TD - Recherche Neuropsychologie Clinique PDF

**TD -- Recherche Neuropsychologie Clinique** **TD1 - LES DÉMENCES** I. Généralités II. La maladie d'Alzheimer III. La démence a corps de Lewy IV. La démence Fronto-Temporale I. **Généralités** En France l'espérance de vie ne cesse de s'accroitre. En moyenne 90 ans pour les femmes et 80 ans...

**TD -- Recherche Neuropsychologie Clinique** **TD1 - LES DÉMENCES** I. Généralités II. La maladie d'Alzheimer III. La démence a corps de Lewy IV. La démence Fronto-Temporale I. **Généralités** En France l'espérance de vie ne cesse de s'accroitre. En moyenne 90 ans pour les femmes et 80 ans chez les hommes. Cette augmentation de l'espérance de vie entraine aussi une augmentation de démences. A partir de 75 ans, 1/3 des personnes âgées sont touchées par la maladie. Prévalence de 6.4 % des 65 ans (âge où la personne est considérée comme âgée). En moyenne, post diagnostic le sujet survie 5 ans. **Démences** Définie par **l'apparition d'un déficit cognitif** associant obligatoirement une [altération de la mémoire] à une [atteinte] (aphasie, apraxie, agnosie ou trouble des fonctions exécutives), [d'intensité] suffisante pour perturber le fonctionnement social ou professionnel (perte d'autonomie) et entraîner un [déclin] significatif par rapport au fonctionnement antérieur. Pour rappel ; **Apraxie** ; trouble affectant [la réalisation de comportements moteurs appris], soit gestes d'utilisation d'objets, soit gestes symboliques. **Aphasie** ; [trouble du langage affectant la compréhension] (réf cours base de recherche en neuropsychologie clinique). **Agnosie** ; [trouble d'identification perspective] propre à un canal sensoriel donné et fonctionnellement préservé. « La pert**e du sens de l'objet,** ou trouble de la mémoire sémantique (V.Amnésie), réalise aussi une agnosie associative, ou mieux asémantique, car n'étant plus propre à un canal donné. » Autrement dit l'agnosie est l\'incapacité de reconnaître certains stimuli en l\'absence de déficits sensoriels primaires comme la cécité ou la surdité par exemple. Il s\'agit d\'une affection neurologique caractérisée par la perte d\'informations qui permettent d\'interpréter certains types de sensations reçues. Le sujet atteint perçoit les stimuli, mais ne les traite pas au niveau logique. L\'agnosie n\'est pas un trouble de la conception, du langage. Il existe plusieurs types d\'agnosies selon la modalité sensorielle ou le type de perception qui est affecté (agnosies tactiles, auditives et visuelles). **Plusieurs types de démence** (Qui vont se distinguer en fonction de leur cause/ origine) - [Neuro-génératives] : lié à la dégénérescence des neurones (Alzheimer et syndromes apparentés) - [Vasculaires] : faisant suite à plusieurs AVC - [Infectieuses] : maladie de Creutzfeltd-Jacob, démence liée au VIH - [Toxiques] : intoxication au monoxyde de carbone, démence alcoolique La maladie d'Alzheimer est la démence la plus courante, après la démence vasculaire **Les démences Neurodégénératives** Maladies Neurodégénératives Affection chronique, de début insidieux et d'évolution progressive, d'étiologie inconnue, caractérisée par la dégénérescence des cellules nerveuses. Les **3 démences neurodégénératives** - **Alzheimer** (70%) - **Démence à corps de Lewy** (12-15%) - **Démence Fronto-temporal** (10-12%) Caractéristiques communes : - Affectent le neurone de façon **progressive** - Affectent les neurones de façon **sélective** - Elles sont en relation avec le métabolisme anormal d'une protéine (« protéinopathies). Lié au dysfonctionnement de la protéine. - Touchent l'adulte uniquement Mais il existe deux points pour les différencier en fonction de la pathologie 