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Questions and Answers
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la piropoiquilocitosis hereditaria (PPH) es correcta?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la piropoiquilocitosis hereditaria (PPH) es correcta?
¿Qué condición se relaciona más frecuentemente con la enfermedad hemolítica del feto y del neonato (EHFN)?
¿Qué condición se relaciona más frecuentemente con la enfermedad hemolítica del feto y del neonato (EHFN)?
¿Cuál de las siguientes es la causa más grave de EHFN?
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¿Qué porcentaje de embarazos se ve afectado por EHFN debido a incompatibilidad ABO?
¿Qué porcentaje de embarazos se ve afectado por EHFN debido a incompatibilidad ABO?
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¿Cómo se puede sospechar clínicamente una membranopatía eritrocitaria en un neonato?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa sobre las enzimopatías eritrocitarias?
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La reticulocitosis en un neonato puede indicar lo siguiente:
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¿Cuál es el principal diagnóstico diferencial que debe considerarse en un neonato con anemia hemolítica?
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¿Cuál es el rango habitual de volumen transfusional recomendado en neonatos antes de la cirugía?
¿Cuál es el rango habitual de volumen transfusional recomendado en neonatos antes de la cirugía?
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¿Cuál es la fórmula para calcular el volumen de transfusión de concentrados de eritrocitos (CE)?
¿Cuál es la fórmula para calcular el volumen de transfusión de concentrados de eritrocitos (CE)?
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¿Cuál de las siguientes pruebas se realiza en el neonato para el diagnóstico de anemia?
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¿A qué ritmo se recomienda realizar la transfusión de concentrados de eritrocitos en neonatos?
¿A qué ritmo se recomienda realizar la transfusión de concentrados de eritrocitos en neonatos?
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¿Qué características morfológicas en los frotis de sangre periférica neonatal indican anemia hemolítica intrínseca congénita?
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La hiperbilirrubinemia en un neonato es un posible indicador de qué condición?
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¿Cuál es la principal razón para transfundir concentrados de eritrocitos (CE) leucorreducidos a los neonatos?
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¿Qué efecto tiene la eritropoyetina recombinante humana (EPOrh) en neonatos con anemia?
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¿Cuál de las siguientes pruebas busca aloanticuerpos en la madre?
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¿Qué prueba evalúa el grupo ABO neonatal y materno?
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¿Cuál es el riesgo asociado a volúmenes transfusionales menores en neonatos?
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¿Qué condición no presenta ictericia pero sí otras características en neonatos?
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¿Qué sucede cuando se usan volúmenes transfusionales mayores en neonatos?
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La extracción de una muestra para el hemograma completo en neonatos se realiza para evaluar qué?
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¿Cuánto tiempo debería completarse cada transfusión de concentrados de eritrocitos?
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¿Qué creen algunos que podría ser el enfoque para el diagnóstico específico de anemia en neonatos?
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¿Cuál es el rango normal del volumen corpuscular medio (VCM) en neonatos al nacer?
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¿Qué se considera un diagnóstico de anemia neonatal en términos de concentración de hemoglobina?
¿Qué se considera un diagnóstico de anemia neonatal en términos de concentración de hemoglobina?
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¿Cuál es la causa de la concentración normal de hemoglobina relativamente alta al nacer?
¿Cuál es la causa de la concentración normal de hemoglobina relativamente alta al nacer?
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¿En qué semana se considera que ocurre el nadir fisiológico de la hemoglobina en neonatos a término?
¿En qué semana se considera que ocurre el nadir fisiológico de la hemoglobina en neonatos a término?
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¿Cuáles son las posibles causas de una baja concentración de hemoglobina en neonatos?
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¿Qué ocurre con la hemoglobina de los neonatos prematuros en comparación con los neonatos a término?
¿Qué ocurre con la hemoglobina de los neonatos prematuros en comparación con los neonatos a término?
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¿Qué tipo de anemia puede ser detectada en neonatos si la concentración de hemoglobina cae por debajo del percentil 5?
¿Qué tipo de anemia puede ser detectada en neonatos si la concentración de hemoglobina cae por debajo del percentil 5?
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¿Cuál es la afinidad de la hemoglobina fetal (HbF) comparada con la hemoglobina adulta?
