Hipertensão Porta - PDF

\ @ casalmedresumos Hipertensão-Porta e Insuficiência Hepática 1. Hipertensão Porta  HIPERTENSÃO-PORTA: GRADIENTE DE PRESSÃO > 5MMHG Conceitos Importantes: (medido atr...

\ @ casalmedresumos Hipertensão-Porta e Insuficiência Hepática 1. Hipertensão Porta  HIPERTENSÃO-PORTA: GRADIENTE DE PRESSÃO > 5MMHG Conceitos Importantes: (medido através da diferença de pressão entre o sistema porta e o sistema  LÓBULO HEPÁTICO: é a unidade funcional do fígado cava).  ESPAÇOS PORTAIS: compostos por ramo terminal da artéria hepática, ramo terminal da veia-porta e ducto biliar. Imagem: JUNQUEIRA | Histologia Básica  VEIA-PORTA: é uma veia que se encontra entre duas redes de Imagem: progastrojoinville.com.br capilares.  Formada pela UNIÃO da veia MESENTÉRICA SUPERIOR com a  SISTEMA PORTA-HEPÁTICO: metabolização de substâncias veia ESPLÊNICA Imagem: dreduardoramos.com.br  3/4 do fluxo hepático é VENOSO! Diferente do que ocorre na maioria dos órgãos! Imagem: mdsaude.com Clínica: - ESPLENOMEGALIA - CIRCULAÇÃO COLATERAL:  ESÔFAGO, FUNDO GÁSTRICO, ABDOMINAIS, ANORRETAIS - ASCITE - ENCEFALOPATIA Medicina livre, venda proibida. Twitter @livremedicina  Abordagem: SITUAÇÃO A: NUNCA SANGROU - SE CIRROSE = realizar rastreamento com EDA - SE VARIZES DE “ALTO RISCO” (calibres de médio a grosso; child B ou C; sinais vermelhos ou “cherry-red-spots”) = profilaxia primária. Como fazer a profilaxia primária? BETABLOQUEADOR*. Ligadura elástica é opção! - Fazer betabloqueador NÃO SELETIVO (propranolol, nadolol, carvedilol) - Se contraindicação: LIGADURA ELÁSTICA VIA EDA. (*) Na prática (e segundo algumas literaturas), atualmente fazemos betabloqueador para todos os pacientes com hipertensão-porta, independente das características das varizes. SITUAÇÃO B: SANGROU (1) Estabilização hemodinâmica (primeira coisa sempre!) (2) Investigação e tratamento agudo (EDA + Drogas) (3) Prevenção de complicações Vamos dissecar cada um desses tópicos Classificação: (1) ESTABILIZAÇÃO HEMODINÂMICA: Pré-Hepática (muitas varizes/pouca ascite) - Cristaloides/Sangue/Plasma (mais detalhes em hemorragia digestiva) - TROMBOSE DE VEIA PORTA  pode ser espontânea (mais comum em - Não é para fazer betabloqueador na vigência de sangramento! crianças) ou por trombofilias (hipercoagubilidade). - TROMBOSE DE VEIA ESPLÊNICA  hipertensão porta segmentar (varizes (2) DESCOBERTA DA FONTE E TRATAMENTO: de fundo gástrica ISOLADAS) = lembrar da pancreatite crônica! 2.1. ENDOSCOPIA EM ATÉ 12 HORAS  LIGADURA ELÁSTICA (escolha)/escleroterapia/cianocrilato Intra-Hepática  Cianocrilato é a melhor opção para VARIZES GÁSTRICAS PRÉ-SINUSOIDAL (muitas varizes/pouca ascite) - ESQUITOSSOMOSE: o ovo do schistossoma não consegue passar para o 2.2.DROGAS IV (Somatostatina/Octreotide/TERLIPRESSINA) para sinusoide e acaba parando no espaço porta. promover vasoconstrição esplâncnica por 2-5 dias SINUSOIDAL (muitas varizes/muita ascite) 2.3. BALÃO (SE REFRATÁRIO OU INDISPONIBILIDADE DE EDA) COMO - CIRROSE: com a alteração da arquitetura hepática, acaba havendo aumento na MEDIDA TEMPORÁRIA (máximo 24-48 horas) pressão intrasinusoidal e extravasamento de líquido.  