1. **La clinique** (les symptômes) présenté par les patients 2. **La topographie lésionnelle** (les zones du cerveau touchée) II. **La maladie d'Alzheimer** A été découverte par [Alois Alzheimer] (1907). « Une maladie caractéristique grave du cortex cérébral ». Cas de la patiente Auguste D, 51 ans, qui souffrait de trouble de la mémoire, d'une perturbation du langage et d'autres troubles tels qu'une désorientation et des hallucinations. Cette maladie est un motif principal de demande de placement, car la personne à besoin d'une prise en charge. **2 formes de la maladie** - La forme **Sporadique** (90-95%), après 65 ans, rôle de l'hérédité non défini. - La forme **Familiale** (5-10%), avant 65 ans, due à l'héritage de certains gènes. **Symptômes inauguraux** : troubles de la mémoire **Prévalence** : environ 900 000 cas en France Incidence plus élevée chez les femmes (2 cas féminins pour 1 cas masculin). Car elles vivent plus longtemps. **Données Neuro-pathologiques** Perte de matière, réduction du volume du patient. En moyenne le cerveau pèse entre 2.5kg-2kg, après la mort d'un patient Alzheimer le cerveau peut peser 1kg. Diminution du volume sous-cortical et **augmentation des sillons**. Réduction de la taille de l'hippocampe (en charge de la mémoire). **Hypoperfusion temporale** **Les plaques séniles** Accumulation extracellulaire de peptide. Les plaques séniles gênent la communication entre les neurones. Qui se trouve à l'extérieur du neurone dans le tissu cérébral. **Les dégénérescences neurofibrillaires** (A l'intérieur du neurone) : enchevêtrement intra-neuronaux de fibrilles constituées de la protéine Tau. **Symptomatologie** **Troubles cognitifs** - **Mémoire épisodique** : encodage, stockage, récupération des informations sont altérées puisque l'hippocampe est touché. - **Mémoire sémantique** : système de mémoire altéré dans la maladie d'Alzheimer, alors qu'il est bien préservé dans le vieillissement normal. - **Mémoire de travail et fonctions exécutives** sont altérées également - **Mémoire procédurale** relativement préservée. Syndrome aphaso-apraxo-agnosique : trouble du langage associé à des troubles du mouvement/ de l'utilisation d'objets et à des troubles de la reconnaissance des choses. **Les troubles psychologiques et comportementaux** - **Apathie** - **Dépression** : souvent en début de maladie, à l'annonce du diagnostic - **Anxiété** - **Anosognosie** : perte de conscience de la maladie - Troubles **comportementaux** : errance, agitation - Troubles **psychotiques** : idées délirantes, hallucinations (souvent visuelle) - Troubles des **fonctions élémentaires** : sommeil, alimentation... **Critères Diagnostiques** (McKhann et al.1984) Critère de la maladie d'Alzheimer probable : - Déficit d'un moins 2 fonctions cognitives - Perte de mémoire (à court terme) - Un âge critique ; entre 65 et plus - Si la personne à des prédisposition génétique - \*trouver sur internet **Prise en charge de la maladie** **Médicamenteuse** Pour les **troubles cognitifs** : anticholinestérasique, il inhibe une enzyme, **la Cholinestérase**, qui est indispensable de la dégradation de l'acétylcholine. Pour les **troubles** **psychologiques** et **comportementaux** : psychostimulants, anti-dépresseur, antipsychotiques. **Non Médicamenteuse** - Prise en charge médico-sociale : accueils de jour, services à domicile, etc... - Accompagnement psychologique du patient et de son entourage familial - Orthophonie - Stimulation cognitive - Kinésithérapie et d'Ergothérapie III. **La démence à corps de Lewy** **Friedrich Heinrich Lewy** (1885-1950) est un [médecin](https://fr.wikipedia.org/wiki/M%C3%A9decin) [allemand](https://fr.wikipedia.org/wiki/Allemand) puis [américain](https://fr.wikipedia.org/wiki/Am%C3%A9ricains_(peuple)), [neuroanatomiste](https://fr.wikipedia.org/wiki/Neuroanatomiste) et [psychiatre](https://fr.wikipedia.org/wiki/Psychiatre) connu pour avoir découvert en (https://fr.wikipedia.org/wiki/1912) les inclusions [cellulaires](https://fr.wikipedia.org/wiki/Cellule_(biologie)) de substance [protéique](https://fr.wikipedia.org/wiki/Prot%C3%A9ine) observées dans certaines pathologies du [système nerveux](https://fr.wikipedia.org/wiki/Syst%C3%A8me_nerveux) et aujourd\'hui dénommées [*corps de Lewy*](https://fr.wikipedia.org/wiki/Corps_de_Lewy). La démence de Lewy est la 2^ème^ cause de démence. Se déclare entre 50 et 80 ans. Prévalence : 5% de la population générale (plus élevée chez les hommes) Affection sporadique le plus souvent Symptômes inauguraux - Démentiels 70% neurologie - Parkinsoniens 30% moteur Le diagnostic est parfois difficile, car cette maladie est souvent confondue avec Alzheimer et Parkinson. **Données Neuro-pathologiques** Corps de Lewy ; dépôt anomal de la protéine Alpha-synucléine **Symptomatologie** Caractérisée par l'aspect fluctuant des troubles **Les troubles cognitifs** (parfois proche de la maladie d'Alzheimer) Mémoire épisodique, mais trouble \< M.A surtout au début) Capacités visuo-spatiales : capacité altérée Capacités attentionnelles : perte de vigilance, état de somnolensce **Les troubles Moteurs** (Parfois proches de la maladie de Parkinson) Rigidité Bradykinésie (ralentissement psycho-moteur), le patient marche très lentement Tremblement au repos (+rare) **Les troubles psychologiques et comportementaux** Nombreuses hallucinations visuelles (qui ne font pas peur au patient contrairement au sujet Alzheimer). Idées délirantes Anxiété et dépression fréquentes **Critères Diagnostiques** (McKeith,1996) Critères cliniques Le signe clinique indispensable au diagnostic de DCL est un déclin cognitif progressif \*\*\* **Prise en Charge** **Médicamenteuse** - Troubles cognitifs : anticholinestérasiques mais aggravent les troubles moteurs - Troubles moteurs : dopaminergiques mais aggravent les hallucinations - Hallucinations : pas toujours traitées, sinon neuroleptiques éventuellement - Anti-dépresseurs **Non médicamenteuse** - Orthophonie - Kinésithérapie - Psychothérapie IV. **La démence Fronto-Temporale (maladie de Pick)** C'est une pathologie mal connue, souvent confondue avec la maladie d'Alzheimer ou avec une maladie psychiatrique. Se déclare entre 45-65 ans **Symptômes inauguraux** : troubles psycho-comportementaux Présence d'antécédents familiaux (chez 40-50% des patients). Plusieurs formes selon la nature et la localisation des lésions : - DFT à **variante frontale** (60%) - DFT à **variante temporale** (démence sémantique) - **Aphasie Primaire Progressive** **Pour ces trois formes de démences : 3 zones touchées** **DFT à variante frontale** = atteinte frontale bilatérale **Aphasie Primaire Progressive** = atteinte péri-sylvienne gauche, aire de Broca **DFT à variante temporale** = atteinte temporale antérieure et externe **Données Neuro-pathologiques** Atrophies lobaires frontales et temporale en fonction du type de DFT 1. Atrophie frontale bilatérale 2. Atrophie temporale gauche 3. \* Corps de Pick : agrégats de protéines TAU et Ubiquitine \* **Symptomatologie** **Les troubles psychologiques et comportementaux** **Aphatie**, repli, émoussement émotionnel **Désinhibition**, perte des convenances sociales (se déshabiller en public). **TCA** ; Troubles du comportement alimentaire **Syndrome de dépendance à l'environnement** (comportements d'imitation, d'utilisation...) **Anosognosie** (le fait de ne pas être conscient de leur