Le système du Complément PDF

 Définition Ensemble de protéines circulantes ou membranaires du sang Principalement sécrétées par le foie. Leur rôle initialement reconnu était de compléter l'action des immunoglobulines sériques, d'où leur nom.  Complexes immuns à IgG – Les IgG sont...

 Définition Ensemble de protéines circulantes ou membranaires du sang Principalement sécrétées par le foie. Leur rôle initialement reconnu était de compléter l'action des immunoglobulines sériques, d'où leur nom.  Complexes immuns à IgG – Les IgG sont des monomères – Chaque molécule d’IgG possède un seul site de fixation au C1q – La liaison de C1q à une seule IgG n’est pas suffisante pour modifier sa conformation, il faut 02 molécules d’IgG adjacentes NB : La portion Fc d’une immunoglobuline libre (sans antigène fixé sur le Fab) est incapable de lier C1. Les fragments Fab sont incapables d’activer le complément. Complexe d’attaque membranaire  Les plus importantes sont: – Facteur I, Facteur H, C1inh, C4bp – Protéines de surface: contrôlent la C3convertase, ce sont principalement : DAF, MIRL qui sont des proteines à ancre GPI (glycosyl phosphtidyl inositol) Le déficit en GPI est responsable d’une sensibilité des GR à la lyse par le complément autrement dit de l’HPN (hémoglobinurie paroxystique nocturne)  Fonctions biologiques 1/ La lyse membranaire: Le MAC Par activation du MAC le C entraîne directement la lyse osmotique des cellules après création de pores mbranaires. Sensibilité différente d’une cellule à une autre 4- Solubilisation et clearance des complexes immuns Le C3b et les hématies (riches en CR1) interviennent pour éliminer les complexes immuns via les cellules phagocytaires de la rate et du foie