SENGSTAKEN-BLAKEMORE (3 vias) ou MINNESOTA (4 vias)  300ml de ar no balão gástrico e 30-45mmHg no balão esofágico PÓS-SINUSOIDAL (poucas varizes/muita ascite) - DOENÇA VENO-OCLUSIVA (obstrução de veia centrolobular = pode estar 2.4. TIPS (shunt portossistêmico intra-hepático transjugular) SE AINDA relacionada com o chá da Jamaica | Bush Tea Disease) REFRATÁRIO  Vantagem: controla sangramento e ascite e permite o Pós-Hepática (hepatomegalia) transplante - BUDD-CHIARI (trombose de veia hepática devido hipercoagubilidade)  Desvantagem: disponibilidade, encefalopatia/estenose (“o - OBSTRUÇÃO DE CAVA INFERIOR (causada por trombose, neoplasia) tubo colocado não banha os hepatócitos, que deixam de detoxificar - DOENÇAS CARDÍACAS (pericardite obstrutiva, insuficiência tricúspide) a amônia”)  Contraindicação: IC direita/doença cística hepática, 2. Varizes Esofagogástricas hipertensão pulmonar moderada/severa, trombose de veia Fisiopatologia: porta ou hepáticas. Hipertensão porta > shunt pela VEIA GÁSTRICA ESQUERDA E VASOS CURTOS  ENTÃO, AS GRANDES INDICAÇÕES DE TIPS SÃO: (1) sangramento  Gradiente pressórico > 5mmHg = hipertensão porta ativo e refratário na fila de transplante; (2) falha na EDA +  Gradiente pressórico > 10mmHg = varizes terlipressina; (3) ascite refratária  Gradiente pressórico > 12mmHg = risco aumentado de 2.5. CIRURGIA (URGÊNCIA) romper/sangrar  Shunts NÃO SELETIVOS (“porto-cava calibrada”) = encefalopatia Primeiros Conceitos... é regra e cursa com hepatite isquêmica. Não permite transplante. - Grande risco: hemorragia (30% costumam sangrar) Usada em último caso, como em pacientes instáveis/sangrando. - Presente em 50% dos cirróticos (é importante EDA 2-2 anos) Não é mais feita na prática e não tem caído mais em prova. - Mortalidade: 20-30% se romper (50% se Child C) (3) PREVENÇÃO DE COMPLICAÇÕES: - É a principal causa de morte por cirrose - PERITONITE BACTERIANA ESPONTÂNEA - Ocorre ressangramento em 60-70% dos casos em 1 ano.  Ceftriaxone 1g IV, seguido por NORFLOXACINO 400mg - Fatores de risco p/sangramento: CHILD B/C, CHERRY-RED- 12/12h por 7d SPOTS, > 5mm - RESSANGRAMENTO (PROFILAXIA SECUNDÁRIA)  BETABLOQUEADOR E LIGADURA ELÁSTICA (após 6 dias de Classificação: estabilidade hemodinâmica) + EDA MENSAL - F1: pequeno calibre (< 5mm de diâmetro)  TIPS/transplante - F2: médio calibre (5-20mm)  Cirurgias eletivas (shunt seletivo – Warren*/desconexão**) - F3: grande calibre (> 20mm) Medicina livre, venda proibida. Twitter @livremedicina (*) É a DERIVAÇÃO ESPLENORRENAL DISTAL (liga esplênica com renal). Obs: no caso de ascite refratária aos diuréticos, ainda podemos tentar como Vantagem: mantém o fluxo mesentérico portal (resolve as varizes) medida conservadora a SUSPENSÃO DE BETABLOQUEADORES, caso estejam Desvantagem: pode piorar a ascite em uso (muitos pacientes têm varizes de esôfago associadas), para melhorar a perfusão renal; ou MIDODRINA, que realiza vasoconstrição periférica, aumenta (**) É a DESCONEXÃO ÁZIGO-PORTAL a PA e também melhora a perfusão renal. Ligadura de v. gástricas + esplenectomia (única com esplenectomia) Mais simples, boa para esquistossomose Qual a meta do tratamento? 