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¿Cuál es la característica principal de la eliptocitosis hereditaria (EliH)?
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¿Qué enfermedades no se presentan en el periodo neonatal según el contenido?
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¿Qué factores deben tenerse en cuenta para determinar la necesidad de transfusión en neonatos?
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¿Cuál de los siguientes riesgos no está asociado con la transfusión en neonatos?
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¿Qué infección viral se menciona como un riesgo durante la transfusión de neonatos?
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¿Cuál es un objetivo lógico al realizar transfusiones en neonatos?
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¿Qué condición no se considera en el manejo de transfusiones en neonatos según el contenido?
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¿Qué clasificación de anemia neonatal no se incluye en el contenido?
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Qué morfología en los frotis de sangre periférica neonatal sugiere anemia hemolítica intrínseca congénita?
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Cuál de las siguientes pruebas se realiza en la madre para detectar aloanticuerpos contra los eritrocitos?
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Cuál es la característica distintiva de las anemias arregenerativas congénitas en neonatos?
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Qué condición se asocia con hiperbilirrubinemia difícil de tratar en neonatos?
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Qué hallazgo en un hemograma completo de un neonato podría reflejar una eritropoyesis fetal normal?
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¿Cuál es la principal característica que se utiliza para distinguir los esferocitos en casos de esferocitosis hereditaria?
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¿Qué indicativo se relaciona comúnmente con la hemorragia fetomaterna (HFM) en neonatos?
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De acuerdo con la información sobre la pérdida de sangre, ¿cuál es la causa más común de anemia neonatal?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la hemorragia fetomaterna (HFM) es correcta?
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¿Cuál es una presentación prenatal común que sugiere una posible anemia grave en el neonato?
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¿Qué afirmación sobre la piropoiquilocitosis hereditaria (PPH) es correcta?
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¿Cuál es la característica diagnóstica más importante para la enfermedad hemolítica del feto y del neonato (EHFN) causada por anticuerpos anti-RhD?
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¿Qué porcentaje de embarazos se ve afectado por EHFN debido a incompatibilidad ABO?
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¿Qué es una posible causa de anemia hemolítica en neonatos relacionada con enzimopatías eritrocitarias?
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¿Cuál es la relación entre las enzimopatías eritrocitarias y la hemólisis neonatal?
¿Cuál es la relación entre las enzimopatías eritrocitarias y la hemólisis neonatal?
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Study Notes
Anemia Neonatal
- La anemia es común en el período neonatal y su diagnóstico diferencial es amplio. Puede ser aguda o crónica, asintomática o potencialmente mortal.
- La hemoglobina fetal (HbF) predomina al final de la gestación debido a su mayor afinidad por el oxígeno.
- La hemoglobina normal al nacer es relativamente alta debido al ambiente intrauterino hipóxico.
- La concentración de hemoglobina comienza a aumentar al final, este proceso se llama nadir fisiológico.
Valores Normales de Hematocrito y Concentración de Hemoglobina en Neonatos
- El nadir fisiológico sucede a las 6-10 semanas en neonatos a término, la hemoglobina se reduce a 9-11 g/dl.
- El nadir fisiológico sucede a las 4-8 semanas en neonatos prematuros, la hemoglobina se reduce a 7-9 g/dl.
- El volumen corpuscular medio (VCM) en neonatos es de 100-115 fl al nacer (superior a niños y preescolares).
Clasificación de la Anemia y Evaluación Diagnóstica
- La baja concentración de hemoglobina se clasifica en: pérdida de sangre, destrucción de eritrocitos o producción insuficiente de eritrocitos.
- Se realiza una anamnesis médica completa, incluyendo una revisión del embarazo, parto y evolución perinatal, una exploración física detallada y pruebas de laboratorio antes de realizar la prueba.
Pruebas de Laboratorio
- En el neonato: hemograma completo (HC), recuento de reticulocitos, antiglobulina directa, bilirrubina sérica, grupo ABO neonatal y materno, grupo Rh.
- En la madre: la prueba indirecta (suero) para buscar aloanticuerpos contra los eritrocitos y la prueba de Kleihauer-Betke.
