Biología Celular - Mitocondrias
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Questions and Answers

Las mitocondrias tienen un único sistema de membranas.

False (B)

El tamaño de las mitocondrias varía de 0,5 a 7 micrómetros.

True (A)

La fosforilación oxidativa es un proceso que ocurre en las mitocondrias y es responsable de la generación de ATP.

True (A)

Las enfermedades mitocondriales afectan principalmente a los tejidos menos dependientes del metabolismo mitocondrial.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Se han descrito aproximadamente 150 mutaciones que provocan diversas enfermedades mitocondriales.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

El mecanismo quimiosmótico se refiere al proceso por el cual las mitocondrias generan un gradiente electroquímico de electrones.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Los problemas de fertilidad son una de las implicaciones de las enfermedades mitocondriales más comunes, especialmente en el sexo femenino.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

El colorante Verde Jano se utiliza para observar mitocondrias en su forma reducida.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

La mitocondria es exclusiva de células eucariotas y no puede estar en células procariotas.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Las mitocondrias son responsables de llevar a cabo la respiración anaeróbica en las células.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Las enfermedades mitocondriales pueden causar problemas visuales y auditivos entre otros síntomas.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

La mitocondria no tiene capacidad para cambiar de forma ni mantener movimiento en el interior de la célula.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

El ADN mitocondrial contiene información para la formación de proteínas necesarias en la cadena respiratoria.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Las mitocondrias son responsables de la neoglucogénesis, que es la formación de glucosa a partir de precursores no carbohidratados.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

El complejo proteico ATP-sintasa está codificado únicamente por el ADN nuclear.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Las mitocondrias tienen un papel crucial en la regulación del ciclo celular.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Las mitocondrias pueden ser estáticas dentro de la célula y no requieren movimiento.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

El genoma mitocondrial está compuesto por múltiples cromosomas lineales.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

La biogénesis mitocondrial es el proceso por el cual se crean nuevas mitocondrias.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

La mitocondria no participa en la producción de radicales libres, que son subproductos del metabolismo celular.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Mitocondrias

Las mitocondrias son orgánulos que se encuentran en las células eucariotas y son responsables de la producción de energía celular a través del proceso de respiración celular.

Movimiento y cambio de forma

Las mitocondrias tienen la capacidad de cambiar su forma y moverse dentro de la célula.

Genoma mitocondrial

Las mitocondrias tienen su propio genoma, que contiene código para proteínas de la cadena respiratoria.

Neoglucogénesis

Las mitocondrias participan en la formación de precursores metabólicos, como la glucosa, a través de la neoglucogénesis.

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ATP-sintasa

Las mitocondrias contienen información genética para la formación de las proteínas ATP-sintasa responsables de la producción de ATP.

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Exclusivas de eucariotas

Las mitocondrias son orgánulos exclusivos de las células eucariotas, aunque pueden estar presentes en algunas células procariotas.

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Espacio intermembranoso

Es un espacio lleno de fluido entre la membrana externa e interna de la mitocondria. Contiene enzimas que permiten el ciclo de Krebs.

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Membrana externa

La capa externa que envuelve a la mitocondria. Es permeable a una gran variedad de moléculas pequeñas.

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Membrana interna

La capa interna que está plegada formando crestas. Es impermeable a la mayoría de las moléculas y contiene las enzimas de la cadena de transporte de electrones.

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Matriz mitocondrial

Es el espacio dentro de la membrana interna de la mitocondria. Contiene el ADN mitocondrial y enzimas para la síntesis de proteínas.

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Fosforilación oxidativa

Es un proceso que ocurre en la membrana interna de la mitocondria. La cadena de transporte de electrones crea un gradiente de protones, que posteriormente se utiliza para generar ATP.

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Cadena de transporte de electrones

Un grupo de proteínas que transfieren electrones a través de una serie de reacciones. Se localiza en la membrana interna de las mitocondrias.

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Biogénesis mitocondrial

Es el proceso por el cual las mitocondrias se reproducen. Las mitocondrias se dividen por fisión binaria.

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Enfermedades mitocondriales

Son mutaciones en el ADN mitocondrial que se heredan de la madre. Pueden afectar a la producción de energía y causar diferentes trastornos.

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Tejidos afectados por enfermedades mitocondriales

Las enfermedades mitocondriales pueden causar daño a varios tejidos del cuerpo, principalmente a tejidos con alta demanda energética como el cerebro, corazón y músculo esqueletico.

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Study Notes

Biología Celular - Mitocondrias

  • Las mitocondrias fueron descubiertas por Altman en 1886, quienes las llamaron "bioblastos".
  • Están presentes en todas las células eucariotas.
  • Su función principal es la obtención de energía en forma de ATP mediante respiración celular.
  • El conjunto de mitocondrias en una célula se denomina condrioma.
  • Todas las mitocondrias de un organismo provienen del óvulo (de la madre).
  • Son difíciles de observar "in vivo" debido a su pequeño tamaño.
  • Las mitocondrias tienen una forma y tamaño variables (alargada, ramificada, de 0.5 a 7 micrómetros, de 1000 a 300.000 por célula).
  • Se pueden observar a través de colorantes como Verde Jano o con fluorescentes (Rhodamina 123).
  • Se pueden observar desplazamientos y flexiones "in vivo."
  • Actúan como fuentes de energía.