3. Ascite ↓0,5kg/dia ou ↓1kg/dia se edema. E a reposição de ALBUMINA? Manobras Semiológicas: - SE PARACENTESE DE GRANDE VOLUME (> 5 LITROS): REPOR 6-8G DE - Piparote ALBUMINA POR LITRO RETIRADO (!!!) - Macicez móvel de decúbito - Semicírculos de Skoda 4. Peritonite Bacteriana Espontânea (PBE) - Sinal da Poça - Manobra da “arranhadura” - Translocação MONOBACTERIANA (E. coli ou Klebsiella) - Toque retal  Se síndrome nefrótica: pensar em pneumococo - USG: exame de escolha - Febre, dor abdominal, encefalopatia (mas pode ser assintomática) (identifica derrames a partir de 100ml) - PNM > 250 (é neutrófilos! Não é leucócitos! Cuidado em prova)  O diagnóstico é CONFIRMADO com PNM > 250 + CULTURA POSITIVA, Avaliação  Paracentese: mas o tratamento está autorizado sem o resultado da cultura.  Onde? Fossa ilíaca esquerda Conduta: cefalosporina de 3ª geração (preferência por CEFOTAXIMA)  Qual ponto? 1/3 médio lateral da linha entre umbigo e crista por 5 dias + ALBUMINA no 1º e 3º dias (1,5g/kg + 1g/kg) ilíaca Profilaxias:  Quanto? 20-30ml. PRIMÁRIA  E se estiver causando desconforto respiratório? Litros! - Aguda (pós-sangramento por varizes) = CEFTRIAXONE ou  O que pedir? CELULARIDADE com diferencial, PROTEÍNAS totais, NORFLOXACINO por 7 dias ALBUMINA, glicose, LDH, amilase, gram + cultura (pacote - Crônica (proteínas na ascite < 1,5) = NORFLOXACINO 400mg/dia para mínimo) + pesquisa de células neoplásicas se vier sangue ou o resto da vida ADA se desconfiar de TB. SECUNDÁRIA Ascite... Ou é hipertensão porta ou é doença do peritônio! - Após PBE = NORFLOXACINO 400mg/dia para o resto da vida Gradiente de albumina soro-ascite (GASA) = albumina soro – albumina ascite SÍNDROME HEPATORRENAL  > 1,1 = TRANSUDATO/HIPERTENSÃO PORTA - ALBUMINA (1,5g/kg 1º dia e 1g/kg 3º dia) (cirrose, IC, Budd-Chiari, pericardite obstrutiva) ASCITE NEUTROFÍLICA: PNM > 250 e cultura negativa = não muda a  < 1,1 = EXSUDATO/DOENÇA DO PERITÔNIO conduta, trata (via neoplasia, tuberculose, doença pancreática, nefrótica...) BACTERASCITE: PNM < 250 e cultura positiva = se tiver sintomas, trata. Refinando os conceitos... Se não tem sintomas, repunciona em 48 horas, se quiser. ASCITE DA CIRROSE 5. Peritonite Bacteriana Secundária (PBS) - Causa mais comum... GASA alto (‘alto gradiente/alta pressão’) - Bioquímica e citometria normais (PROTEÍNAS TOTAIS < 2,5) - Lesão de víscera + leucocitose com desvio e POLIMICROBIANA ** A ascite da síndrome nefrótica também cursa com proteínas totais < 2,5 - Falam a favor de PBS: 2 ou + no líquido ascítico  PROTEÍNA > 1G/DL ASCITE NEOPLÁSICA  GLICOSE < 50 - 2ª causa mais comum de ascite... GASA baixo  LDH ELEVADA - Citologia oncótica positiva, proteínas e LDH altos Conduta: EXAME DE IMAGEM (“saber o que houve com essa barriga”) ASCITE CARDÍACA + CEFALOSPORINA DE 3ª + METRONIDAZOL + avaliar intervenção - GASA alto cirúrgica (pode ser apendicectomia, diverticulite, etc) - Citometria