trouble) **Les troubles cognitifs** **Mémoire épisodique** (encodage, stockage, récupération déficitaire) Troubles du langage avec manque du mot (notamment dans APP) **Perte du stock sémantique** (notamment dans démence sémantique) Syndrome dysexécutif très marqué dans la forme frontale (inhibition, flexibilité attentionnelle, élaboration de stratégies...). **Critères de Diagnostique** 1. Caractéristique globale A. Début insidieux, évolution progressive B. Troubles précoces du comportement C. Emoussement affectif précoce D. Anosognosie précoce 2. Arguments diagnostique - Rigidité mentale - \* - \* - \* **Prise en charge** **Médicamenteuse** **Troubles cognitifs** : quasiment pas de traitement médicamenteux car molécules utilisées dans les autres syndromes démentiels aggravent les troubles du comportement. **Troubles psycho-comportementaux** : inhibiteurs de la recapture de la sérotonine **Non médicamenteuse** **Troubles psycho-comportementaux** : formations et informations destinées à l'aidant afin de l'aider à mieux gérer ces troubles au quotidien. **Trouble du langage** : orthophonie, recherche d'autres stratégies de communication lorsqu'il y a perte du langage. Mise en place d'une **protection financière** et juridique car les patients peuvent commettre des délits ou des achats irraisonnées du fait de la perte de convenances sociales et de la désinhibition. **En Conclusion** **Plusieurs difficultés** - Les traitements sont très insuffisants (on ne peut pas guérir la maladie) et certaine molécule aggrave les symptômes - Difficulté de diagnostic : confusion entre entités syndromiques - Problèmes éthiques liés à la recherche d'un diagnostic précoce **TD2 -- LES AGNOSIES** Les agnosies sont des **troubles de la perception** Une perception est une « prise de connaissance sensorielle d'évènements extérieurs qui ont donné naissance à des sensations plus ou moins nombres et complexes » Piéron, 1953 - **Toute perception est une gnosie = identification des informations sensorielles.** Sensibilité \> (sensibilité) Consciente\> **Sensation**\>\ Perception \*Notons que la **sensation** découle d'un traitement de l'information par le cerveau à partir de récepteurs (récepteurs sensoriels). Traiter par la suite par des **Aires primaires**. Puis **fragmentation de l'information** : **Aire associative**, une fois les informations associées entre elles (par exemple sons et image associés ensemble). **Gnosie, les** - Identification des informations sensorielles - Spécificité des récepteurs sensoriels - Aires corticales primaires et associatives - Mécanisme Bottom-Up et mécanisme Top-Down **Perception** (2 grands mécanismes) 1. **Mécanismes Bottom-Up** ; capacité d'extraire les caractéristiques des informations de l'environnement (caractéristique de la stimulation). 2. **Mécanismes Top-Down** ; croisé les informations (mémoire, attentes, contexte...) identifier les informations. Pour cela il faut extraire (avec le mécanisme bottom-up). Pour reconnaitre, il faut avoir connu. **Une Agnosie**, est à une perte **liée à une atteinte cérébrale**, de la capacité à identifier les stimuli de l'environnement à travers une modalité perceptive donnée, en l'absence de trouble sensoriel ou de détérioration intellectuel notable. - Une agnosie concerne le cerveau ; pas aux organes sensoriels comme les yeux par exemple, ni aux récepteurs sensoriels. - Absence de détérioration intellectuelle notable. Existe des agnosies (liste non exhaustive) -- Important de les différencier - Visuelle - Auditive - **Somesthésique** ; touché/ tact - **Asomatognosies** ; par exemple avec anosognosie, absence de conscience de trouble. - **Autotopoagnosie** ; difficulté à désigner les