Ultraestructura

  • Las mitocondrias tienen dos membranas.
  • Membrana externa: 40% lípidos y 60% proteínas (fosfolípidos, fosfatidilcolina, fosfatidiletanolamina, poco colesterol). Tiene proteínas tipo porina y enzimas del metabolismo lipídico.
  • Membrana interna: 20% lípidos y 80% proteínas, fosfolípidos, cardiolipinas, sin colesterol. Contiene enzimas de la cadena respiratoria (como el complejo NADH deshidrogenasa).
  • Espacio intermembranoso: Contiene contenido similar al citosol.
  • Crestas mitocondriales: Se disponen transversalmente al eje mitocondrial.
  • ADN mitocondrial: Es circular, bicatenario y diferente al ADN nuclear.
  • Matriz mitocondrial: Rico en enzimas y donde se llevan a cabo numerosas reacciones bioquímicas. Contiene ribosomas (mitorribosomas), ADN mitocondrial, ARN mitocondrial, enzimas de la replicación, transcripción y traducción de ADN mitocondrial, enzimas para procesos metabólicos, iones de calcio y fosfato.

Componentes químicos

  • Los componentes químicos de cada membrana son diferentes.
  • Membrana externa: 40% lípidos, 60% proteínas (incluyendo porinas y enzimas de metabolismo lipídico).
  • Membrana interna: 20% lípidos, 80% proteínas (incluyendo complejos de la cadena respiratoria, como complejo NADH deshidrogenasa, complejo citocromo b-c1, complejo citocromo oxidasa, ATP sintetasa).
  • Matriz mitocondrial: Contiene enzimas, ADN, ARN, y otras moléculas esenciales para las reacciones bioquímicas.

Funciones de la mitocondria

  • Ciclo de Krebs: La respiración celular comienza en la glucólisis, la cual ocurre fuera de la mitocondria, y continúa en la matriz mitocondrial a través del Ciclo de Krebs.
  • Cadena respiratoria: Los NADH y FADH2 producidos en otras vías metabólicas se oxidan en la membrana interna, generando ATP.
  • Fosforilación oxidativa: En las partículas F se produce la síntesis de ATP a través de la quimiosmosis. Los H+ del espacio intermembranoso se mueven a la matriz, utilizando la energía del gradiente para formar ATP.
  • β-oxidación de ácidos grasos: Proceso para degradar ácidos grasos.
  • Duplicación de ADN mitocondrial y biosíntesis de proteínas: La mitocondria tiene su propio ADN y ribosomas, y produce algunas proteínas.
  • Concentración de iones: La matriz mitocondrial tiene una concentración especializada de iones.

Biogénesis

  • Las mitocondrias se distribuyen uniformemente por el citoplasma.
  • El número de mitocondrias depende de la actividad celular.
  • Se dividen de forma autónoma (bipartición o gemación) a partir de mitocondrias preexistentes.

Implicaión de las mitocondrias y enfermedades

  • Las mutaciones del ADN mitocondrial o nuclear pueden llevar a enfermedades.
  • El ADN mitocondrial no está protegido por histonas, tiene mecanismos de reparación poco eficaces y está expuesto a radicales libres.
  • Las lesiones en las mitocondrias pueden contribuir a enfermedades como encefalopatías, miopatías y envejecimiento.
  • Hay al menos 150 mutaciones conocidas en genes mitocondriales que producen diversas enfermedades (cerebro, corazón, hígado, músculos, riñones, sistema endocrino y respiratorio).

Ideas principales

  • Características Generales: Descripción general de las mitocondrias, su descubrimiento, ubicación, función y observaciones.
  • Ultraestructura: Detalle de las membranas interna y externa, crestas, espacio intermembranoso y matriz, incluyendo sus componentes químicos.
  • Componentes Químicos: Composición de las membranas y los componentes de la matriz con detalle sobre las proteínas y los complejos.
  • Funciones: Descripción de las reacciones metabólicas que ocurren en las mitocondrias.
  • Biogénesis: Explicación del proceso de división de las mitocondrias.
  • Implicaciones en las enfermedades: Conexión entre las mutaciones mitocondriales y las enfermedades.

Componentes de la cadena respiratoria

  • La cadena de transporte de electrones genera un gradiente electroquímico de protones.
  • Esta cadena se encuentra en la membrana interna.
  • Las proteínas de la cadena respiaratoria se encargan de transportar los electrones y generar el gradiente necesario para generar ATP a través de la ATP sintasa, ubicada también en la membrana interna.

ATP sintetasa

  • La ATP sintasa es una enzima importante en el proceso de fosforilación oxidativa.
  • Sus componentes (F1 y Fo) se encuentran tanto en el espacio intermembranoso como en gran parte dentro de la matriz.
  • Función fundamental en la generación de ATP a través del gradiente electroquímico establecido por la cadena de transporte de electrones.

ADN mitocondrial

  • El ADN mitocondrial es circular de doble hebra, independiente al ADN nuclear.
  • Contiene genes para algunas proteínas de la cadena respiratoria.

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Descubre las mitocondrias, organelos esenciales en las células eucariotas que generan energía a través de la respiración celular. Aprende sobre su historia, estructura y funciones vitales. Este cuestionario profundiza en su ultraestructura y características únicas.

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