Leucemias Agudas 2023 PDF

HEMATOLOGÍA   MEDICINA INTERNA  LEUCEMIAS AGUDAS HEMATOLOGÍA M....

HEMATOLOGÍA   MEDICINA INTERNA  LEUCEMIAS AGUDAS HEMATOLOGÍA M.O: ↓↓células normales + ↑↑ Clon mieloide 1 Proliferación ↑↑↑ (aguda) células blásticas malignas o linfoide 2 Ausencia maduración: blastos Sangre periférica: ↓↓ células PUNTO CLAVE maduras Blastos en MO tiene que ser > 20%, en SSPP puede ser desde 0% (aleucémica) a 100% LLA es más frecuente de células B (- 80–85 % de Hemograma: en recuento leucocitos pueden contabilizarse los blastos como leucocitos recuento los casos). de leucocitos = leucocitos N + blastos. Así, en leucemias agudas puede haber leucocitos N, altos o bajos. Blastos en sangre >20% permite diagnosticar leucemia aguda. PUNTO CLAVE hepático, invasión de encías -M4, M5, muy invasivas-, CLÍNICA invasión testicular). PUNTO CLAVE Síndrome anémico. CID: en LAM M3 promielocítica. Responde a ácido transretinoico. Infecciones. La clasificación Hemorragias. SUPER RESUMEN PROMIELOCÍTICA (M3) francoestadounidense-britá Invasión de tejidos por BLASTOS (megalias, t(15;17): PML/RARA nica (FAB) se usa para adenopatías, masas, trastornos NRL, IR, fallo Núcleo arriñonado + cuerpos Auer. Buen px. CID > LMA. fibrinolisis aguda características Tto: ácido transretinoico CARACTERÍSTICAS PUNTO CLAVE Pueden ser de novo o secundarias (RT previa, factores genéticos (Sd Down, Li Fraumeni, inestabilidad PUNTO CLAVE cromosómica- NFM, Fanconi, ataxia-telangiectasia), QT, tabaco o bencenos). Pueden ser evolución de enfermedades hematológicas: SMD, LMC (u otras neoplasias mieloproliferativas crónicas), aplasia medular, HBP. La LLA se presenta con linfadenopatía indolora. LEUCEMIA AGUDA MIELOBLÁSTICA (LAM) LEUCEMIA AGUDA LINFOBLÁSTICA (LAL) Adultos, >60 años. PEOR PRONÓSTICO Pediátrica, 2-5 años. MEJOR PRONÓSTICO Serie roja, leucocitaria y plaquetaria. Línea linfoide L (15-20%) o B (80-85%) MPO + y granulación + bastones de Auer No granulación. PAS +. (++M2 y M3) Pueden tener FA +- PUNTO CLAVE TRANSLOCACIONES (buen px) TRANSLOCACIONES La infiltración mediastínica t(8;21): LAM M2. Hiperplodidia buen px. se da principalmente por t(15;17): LAM M3 promielocítica. Gen Cr Philadelphia: t(9;22). Mal px. PML/RARA. t(12;21): LAL infantil. TEL/AML-1. Buen px. LLA de células T. Inv (16) o t(16;16): M4 con eosinofília. t(4,11) o t(1;19): infantil. Mal px. Mutaciones genéticas: FLT3, nucleofosmina, t(8;14): C-MYC. Burkitt. CEBPA. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 1  LEUCEMIAS AGUDAS HEMATOLOGÍA LEUCEMIA AGUDA MIELOBLÁSTICA (LAM) LEUCEMIA AGUDA LINFOBLÁSTICA (LAL) CLASIFICACIÓN FAB (MORFOLÓGICA) CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA PUNTO CLAVE M0: mínima diferenciación L1 (LAL con blastos pequeños): + en niños M1: escasa maduración (MPO+) L2 (blastos grandes): + en adultos M2: maduración (MPO+) La hiperplasia gingival M3: promielocítica (MPO+) L3 (tipo Burkitt: citoplasma vacuolado en “cielo es más frecuente en M4: mielomonocítica (esterasa+) estrellado) LMA subtipo M4 y M5. M5: monoblástica (INFILTRA ENCÍAS, PIEL, SNC; = M4) CLASIFICACIÓN INMUNOLÓGICA M6: eritroleucemia Leucemia linfoblástica B (de B1 a B4 según M7: megacarioblástica maduración): B1 expresa marcadores de inmadurez (TdT+, CD34+, CD20), B4 de CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA madurez (TdT-, CD20+, es el tipo Burkitt). Según si tienen traslocaciones/inversiones, si Leucemia linfoblástica T (de T1 a T4): todas 2ª a SMD, si 2ª a tto, 2ª a SD down… CD3+, también de menos a más maduras. PUNTO CLAVE La fiebre y la Finalidad tto: remisión desaparición SX y SG, blastos en MO INDUCCIÓN: vincristina, prednisona, 20% linfoblastos. Si mal px: Alo-TPH. L-asparaginasa, antraciclina +QT inducción. Si no mal px: citarabina a altas dosis. CONSOLIDACIÓN: MTX y ARA-C. En promielocítica: MANTENIMIENTO (2 años): MTX y 6-mercaptopurina. ÁCIDO TRANSRETINOICO + TRIÓXIDO DE ARSÉNICO. Si leucocitosis: + antraciclina. Si CD20: + RITUXIMAB // si Philadelphia +: + IMITANIB. Actualización. Midostaurina es un nuevo PUNTO CLAVE fármaco inhibidor de FLT3 que se asocia a Si mal px: ALO-TPH. QT convencional para tratar a pacientes con dicha mutación. Siempre: neuroprofilaxis intratecal (MTX +esteroides+ citarabina). Diagnóstico de LMA: > Actualización. Si LAL refractaria o recaída: 20% mieloblastos. inotuzumab-ozogamicina (anti-CD22 + citotóxico). Respuestas completas en 80% de pacientes con mal pronóstico. Riesgo de síndrome de obstrucción sinusoidal. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 2  LEUCEMIAS CARDIOPATÍA AGUDAS ISQUÉMICA HEMATOLOGÍA RESUMEN LEUCEMIAS PUNTO CLAVE Diagnóstico de LMA: Presencia de anomalías genéticas, independientemente del LLC Células tumorales: Células tumorales: LMC porcentaje de blastos. linfocitos granulocitos Leucemias Hallazgos típicos: cromosoma Típica de ancianos crónicas Pht(9,22), FA PUNTO CLAVE Asintomática (a veces da 80% se transforma en clínica de ID humoral) leucemia aguda (LAM sobre Relación con autoinmunidad Leucocitosis a expensas todo) (síndrome de Evans: Ac. calientes que destruyen de células maduras Tratamiento: TMO, imatinib LMA anomalías genéticas hematíes y plaquetas) (también en MO) recurrentes LMA : t(8;21), A veces se transforma en inv(16), o t(16;16) linfoma inmunoblástico Típica de adultos a partir de (síndrome de Richter) 60 años LPA: t(15 ;17). Tratar sólo si da síntomas Proliferación clonal de Pronóstico: principal factor células blancas en MO citogenética Leucocitosis en sangre t(8;21), t(15;17), inv(16), t(16;16) periférica buen pronóstico Típica de niños Síndrome anémico Mutación FLT3 mal t(9;22) CR. Philadelphia mal Trombopenia pronóstico/cariotipo complejo pronóstico Infecciones (porque mal pronóstico PUNTO CLAVE Tratamiento: los leucocitos pero Tratamiento: Inducción – vincristina, no son funcionales) Inducción con prednisona, antracicli- arabinósido de citosina LLA-B suele ser positivo nas, L-asparafinasa (ARA-C) + antraciclinas (daunorrubicina, para: Consolidación: meto- Leucocitosis a trexato, Ara-C expensas de células idarrubicina) CD10 : marcador de Necesario mantenimien- blásticas y >20% de Consolidación con ARA-C linfocitos B inmaduro TMO si citogenética de to hasta 2 años blastos en MO alto riesgo CD19 TMO alogénico si LAL de alto riesgo LAM-M3: ácido CD20 Imatinib en t(9;22)+ Leucemias transretinoico (ATRA) más agudas Células Células LAL tumorales: tumorales: LAM PUNTO CLAVE linfoblastos mieloblastos Translocación Filadelfia : presente entre 20–30 % de los adultos con LLA. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 3  LEUCEMIAS AGUDAS HEMATOLOGÍA PREGUNTA PREGUNTA 1. La incidencia de la Leucemia linfoide 2. ¿Cuál es el agente etiológico de la aguda es más frecuente en: leucemia/ linfoma de linfocitos T del adulto? a Adulto Joven a Linaje de linfocito T b Adolescente b ALL común c Niños c ALL de linaje T Virus de leucemia de linfocitos T d Todos d humano I e Ninguno PREGUNTA PREGUNTA 3. El subtipo inmunitario más 4. ¿Cuánto es la duración del tratamiento frecuente de LLA en el adulto es: de mantenimiento de la ALL? a Linaje de linfocitos T a De 5 años Leucémicas bifenotípicas o b De 2 a 2.5 años b mixtas c De 2 a 5 años c Linaje de linfocitos B d Ninguno d Ninguno Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 4  LEUCEMIAS AGUDAS HEMATOLOGÍA CASO CLÍNICO En Cbba masculino de 74 años acude a centro médico por fatiga con SV normales Examen físico revela palidez. Los resultados de laboratorio muestran hemoglobina 8 g/dl, VCM 100 fL, leucocitos 3000/microL, plaquetas 150 000/microL, vitamina B12 500 picogramos/ml, folato 15 ng/dl y TSH 4 mUI/L. El frotis periférico muestra neutrófilos hiposegmentados. La biopsia de médula ósea muestra médula hipercelular con células progenitoras mieloides displásicas. ¿Cuál es la complicación más frecuente ? Leucemia mieloide a aguda JUSTIFICATIVO El paciente presenta bicitopenia, niveles normales de vitamina B12, TSH y folato. b Mielofibrosis Además, su frotis de sangre periférica muestra neutrófilos hiposegmentados y su biopsia de médula ósea muestra médula hipercelular; los hallazgos mencionados en un hombre mayor apuntan hacia el síndrome mielodisplásico. Leucemia mieloide c crónica El síndrome mielodisplásico es una afección que afecta a las células madre hematopoyéticas y conduce a una hematopoyesis ineficaz. Esto puede resultar en citopenia que afecta a entre 1 y 3 líneas celulares. Los síntomas normalmente Leucemia linfocítica d crónica dependen de la(s) línea(s) celular(es) afectada(s). El síndrome mielodisplásico puede progresar a leucemia mieloide aguda. Los objetivos del tratamiento para el síndrome mielodisplásico incluyen el alivio de los síntomas y la prevención de la progresión a la leucemia mieloide aguda. Agentes como la azacitidina y la decitabina pueden reducir las transfusiones y la progresión a leucemia mieloide aguda. El trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas es el tratamiento curativo. Sin embargo, esto generalmente no se prefiere en pacientes mayores. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. NOTA Banco de preguntas justificadas de la bibliografía: www.ceamedicina.org Aplicaciones CEAM Simulador: www.simulador-ceam.org Patrón de respuesta en el CURSO – VIP. Flashcards: www.flashcards-ceam.org Retroalimentación: con quizizz Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 5  www.ceamedicina.org