différentes parties du corps. - **Spatiales** (différent de visuelle) - **Agueusie** ; goût - **Anosmie** ; odorat - Etc... La difficulté est de savoir comment conceptualiser les choses. Trouver un exemple d'agnosie *\*Article feuille vu en cours* **Les agnosies auditives** Vérifier que la personne à toujours ces reflexes d'orientation, si oui pas de discrimination auditive. \*Schéma **Texte « extrait de musicophilia », en 2007** Patiente D.L, femme de 76 ans. - Son seul symptôme : ne reconnait pas la musique. Pour elle, la musique est un « bruit », elle n'est pas en mesure de faire la différence entre note haute et note base. - Sensible aux notes aigues - Selon elle, la musique la rend dingue - Difficulté à reconnaitre la mélodie, mais pas de difficulté à reconnaitre le rythme. - Elle reconnait : les aboiements des chiens/ les voix humaines/ lectures poétiques/ théâtre... 1. Décrivez le problème de D.L 2. Quelle(s) hypothèse(s) pouvez-vous émettre quant au trouble dont souffre le patient ? - Avc - Maladie neurodégénérative - Accident de la route 3. Comment pourrait-on tester vos hypothèses ? Dans son cas, c'est un trouble pur, dans le sens ou par exemple avec un avc, souvent le trouble s'étend, alors qu'ici son trouble ne bouge pas et a toujours été le même. **Modèle de la reconnaissance musicale** **Peretz et coltheart** 2003 - L'agnosie auditive - Perte de reconnaissance des sons de l'environnement et/ou de la musique et/ou de la voix. - Diagnostiquée en l'absence de toute atteinte sensorielle, de troubles aphasiques ou mnésiques. - Les lésions responsables occupent soit les deux lobes temporaux, soit le lobe temporal droit. L'amusie - Impossibilité de reconnaitre ou d'analyser la nature musicale des sons perçus. - Evaluation clinique est difficile (évaluer les compétences musicales initiales et résiduelles des patients). - Régions temporales supérieures, hémisphère droit et gauche (très proches des réseaux du langage). **Les agnosies visuelles** Dans ce cas d'agnosie, l'image captée passe par la rétine se divise **en 2**. - Une partie de l'information visuelle est traitée par le **cortex pariétale**, - L'autre partie par le **cortex inférotemporal** (voie de la mémoire, formation mnésique). (Même si plus complexe que ça). **Aires V1 et V2** - Forme - Mouvement - Couleur **Aire V3** - Forme **Aire V4** - Couleur **Aire V5 (MT)** - Mouvement - Vision stéréoscopique **Voie temporale** (ventrale) - Reconnaissane d'objet, identification - Quoi ? **Voie pariétale** (dorsale) - Traitement du mouvement - Où ? Différentes agnosies visuelles - **Alexie** ; langage écrit.  Si le sujet ne peut plus reconnaître les lettres d\'un mot, c\'est faute de pouvoir mettre en forme les données visuelles, constituer la structure du mot, en appréhender la signification visuelle. - **Simultagnosie** ; plusieurs objets en même temps, difficulté à voir en 3D. Le sujet voit le monde à plat. - **Akinétopsie** ; mouvements. Le sujet visualise le monde comme un Disney avec les techniques de superposition. - **Prosopagnosie** ; incapacité à reconnaitre les visages - **Agnosie aperceptive et associative** ; objets Vidéo -- Femme avec Prosopagnosie Lésions sous-temporale **Faire la différence entre agnosie aperceptive et agnosie associative** **Aperceptive** Difficulté à faire l'élaboration d'une représentation morphologique cohérente de l'objet. **Associative** Comment on va pouvoir mettre en relation la forme avec le stocke qu'on a en mémoire. Mise en relation d'une forme visuelle avec le stock d'icônes visuelles conservé en mémoire sémantique. \*Modèle de Humphreys et... Livre Oliver Sacks (étude de cas « l'homme qui prenait sa femme pour un chapeau »).