. Testul prezintă distribuția cazurilor pe localizări pentru pacienții cu vârsta cuprinsă între 0-19 ani.