e bioquímica normais (PROTEÍNAS TOTAIS > 2,5) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ASCITE TUBERCULOSA - GASA baixo Condição PMN Cultura Proteína LDH Glicose Conduta - Predomínio de mononucleares (> 500), ADA ALTA (+) - Laparoscopia (excelente exame com ± 100% de sensibilidade = detecta PBE Mono granulomas no peritônio) Cefotaxima + > 250 Albumina Tratamento: Ascite < 1g ↓ > 50 - RESTRIÇÃO DE SÓDIO (2g/dia ou 88mEq/dia) Neutrofílica (-) - RESTRIÇÃO HÍDRICA SOMENTE SE HIPONATREMIA (Na < 125) (+) Tratar ou Bacterascite < 250 Mono reavaliar - SE RESTRIÇÃO DE SÓDIO NÃO ADIANTAR: DIURÉTICOS (espironolactona 100-400mg/dia + furosemida 40-160mg/dia) (+) Cefotaxima + PBS > 250 Poli > 1g ↑ < 50 Metronidazol - SE ASCITE REFRATÁRIA (FALÊNCIA/RECORRÊNCIA PRECOCE): + Cirurgia PARACENTESES TERAPÊUTICAS SERIADAS/TIPS/transplante/shunt peritônio-venoso. Medicina livre, venda proibida. Twitter @livremedicina  6. Encefalopatia Hepática 8. Insuficiência Hepática - ↑Amônia (NH3) Funções Hepáticas: - Metabolismo da bilirrubina (icterícia, com ↑principalmente de BD) - Causas: insuficiência hepatocelular, hipertensão-porta - Síntese de proteínas (diminui albumina, aumenta TAP) - Clínica: FLAPPING, LETARGIA, SONOLÊNCIA - Eliminação de toxinas (encefalopatia, vasodilatação [óxido nítrico]) - Metabolismo intermediário/hormonal (aumenta glicemia, diminui - Diagnóstico CLÍNICO (!), por mais que seja possível dosar a NH3 ( dosagem é testosterona, aumenta estrogênio) errátil e varia muito ao longo do dia) - Precipitada por: pós-hemorragia TGI, constipação, PBE, ALCALOSE (seja Quadro Clínico: por hipocalemia ou uso de diuréticos. É a que mais cai em prova). - Falência hepática aguda: icterícia, alterações circulatórias e neurológicas - Tratamento: corrigir precipitantes + EVITAR RESTRIÇÃO PROTEICA (mas - Falência hepática crônica (> 6 meses): fadiga (principal priorizar proteínas vegetais), por mais que a amônia seja derivada das proteínas manifestação), “estigmas hepáticos”, hipertensão porta da dieta, visto que o paciente já tem pouca proteína + LACTULOSE (efeito laxativo e de tornar o pH do cólon mais ácido, facilitando a conversão de NH3 em Obs: pacientes com cirrose devem obrigatoriamente fazer RASTREIO PARA NH4) + ATB (neomicina, metronidazol, rifaximina) CARCINOMA HEPATOCELULAR com ULTRASSONOGRAFIA SERIADA A CADA 6 MESES! Uma alternativa é a dosagem de ALFAFETOPROTEÍNA. - Transplante: tratamento definitivo! Quais os estigmas hepáticos? ATENÇÃO EM PROVA!  ERITEMA PALMAR/TELANGIECTASIAS (vasodilatação) “Insônia + dormir muito durante o dia + cirrose” = provável  BAQUETEAMENTO DIGITAL encefalopatia hepática  CONTRATURA PALMAR DE DUPUYTREN (sugestiva de hepatopatia 7. Síndrome Hepatorrenal alcoólica). Conceitos: “Ficou assim de tanto segurar o copo de cachaça” - Pode ser decorrente de uma PBE ou de uma DOENÇA HEPÁTICA GRAVE  TUMEFAÇÃO DE PARÓTIDAS (sugestiva de hepatopatia alcoólica) - Falência hepática  Injúria renal aguda IMPORTANTE! O que acontece? Transaminases estão NORMAIS ou DISCRETAMENTE ELEVADAS! - VASODILATAÇÃO