Biochemie: Porfyrinesynthese en Cyclus Vragen

Voorlopermoleculen van porfyrines

• De meeste koolstofatomen van porfyrines komen van glycine en succinyl-CoA.
• Deze moleculen worden gecombineerd in de eerste stap van de porfyrinesynthese, gekatalyseerd door het enzym ALA-synthase.

Aminozuren

• Aminozuren worden gesynthetiseerd uit intermediairen van glycolyse, de citroenzuurcyclus, en de pentosefosfaatroute.
• Essentiële aminozuren moeten via de voeding worden opgenomen.

Oxaloacetaat

• Oxaloacetaat is essentieel voor de citroenzuurcyclus. Het combineert met acetyl-CoA om citraat te vormen.
• Een voldoende hoeveelheid oxaloacetaat is noodzakelijk voor continue energieproductie (ATP) en synthese van andere metabolieten.

Pyruvaat naar oxaloacetaat vs. acetyl-CoA

• Pyruvaat → oxaloacetaat kost energie (ATP). Gekatalyseerd door pyruvaatcarboxylase, onderdeel van gluconeogenese en anaplerotische reacties.
• Pyruvaat → acetyl-CoA levert energie (NADH) op. Gekatalyseerd door pyruvaatdehydrogenasecomplex, onderdeel van aerobe ademhaling.

Bestemmingen van glucose-afgeleide C-atomen

• Energieproductie: Koolstofatomen worden geoxideerd tot CO₂ via glycolyse en citroenzuurcyclus, met ATP-productie.
• Biosynthese: Koolstofatomen worden gebruikt voor vetzuren, aminozuren, en andere biomoleculen.

Pyruvaatdehydrogenasecomplex

• Gefosforyleerd pyruvaatdehydrogenasecomplex is inactief.
• Fosforylering wordt opgeheven door een fosfatase (pyruvaatdehydrogenasefosfatase).

Effecten op het pyruvaatdehydrogenasecomplex

• ATP: remt allosterisch (hoog energieniveau).
• Acetyl-CoA: remt via productremming.
• NADH: remt via productremming.
• Ca²⁺: activeert door stimulatie van de fosfatase.
• Vitamine B1 (thiamine) is een cofactor voor het complex. Een tekort leidt tot verminderde activiteit.

Lage energie-indicatoren

• Hoge ADP/ATP-verhouding.
• Hoge AMP/ATP-verhouding.
• Lage NADH/NAD⁺-verhouding.

Citroenzuurcyclus regelstappen

• Overeenkomsten: irreversibele stappen, regulatie door energiestatus (ATP, NADH remmen; ADP, NAD⁺ activeren), sterke allosterische controlemechanismen.
  • Citraatsynthase: Acetyl-CoA + oxaloacetaat → citraat.
  • Isocitraatdehydrogenase: Isocitraat → α-ketoglutaraat.
  • α-Ketoglutaraatdehydrogenase: α-Ketoglutaraat → succinyl-CoA

Ziekte Beriberi

• Beriberi ontstaat door een tekort aan vitamine B1 (thiamine).
• Dit belemmert de energieproductie in de hersenen, wat leidt tot neurologische schade.

Citroenzuurcyclus en zuurstof

• De citroenzuurcyclus zelf gebruikt geen zuurstof.
• De oxidatieve fosforylering, die zuurstof nodig heeft, gebruikt de producten (NADH, FADH₂) van de citroenzuurcyclus om verder ATP te genereren. Zonder zuurstof kan de citroenzuurcyclus niet doorgaan.

Succinaat naar oxaloacetaat

• Succinaat → fumaraat (dehydrogenatie, FAD wordt gereduceerd tot FADH₂).
• Fumaraat → malaat (hydratatie).
• Malaat → oxaloacetaat (oxidatie, NAD⁺ wordt gereduceerd tot NADH).

Koolhydraten

• Organische moleculen van koolstof, waterstof en zuurstof.
• Vaak met de algemene formule Cₙ(H₂O)ₙ.
• Groepen: monosachariden, disachariden, polysachariden.
• Belangrijke energiebron, structurele componenten, rol in celcommunicatie.

D-aldoses en D-ketoses

• D-aldoses hebben een aldehydegroep (CHO) aan het einde.
• D-ketoses hebben een ketongroep (C=O) in het midden.

Glucose en galactose

• Monosachariden. Epimeren van elkaar.
• Verschillen in de ruimtelijke configuratie van de hydroxylgroep op het vierde koolstofatoom.

Isomeren

• Moleculen met dezelfde molecuulformule, maar verschillende structuur/ruimtelijke ordening.
• Glucose en fructose zijn isomeren. Verschillen in carbonylgroep: aldose vs. ketose.

D-suiker identificatie

• D-suiker: Hydroxylgroep op het verst van de carbonylgroep verwijderde asymmetrische koolstofatoom (vaak vijfde) staat aan de rechterkant in een Fischer-projectie.

Diastereomeren en enantiomeren

• Enantiomeren: spiegelbeelden, niet superponeerbaar (zoals linker- en rechterhand).
• Diastereomeren: stereoisomeren, geen spiegelbeelden.

Stabiele conformatie en notatie

• Stoelconformatie: meest stabiele conformatie van cyclische suikers; minste sterische spanningen.
• Haworth-projectie: gemakkelijkst en meest gebruikt; overzichtelijke weergave van de cyclische structuur.

α en β glycosidebindingen

• α-binding: dezelfde kant als de CH₂OH-groep (trans in de ringvorm).
• β-binding: tegenovergestelde kant (cis, ringvorm).
• N-glycosidebinding: verbonden met stikstof.
• O-glycosidebinding: verbonden met zuurstof.

Lactose en sucrose samenstelling

• Lactose: glucose + galactose, β-1,4-glycosidebinding.
• Sucrose: glucose + fructose, α-1,β-2-glycosidebinding.

Polymeren van glucose

• Zetmeel: amylose (lineair) en amylopectine (vertakt); energieopslag in planten.
• Glycogeen: sterk vertakt, energieopslag in dieren.
• Cellulose: lineair, β-1,4-glycosidebindingen; structureel in planten, niet verteerbaar.

Glycosyleringsplaatsen

• N-glycosylering: sequentie Asn-X-Ser/Thr.
• O-glycosylering: serine/threonineresiduen.

Koolhydraten en griepvirus

• Griepvirus herkent specifieke koolhydraatstructuren (siaalzuren) op celoppervlak.
• Hemaglutinine: viraal eiwit betrokken bij binding en celinvasie.

Griepvirus aanduidingen (H1N1)

• H: hemaglutinine, N: neuraminidase, nummers geven subtype aan.
• Belangrijk voor identificatie, verspreiding, en mutatie-begrip.

Rode bloedcellen en bloedgroepen

• Bloedgroep A: extra N-acetylgalactosamine.
• Bloedgroep B: extra galactose.
• Bloedgroep O: geen extra suikers.