Destrucción de Eritrocitos
- La enfermedad hemolítica del feto y del neonato (EHFN) es una hemólisis aloinmunitaria por la presencia de anticuerpos maternos contra antígenos eritrocitarios en la circulación del niño.
- La EHFN causada por anticuerpos anti-RhD, presentes en neonatos RhD+ y madres RhD-, es la forma más grave, porque el antígeno RhD es muy inmunógeno.
- La EHFN por incompatibilidad ABO (discordancia entre madre grupo O y neonato grupo no O) afecta al 15% de los embarazos, es menos grave y solo el 4% produce EHFN.
- La piropoiquilocitosis hereditaria (PPH) es autosómica recesiva, causa poiquilocitos que recuerdan eritrocitos con lesión térmica. Más frecuente en africanos, se asocia con anemia grave y hemólisis neonatal.
- Existe solapamiento clínico y genético entre la PPH y la EliH.
- La sospecha clínica de una membranopatía eritrocitaria comienza con antecedentes familiares positivos de anemia hemolítica, en un neonato con ictericia precoz (primeras 24 h).
- La evaluación diagnóstica debería incluir PAD negativa, hiperbilirrubinemia indirecta y frotis de sangre periférica con características típicas.
- El grado de anemia es variable y puede haber reticulocitosis.
- Las enzimopatías eritrocitarias son infrecuentes.
- La deficiencia de enzimas importantes en el metabolismo de los eritrocitos causa anemia hemolítica.
- Los neonatos con deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) (la más frecuente) presentan anemia hemolítica, ictericia, kernicterus y muerte.
Anemia Hemolítica
- La anemia hemolítica se asocia con hiperbilirrubinemia difícil de tratar.
- Los frotis de sangre periférica muestran una morfología eritrocitaria atípica con macrocitosis, poiquilocitosis y anisocitosis, que reflejan la eritropoyesis fetal normal.
- Morfologías específicas (eliptocitos, acantocitos) sugieren anemia hemolítica intrínseca congénita.
- La eliptocitosis hereditaria (EliH) es autosómica dominante, es infrecuente y menos grave.
Anemias Arregenerativas Congénitas
- No presentan ictericia, pero sí otras características.
- Las β-hemoglobinopatías frecuentes (drepanocitosis y talasemia), no se presentan en el período neonatal.
Opciones Terapéuticas para la Anemia Neonatal
- Las transfusiones de concentrados de eritrocitos dependen de la gravedad de los síntomas, la concentración de hemoglobina y las enfermedades concurrentes (displasia broncopulmonar, cardiopatía congénita cianótica, síndrome de dificultad respiratoria).
- Los riesgos de las transfusiones son las reacciones hemolíticas y no hemolíticas, exposición a conservantes, toxinas de los hemoderivados, sobrecarga de volumen, mayor riesgo de retinopatía de la prematuridad, enterocolitis necrotizante, una reacción de injerto contra huésped y las infecciones adquiridas por transfusión, como el citomegalovirus (CMV), el VIH, el parvovirus y las hepatitis B y C.
Transfusiones de Concentrados de Eritrocitos
- La transfusión debe considerarse en neonatos con:
- Pérdida de sangre aguda (>20%).
- Hemólisis significativa.
- Antes de la cirugía.
- El volumen transfusional de CE = (Hb deseada [g/dl]−Hb actual) × peso(kg)× 3.
- La transfusión de CE se realiza a un ritmo de 3-5 ml/kg/h.
- En neonatos muy pequeños con enfermedades agudas y un estatus de fluidos más frágil se prefiere un ritmo más lento.
- Cada transfusión debe completarse en un plazo de 4 horas.
- La irradiación de los CE elimina el riesgo de enfermedad injerto contra huésped (EICH) asociada a la transfusión, pero no elimina el riesgo de transmisión del CMV.
Eritropoyetina
- La eritropoyetina recombinante humana (EPOrh) para el tratamiento de la anemia en neonatos, particularmente con PMBN, reduce el número de transfusiones, pero aumenta el riesgo de retinopatía de la prematuridad y sin menor mortalidad ni morbilidad.
- No hay una indicación fuerte para el uso rutinario de la EPOrh.