PERIFÉRICA por liberação de ÓXIDO NÍTRICO pelos vasos em resposta ao surgimento de toxinas não depuradas na Estadiamento e Prognóstico: circulação > VASOCONSTRIÇÃO RENAL (mecanismo pouco esclarecido)  CHILD-PUGH sem hipovolemia/lesão renal. - B: bilirrubina Diagnóstico: - E: encefalopatia  “IRA pré-renal que não melhora com volume”  Urina concentrada e com pouco sódio - A: albumina - T: TAP (INR) Critérios: - CREATININA > 1,5 - A: ascite - ↓SÓDIO URINÁRIO - PROTEINÚRIA < 500 1 2 3 - HEMATÚRIA < 50 Bilirrubina 3,5 2,8 – 3,5 < 2,8 TAP < 1,7 1,7 – 2,3 > 2,3 Tipos: - TIPO 1: rápida progressão (< 2 semanas); precipitada por PBE; Cr > 2,5 Ascite - Leve Moderada - TIPO 2: insidiosa, melhor prognóstico; espontânea; Cr entre 1,5 – 2,0  MELD Tratamento: ALBUMINA (para aumentar a perfusão renal, pois mantém o - B: bilirrubina Se > 20: TRANSPLANTE! líquido no intravascular) + TERLIPRESSINA (por gerar vasoconstrição esplâncnica e redirecionar o fluxo para o rim). Entretanto, o definitivo é - I: INR TRANSPLANTE. - C: creatinina Domínio do assunto... Pausa... O que é a CIRROSE? Cirrose hepática  células estreladas ativadas  fibrose. Então... RESUMINDO AS PROFILAXIAS PRIMÁRIAS: CIRROSE = FIBROSE + NÓDULOS DE REGENERAÇÃO - Cirrose com varizes: betabloqueador OU ligadura elástica - Sangramento por varizes: ceftriaxone/norfloxacino 7d Causas: - PBE: albumina 1º e 3º dia para SHR 1) INFILTRAÇÃO GORDUROSA (alcoólica ou não-alcoólica) 2) VÍRUS (B/C) PROFILAXIAS SECUNDÁRIAS: - Varizes: betabloqueador E ligadura elástica 3) DEPÓSITO (Wilson, hemocromatose) - PBE: norfloxacino 400mg/dia para o resto da vida. 4) AUTOIMUNE (hepatite autoimune/colangite biliar primária) Medicina livre, venda proibida. Twitter @livremedicina  9. Doença Hepática Gordurosa Não Alcoólica (NASH) 10. Hepatite B Crônica Definição: - HBSAG POSITIVO > 6 MESES - Cronificação: adultos (1-5%); crianças (20-30%); RN (90%) - Em 20-50% dos casos evolui para cirrose - Pode evoluir para CHC (10%) sem passar por cirrose Fisiopatologia: Objetivo do tratamento: HBSAG negativo - É a “manifestação hepática” da síndrome metabólica Indicações: - RESISTÊNCIA A INSULINA > ↑ Triglicerídeos (“a esteatose é decorrente da (1) LESÃO HEPÁTICA obesidade!”) | ↑ TNF-alfa e estresse oxidativo - ALT > 2x LSN e HBEAG (+) OU HBV-DNA > 2.000 UI/ml (pré-core) - Esteatose  esteato-hepatite (NASH)  cirrose (10-50% evoluem para - HBEAG (+) e idade > 30 anos independente de transaminases/HBV- esse estágio) DNA - Tem mais risco de evoluir para cirrose: DM, OBESO e > 45 ANOS. - Atividade fibroinflamatória (biópsia/elastrografia/fibroscan) Manifestações: - Cirrose - ASSINTOMÁTICO (2) LESÃO EXTRA-HEPÁTICA - AUMENTO DE TRANSAMINASES (ALT > AST) - Nefropatia membranosa/PAN Diagnóstico: - Excluir outras causas! (3) FATORES DE RISCO - USG: detecta esteatose - HCV/HIV/imunossupressão - ESCORE CLÍNICO FIB-4: estratifica! - História familiar de CHC - FIBROSCAN: está indicado se FIB-4 evidenciar risco moderado-alto R: replicação viral (HBeAg/HBV-DNA > 2000) + idade > 30 anos ou - BIÓPSIA: se indício de cirrose, rigidez > 8,5kPa ou dúvida diagnóstica lesão hepatocelular (TGP > 2x) Tratamento: E: exame complementar (biópsia > A2F2, elastografia) - Dieta + exercício - GLITAZONA E ANÁLOGO GLP-1 tem benefícios para diabéticos C: coinfecção (HCV, HIV) - Vitamina E I: imunossupressão (droga, quimioterapia) Diagnóstico Diferencial: F: família (história de hepatocarcinoma) EH ALCOÓLICA EH Ñ ALCOÓLICA E: extra-hepáticas (PAN, GN membranosa) (NASH) Como tratar? TRANSAMINASES AST > ALT (!) ALT > AST INTERFERON OU ↓FOLATO/B1/B6 SIM (!) NÃO  Alfapeg-IFN, SC, 48 semanas HBEAG POSITIVO TENOFOVIR (TDF) BIÓPSIA MALLORY +++ MALLORY +  VO, tempo indefinido SEM RESPOSTA AO TENOFOVIR (TDF) ASSOCIAÇÃO > 40G ETANOL SD. METABÓLICA INTERFERON  VO, tempo indefinido (!) HBEAG NEGATIVO HIV FERRITINA NORMAL ALTA (!) ENTECAVIR OU FEBRE  VO, tempo indefinido CLÍNICA DOR ASSINTOMÁTICO DOENÇA RENAL OU ABDOMINAL HEPÁTICA GRAVE TENOFOVIR ALAFENAMIDA (TAF) IMUNOSSUPRESSÃO  Pouco usado no Brasil (caro) ICTERÍCIA QUIMIOTERAPIA  Não tem restrição quanto doença renal ABSTINÊNCIA DIETA/EXERCÍCIO ou óssea TRATAMENTO PREDNISOLONA GLITAZONA/GLP-1  Alternativa para a contraindicação ao 40MG 28D VITAMINA E tenofovir ou entecavir (uso prévio de lamivudina é contraindicação ao ATENÇÃO! O quadro de hepatite alcóolica é AGUDO! entecavir por conta de resistência cruzada) ALFAPEGUINTERFERON  Trata: virgem de tratamento | HBEAG POSITIVO  Via subcutânea, 1x/semana por 48 semanas Como rastrear o abuso de álcool?  Alta toxicidade  Escore CAGE: “Se 2 ou + respostas positivas = abuso de álcool”  Não pode: hepatopatia grave, gestante, citopenias TENOFOVIR C: cut-down (acha que deve diminuir a quantidade de bebiba?)  Trata: SEM RESPOSTA AO IFN | HBEAG POSITIVO/NEGATIVO | HIV A: annoyed (fica aborrecido quando reclamam que você bebe muito?)  Via oral, tempo indefinido, 300mg/dia  Não pode: doença renal ou óssea G: guilty (se sente culpado pela maneira que costuma beber?) ENTECAVIR E: eye openner (bebe para conseguir fazer as atividades?)  Trata: HEPATOPATIA GRAVE | DOENÇA RENAL | IMUNOSSUPRESSÃO/QT  Se mentir, FALAM A FAVOR DE INGESTA ALCOÓLICA:  Via oral, tempo indefinido - AUMENTO ISOLADO DE GGT  Não pode: gestante - CARÊNCIA DE B1/B6 - MACROCITOSE (VCM > 100) - TGO > TGP Medicina livre, venda proibida. Twitter @livremedicina Então... 12. Doença de Wilson INTERFERON 48 SEMANAS SC OU Fisiopatologia: - HBeAg positivo TENOFOVIR, TEMPO INDETERMINADO, VO - MUTAÇÃO NA ATP7B (autossômica recessiva) - ↓Excreção biliar e consequente ↑COBRE, que geralmente se acumula no fígado ou no sistema nervoso central. - HBeAg negativo - ↓CERULOPLASMINA (proteína plasmática que transporta o cobre) - S/resposta ao interferon TENOFOVIR VO TEMPO INDETERMINADO - HIV Manifestações:  Forma HEPÁTICA: - Doença renal/hepática grave - Aguda/crônica com evolução para cirrose/fulminante ENTECAVIR VO TEMPO INDETERMINADO - Imunossupressão Alternativa: TENOFOVIR ALAFENAMIDA  Forma NEUROPSIQUIÁTRICA: - Quimioterapia - DISTÚRBIO DO MOVIMENTO (PARKINSONISMO) - ALTERAÇÃO DE PERSONALIDADE/PSICOSE 11. Hepatite C Crônica - ANÉIS DE KAYSER-FLEISHER (98% dos Definição: pacientes com lesão do SNC) - HCV-RNA POSITIVO > 6 MESES  “Lâmpada em fenda” - Cronificação: 80-90% - Possui múltiplos genótipos (principais: 1 e 3) - Geralmente JOVEM (5-30 ANOS) - 20-30% dos casos evoluem para cirrose e 5-10% para CHC (diferente da Se pintar uma criança de 10 anos com cirrose, fica atento, pode ser doença de hepatite B, obrigatoriamente passa pelo estágio de cirrose) Wilson! Transmissão: - Pode ter ANEMIA HEMOLÍTICA COOMBS NEGATIVO, SÍNDROME DE - Drogas injetáveis, sexual, perinatal, familiar FANCONI/LESÃO TUBULAR PROXIMAL, CATARATA Conduta: - TRATAMENTO PARA TODOS! Diagnóstico: - Triagem: ↓CERULOPLASMINA Objetivo do tratamento: RESPOSTA VIROLÓGICA SUSTENTADA (RVS) - Confirmação: ↑COBRE LIVRE, URINÁRIO OU HEPÁTICO (em biópsia) HCV-RNA negativo 12-24 semanas após o tratamento /ANÉIS DE KF, GENÉTICA (mutaçãoATP7B) Opções terapêuticas? Tratamento: ESQUEMA PANGENOTÍPICO: - Quelante (ZINCO/TRIENTINA/D-PENICILAMINA)  SOFOSBUVIR + VELPASTAVIR (12 semanas) - TRANSPLANTE (graves/refratárias)  CURA!  Se cirrose ou CHILD B/C: associar ribavirina ou prolongar para 24 semanas 13. Hemocromatose “DM bronzeado” ESQUEMA GENÓTIPO 1 (MAIS PREVALENTE):  SOFOSBUVIR + LEDIPASVIR (12 semanas) - Relativamente comum (1:250) - Mais comum em homens (caucasianos) de 40-50 anos ESQUEMA SE CLEARANCE < 30: - Menos comum em mulheres, pois sangram mensalmente  GLECAPREVIR/PIBRENTASVIR Fisiopatologia: - Mutações nos genes C282Y e H36D  ↑Absorção intestinal e Acrescentar RIBAVIRINA se: pacientes com cirrose e em todos consequente ↑FERRO nos tecidos: fígado, pâncreas, coração... aqueles com menor chance de RVS: falhados a esquema com interferon, genótipo 3, sexo masculino, > 40 anos, etc. Seus Clínica: principais efeitos colaterais são HEMÓLISE e INJÚRIA RENAL. - 6 H’s  HEPATOMEGALIA (+ risco ↑CHC)  HIPERPIGMENTAÇÃO (“DM bronzeado”) Detalhe: mesmo curado após o tratamento, o paciente pode se reinfectar! O  HEART (IC, arritmias) ANTI-HCV POSITIVO NÃO CONFERE IMUNIDADE PERMANENTE!  HIPOGONADISMO (atrofia testicular/redução de libido)  HIPERGLICEMIA (DM insulinodependente: 70%) Se liga!  HARTRITE (pseudogota/artropatia hemocromatótica) Hepatite B Hepatite C Diagnóstico: - Triagem: ↑FERRITINA (> 150-200) E/OU SATURAÇÃO DA Cronificação RN > criança > adulto 80-90% TRANSFERRINA (> 45-60%) - Confirmação: teste genético (MUTAÇÃO C282Y E H63D)  Extra-hepática PAN, GN membranosa, Crioglobulinemia, GN importante rastrear parentes de primeiro grau Gianotti-Crosti mesangiocapilar - Dúvida: RM, biópsia hepática Tratamento: Alguns... Todos! - FLEBOTOMIAS (500ml, seriada). Vai tirando ferro até a ferritina chegar Tratamento INF, Tenofovir ou Sofosbuvir + em torno de 50 Entecavir Ledispavir/Velpastavir - Quelantes? (DESFEROXAMINA). Até pode, mas não é a base do tratamento. - TRANSPLANTE  NÃO CURA! Medicina livre, venda proibida. Twitter @livremedicina  14. Transplante Hepático (3) INFECÇÃO (66%) Para passar o olho... - BACTÉRIAS: fazer antibioticoprofilaxia cirúrgica convencional O transplante hepático