CM6 : Adénopathies et Splénomégalie

• Les adénopathies sont des anomalies des ganglions lymphatiques, tandis que la splénomégalie est une augmentation du volume de la rate.
• L'examen clinique peut révéler une adénopathie superficielle sous forme d'une tuméfaction ferme sur une aire ganglionnaire connue.

Généralités

• Les chaînes ganglionnaires superficielles accessibles à la palpation et visibles comprennent les zones axillaire, inguinale, épitrochléenne, poplitée et cervicale.
• Les aires ganglionnaires cervicales comprennent les régions sous-mentonnière, sous-maxillaire, parotidienne, pré-tragienne, rétro-auriculaire, occipitale, cervicale antérieure, sus-claviculaire et cervicale postérieure.

Adénopathie Superficielles

• Une adénopathie superficielle isolée correspond à un seul ganglion palpable ou à un groupe de ganglions palpables dans la même zone.

Étiologies Principales

• Les causes infectieuses incluent l'adénite suppurée, la maladie des griffes du chat (axillaire ++), la tuberculose et l'herpès.
• Une adénopathie réactionnelle peut survenir suite à une infection de voisinage comme une infection dentaire, ORL ou cutanée.
• Des causes tumorales bénignes incluent la maladie de Kikuchi, Kimura ou Rosai-Dorfman. Des causes malignes incluent les métastases de cancer solide et les lymphomes.

Diagnostics Différentiels

• Il est important de distinguer une adénopathie d'un lipome ou d'une hernie.

Conduite à Tenir

• La conduite à tenir dépend des constatations cliniques comme le siège, la taille, la consistance et le caractère douloureux ou non.
• Un siège sus-claviculaire (gauche++) est plus suspect qu'un siège axillaire, cervical ou inguinal.
• Une taille de plus de 1cm de diamètre est considérée comme significative.
• Une consistance dure ou ferme et un caractère fixé au plan profond sont plus suspects.

Territoire de Drainage

• Il est important d'identifier le territoire de drainage associé à l'adénopathie pour rechercher une porte d'entrée infectieuse ou une tumeur primitive.
• Les territoires de drainage incluent la membre supérieur, le sein et la paroi thoracique (axillaire), la membre inférieur, les organes génitaux externes et la marge anale (inguinal et rétro crurale), et la face, le cuir chevelu et l'ORL (cervicale).
• Un ganglion de Troisier situé à gauche peut suggérer un envahissement métastatique potentiel à point de départ colorectal.

Contexte

• L'âge (après 50 ans), la présence de signes généraux, de signes infectieux, l'origine ethnique, le mode de vie, la notion de contage et les antécédents personnels ou familiaux sont des éléments importants du contexte.

Mode d'Exploration

• Les modes d'exploration d'une adénopathie isolée incluent la cytoponction à l'aiguille fine, la biopsie écho-guidée et la biopsie avec exérèse chirurgicale.

Démarche Diagnostique

• La démarche diagnostique devant une adénopathie isolée dépend du contexte infectieux, des caractéristiques de l'adénopathie et de la suspicion de malignité.

Polyadénopathie Superficielle

• Les causes infectieuses sont les plus fréquentes des polyadénopathies superficielles.
• Les causes virales incluent l'EBV, le CMV, le VIH et la rubéole.
• Les causes non virales incluent la toxoplasmose.
• Les maladies systémiques incluent le lupus et la sarcoïdose.
• Les hémopathies lymphoïdes incluent la LLC, le LMNH et la LAL.

Démarche Diagnostique

• La démarche diagnostique d'une polyadénopathie superficielle comprend l'hémogramme et le frottis sanguin.

Cytométrie de Flux

• La cytométrie de flux permet d'identifier une population lymphocytaire B prédominante et de calculer le score de Matutes.

Répartition des Différents Lymphomes

• Les lymphomes les plus fréquents sont le lymphome diffus B à grandes cellules, le LNH B folliculaire et, en troisième position, la LLC avec les lymphomes du MALT.

Splénomégalie

• La splénomégalie est une augmentation du volume de la rate.
• La rate est un organe lymphoïde secondaire constitué de la pulpe blanche et de la pulpe rouge.
• La pulpe blanche joue un rôle majeur dans la réponse immunitaire.
• La pulpe rouge assure le contrôle qualité des globules rouges et l'élimination des cellules sénescentes et des plaquettes.

Principes

• Toute rate palpable chez un adulte est pathologique.
• Une splénomégalie douloureuse nécessite une enquête étiologique urgente.
• La splénomégalie se définit par une rate dont le plus grand axe est supérieur à 13 cm.

Mécaniques et Causes

• Les causes de l'hypertension portale incluent la cirrhose, la thrombose portale et le syndrome de Budd Chiari.
• Les causes de l'hyperplasie lymphoïde de la pulpe blanche incluent la mononucléose infectieuse, l'infection à CMV et l'infection à VIH.
• Les causes tumorales incluent les kystes hydatiques, les hémangiomes, les sarcomes et les métastases spléniques.

Méthodes

• Les méthodes d'exploration directe comprennent les imageries (échographie, scanner, IRM) et la ponction-biopsie de la rate.
• Les méthodes d'exploration indirecte comprennent l'échographie hépatique couplée doppler du tronc porte et la gastroscopie.

Exploration Biologique

• L'exploration biologique inclut l'hémogramme, le frottis sanguin, les marqueurs d'hémolyse, les perturbations du bilan hépatique, les paramètres d'inflammation, l'immunophénotypage et la biologie moléculaire.

Anomalies

• L'hypersplénisme peut entraîner des cytopénies de séquestration, une hémodilution et une fausse anémie.

Diagnostic

• La démarche diagnostique devant une splénomégalie comprend l'interrogatoire, l'examen clinique, les examens biologiques et les imageries.

Pièce de Splénectomie

• L'analyse de la pièce de splénectomie comprend l'analyse histologique, l'immunohistochimie et la biologie moléculaire.

Points Clés

• Devant une adénopathie ou splénomégalie, il est important de raisonner en fonction du territoire de drainage, des caractéristiques de l'anomalie et du contexte du patient.
• L'examen anatomopathologique est l'examen clé pour le diagnostic des pathologies tumorales.
• Toute rate palpable est pathologique chez l'adulte.