Anemia Neonatal
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La destrucción de los eritrocitos es una causa común de anemia neonatal y puede deberse a mecanismos inmunitarios, como la incompatibilidad de los antígenos eritrocitarios entre el neonato y la madre.
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La enfermedad hemolítica del feto y del neonato (EHFN) es una hemólisis aloinmunitaria que ocurre cuando hay anticuerpos maternos contra antígenos eritrocitarios en la circulación del niño.
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La EHFN causada por anticuerpos anti-RhD, presentes en neonatos RhD+ y madres RhD-, es la forma más grave, ya que el antígeno RhD es muy inmunógeno y la sensibilización ocurre en los embarazos siguientes.
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La EHFN por incompatibilidad ABO, donde la madre tiene grupo sanguíneo O y el neonato no O, afecta al 15% de los embarazos y es menos grave, solo el 4% produce EHFN.
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La piropoiquilocitosis hereditaria (PPH) es una causa autosómica recesiva de poiquilocitos, que recuerdan eritrocitos con lesión térmica. Es más frecuente en africanos y se asocia a anemia grave y hemólisis neonatal.
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La sospecha clínica de una membranopatía eritrocitaria comienza con antecedentes familiares positivos de anemia hemolítica, en un neonato con ictericia precoz (primeras 24 horas)
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La deficiencia de enzimas importantes en el metabolismo de los eritrocitos, como la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD), causa anemia hemolítica en neonatos.
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La pérdida de sangre es la causa más frecuente de anemia neonatal. Se deben a flebotomías repetidas o frecuentes para análisis de laboratorio, especialmente en neonatos prematuros con enfermedad aguda en unidades de cuidados intensivos (UCIN).
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La hemorragia fetomaterna (HFM) se produce cuando hay sangrado desde la circulación fetal a la materna, antes o después del parto. Es frecuente pero de volumen pequeño.
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La HFM más voluminosa (>30 ml) de sangre fetal se produce en 3 de cada 1.000 partos, con una mayor incidencia en el primer embarazo.
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La HFM masiva (>150 ml) se produce en 0,2 de cada 1.000 embarazos.
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La hemorragia más rápida o voluminosa no se compensará por completo, lo que puede provocar palidez, hipotensión e hipoperfusión del neonato.
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La prueba de Kleihauer-Betke clásica identifica los eritrocitos fetales (que contienen HbF resistente a la elución ácida) en sangre materna, pero es muy laboriosa.
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La esferocitosis hereditaria (EsfH) es una enfermedad autosómica dominante que causa inestabilidad membranosa y menor deformabilidad de los eritrocitos. Es el trastorno de membrana más frecuente (1/2.500-5.000 de europeos) provocando ictericia neonatal temprana.
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La eliptocitosis hereditaria (EliH) es autosómica dominante, menos grave y frecuente que la EsfH.
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La hipoproducción fisiológica de eritrocitos se prolonga en los neonatos prematuros y provoca un nadir fisiológico más marcado, denominado anemia de la prematuridad.
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Las infecciones bacterianas y víricas pueden causar la supresión de la eritropoyesis. Las infecciones por TORCH y por parvovirus B19 son las más frecuentes.
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Las β-hemoglobinopatías frecuentes (drepanocitosis y talasemia), no se presentan en el período neonatal.
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Las transfusiones de concentrados de eritrocitos se utilizan para tratar la anemia neonatal grave, pero conllevan riesgos como las reacciones hemolíticas, la exposición a conservantes y toxinas, la sobrecarga de volumen y las infecciones adquiridas por la transfusión.
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La guía para la transfusión se basa en la edad posnatal y en la presencia o ausencia de soporte respiratorio.
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Se debe tener en cuenta el riesgo de infecciones transmitidas por la transfusión, como el citomegalovirus (CMV), el VIH, el parvovirus y las hepatitis B y C.
-
El objetivo de la transfusión es alcanzar una concentración de hemoglobina (Hb) específica.
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Explora el diagnóstico y la clasificación de la anemia neonatal. Aprende sobre el nadir fisiológico de hemoglobina y los valores normales de hematocrito en neonatos a término y prematuros. También se analizarán las implicaciones clínicas y diagnósticas de esta condición.