somente deve ser indicado quando a probabilidade de - FUNGOS: fazer fluconazol 14 dias + SMX-TMP 1 ano (cândida + sobrevida e qualidade de vida forem maiores que quando adotado método aspergillus + Pneumocystis) terapêutico convencional. Assim, pacientes com doença hepática grave e - VÍRUS: fazer ganciclovir 6-12 meses (HSV + CMV) progressiva, seja crônica ou aguda, que não se beneficiem com outro tratamento alternativo deverão ser submetidos ao transplante. (4) REJEIÇÃO CELULAR AGUDA (45%) - Febre + dor abdominal + mal-estar + anorexia Causas/Indicações: - Aumento de bilirrubina ↑↑↑ (MUITO expressivo) (1) CIRROSE NÃO COLESTÁTICA (65%): hepatites B/C, alcoólicas, NASH, - Aumento de FA/ALT/AST ↑ síndrome hepatopulmonar e doenças metabólicas; - Biópsia percutânea confirma o diagnóstico (2) CIRROSE COLESTÁTICA: cirrose biliar, colangite esclerosante, atresia biliar - Corticoide em altas doses é o tratamento +/- OKT3 (anticorpo e doença de Caroli; monoclonal CD3, específico para tratar esse tipo de rejeição  atenção para o (3) AUTOIMUNE: hepatite autoimune risco de infecção pelo CMV) (4) NEOPLASIA: metástase de TNE e hepatocarcinoma (5) MISCELÂNEA: amiloidose, trauma, hepatite fulminante (5) REJEIÇÃO CELULAR CRÔNICA (10%) - Rejeição ductopênica ou “Vanishing Bile Duct Syndrome” As principais são... - Geralmente nos primeiros 2 meses pós-transplante 1º HEPATITE C (~ 20%) > - Perda dos ductos biliares > 50% dos tratos portais 2º ÁLCOOl (~ 15%) > - A conduta é o re-transplante 3º CHC (~ 8%) > 4º HEPATITE FULMINANTE (~ 5%) > 5º AUTOIMUNE (~ 3%) Cada doença possui a sua “nuance” para o transplante (exemplo: critérios de Milão para CHC; critérios de King’s College para hepatite fulminante, etc), mas as principais causas de transplante são as citadas acima! Contraindicações: (1) ABSOLUTAS: - Doença cardiopulmonar avançada - Malignidade extra-hepática - Sepse NÃO controlada - Uso ativo de substâncias ilíticas (deve haver abstinência > 6 meses) - Incompatibilidade ABO (2) RELATIVAS: - Instabilidade hemodinâmica - Hipóxia grave - HIV - Doença psiquiátrica refratária - Suporte social inadequado Complicações: Imagem: vaidam.com (1) VASCULARES: TROMBOSE DE ARTÉRIA HEPÁTICA (2-8%)  Assintomático ou falência hepática fulminante  Se elevação de BT/AST/ALT: investigar com USG doppler. Se alterado: arteriografia celíaca/angioTC  Conduta: reconstrução cirúrgica. Se não der certo: trombólise. Se ainda refratário: recoloca na fila de transplante. TROMBOSE DE VEIA-PORTA  Geralmente ocorre antes do transplante  Tratar com trombectomia ou by-pass OBSTRUÇÃO DE VEIA CAVA INFERIOR (raro)  Tratar com anticoagulação e/ou Stent (não é indicado o procedimento cirúrgico) (2)BILIARES (podem ou não ser acompanhadas por trombose de artéria hepática) FÍSTULA (10-50%)  Diagnóstico: colangiografia pelo tubo T ou CPRE  Conduta: Drenagem + ATB + Stente endoscópico ESTENOSE OU OBSTRUÇÃO (7-15%)  Erro técnico na anastomose  Diagnóstico: USG + colangiografia + biópsia hepática  Conduta: reconstrução cirúrgica Medicina livre, venda proibida. Twitter @livremedicina