Oculistica #4B: Cataratta e Glaucoma (PDF)

Pag. 1 a 5 Oculistica #4B – prof Maestroni – Cataratta e Glaucoma + malattie sistemiche con coinvolgimento oculare OCULISTICA #4B Cataratta e Glaucoma Prof. Maestroni – 8/11/2021 Autore: Pamela Vuksanaj...

Pag. 1 a 5 Oculistica #4B – prof Maestroni – Cataratta e Glaucoma + malattie sistemiche con coinvolgimento oculare OCULISTICA #4B Cataratta e Glaucoma Prof. Maestroni – 8/11/2021 Autore: Pamela Vuksanaj – Revisore: Damiano Tropeano 1. Terapie per il glaucoma Innanzitutto, si fa sempre una terapia medica, quindi dei colimeri. A volte può essere utile anche l’impiego del laser e l’ultima terapia percorribile è quella chirurgica. In generale, l’intervento più studiato ed impiegato riguarda soprattutto l’abbassamento della pressione oculare; sull’apoptosi e sul controllo della torsione di perfusione del nervo ottico, siamo ancora un pochino indietro e non si riesce ad agire altrettanto efficacemente. Mentre i farmaci che abbassano la pressione dell’occhio sono molto diffusi e sono efficaci e per quello oggigiorno si riduce la necessità di andare a cercare altre soluzioni, soprattutto se la diagnosi è abbastanza precoce. Un’altra terapia che può essere fatta è la terapia laser: si può cercare di fare dei forellini a livello del trabecolato per aumentarne la filtrazione. Si tratta di una terapia che ha il pregio di essere poco/per nulla invasiva e non presenta rischi, però ha una percentuale di riuscita, a seconda dei lavori, intorno al 50-60%; quindi si ottiene una riduzione significativa della pressione dell’occhio in una parte limitata dei casi e poi spesso, dopo 2-3 anni, la pressione tende a risalire. Si tratta quindi di un’alternativa che può essere considerata soprattutto perché non comporta grossi rischi, però ha relativamente una bassa percentuale di riuscita. Per quanto riguarda la chirurgia in generale, anche qui ha lo scopo di abbassare la pressione dell’occhio e l’intervento più effettuato si chiama trabulectomia e, vista la creazione di uno sportellino nella sclera, si cerca di creare una via di efflusso all’umore acqueo nello spazio congiuntivale. 2. Glaucoma acuto Abbiamo parlato del glaucoma come una patologia cronica e quindi come una causa di perdita visiva. Vi è però anche una situazione clinica molto più rara rispetto al glaucoma artromico dove invece il glaucoma ha un andamento acuto “acuto” perché in questi casi si ha un aumento della pressione dell’occhio estremamente importante che porta ad un rapidissimo deterioramento a livello delle fibre del nervo. Questo accade in situazioni anatomiche particolari e quasi esclusivamente nelle persone ipermetropi, i quai hanno l’occhio piccolo e di conseguenza i raggi luminosi vanno a fuoco dietro la retina. Avere l’occhio piccolo comporta l’avere uno spazio, ovvero l’angolo camerulare un pochino più stretto essendo quindi l’occhio più piccolo, anche lo spazio dove c'è il trabecolato (ovvero quella struttura che riassorbe l’umore acqueo) è un pochino più stretto. Normalmente un angolo aperto molto ampio è di circa 45°, però nell’ipermetrope questo angolo può essere molto ridotto e può arrivare a 15-10° e quindi c'è una cronicità e una maggiore difficoltà dell’umore acqueo a raggiunge le strutture del trabecolato. Nel corso della vita, il cristallino va incontro ad un continuo aumento di dimensioni si ha infatti una continua deposizione di cellule epiteliali per cui il cristallino, che ha una struttura simile ad una cipolla (quindi con strati concentrici che si sovrappongono via via), va incontro ad un aumento di dimensione. Questo significa che il cristallino, col tempo, tende a spostare in avanti l’iride, ma la radice dell’iride è quella che delimita posteriormente l’angolo camerulare quindi se il cristallino la sposta via via in avanti, il nostro angolo tende a ridursi ulteriormente di ampiezza. Ciò significa che, in una persona predisposta che ha anche un angolo stretto, col tempo questo angolo andrà incontro ad un ulteriore restringimento fisiologico, e quindi può capitare un evento scatenante che di solito è abbastanza riproducibile ovvero che la pupilla va in media-midriasi. Di solito quando una persona sta guardando la tv la sera con una luce ambientale scarsa, la pupilla ovviamente si deve un po' dilatare. La pupilla in media-midriasi è quella che crea i maggiori problemi e il maggior affollamento e c'è la maggiore resistenza di passaggio dell’umore acqueo dalla camera posteriore alla camera anteriore attraverso il foro pupillare. Se si crea un gradiente di pressione tra la camera posteriore e quella anteriore, l’iride viene spinta ancora di più in avanti (già era spinta in avanti di suo e l’angolo era stretto) quindi l’iride viene buttato avanti contro il trabecolato, l’angolo si chiude e la pressione schizza a livelli altissimi e a quel punto si ha il cosiddetto “attacco di glaucoma acuto” (tutto questo processo avviene nell’arco di pochi minuti; ovviamente le condizioni  Pag. 2 a 5 Oculistica #4B – prof Maestroni – Cataratta e Glaucoma + malattie sistemiche con coinvolgimento oculare predisponenti si sviluppano nel corso di anni e anni, però l’attacco e quindi questa catena di eventi, avviene appunto nell’arco di pochi minuti quindi quando si creano le condizioni ambientali di illuminazione che portano la pupilla ad avere quel diametro “sbagliato”, parte questa catena di eventi). Qui la pressione sale a livelli altissimi e il paziente ha una sintomatologia molto violenta: egli, infatti, presenterà un dolore ed un rossore molto intenso a livello dell’occhio colpito e ci può essere anche una reazione vagale con nausea e vomito. Vista la sintomatologia del paziente (sia per il coinvolgimento vagale sia per il tipo di dolore che può essere abbastanza mal riferito), a volte ci può essere il sospetto di un infarto del miocardio; ovviamente però vedendo che c'è un occhio molto rosso e dolente con la pupilla fissa in mediamidriasi, ci deve far capire di che cosa si tratta (infatti anche semplicemente puntando la torcia del telefono nell’occhio del paziente si vedrà una pupilla in mediamidriasi che non si muove e ciò ci deve far capire di cosa si possa trattare). A questo punto possono succedere due cose: - Il paziente si reca in ps, viene correttamente diagnosticato e vengono attuate le corrette terapie (che si vedranno più avanti); - Il paziente si prende la tachipirina/ibuprofene per poi andare a letto. In alcune situazioni l’attacco si può risolvere perché con il sonno la pupilla tende a restringersi e quindi si può superare l’intoppo pupillare: quindi un singolo attacco può anche risolversi spontaneamente. È importante però sottolineare il fatto che l’iride, quando viene buttata contro l’angolo tende a formare delle sinechie e quindi ci saranno dei punti in cui l’angolo camerulare ha le sinechie (più o meno estese) e quindi è chiuso. La presenza di sinechie, in una condizione che si è risolta spontaneamente, non fa che rendere più facile che si ripeta un altro episodio di questo tipo. Tra l’altro, la sensibilità a questi regimi pressori, che via via si alzeranno, ed eventuali ulteriori attacchi che inevitabilmente ci saranno, potranno essere percepiti sempre di meno. Quindi il regime pressorio si alza e gli attacchi si ripetono e di conseguenza il nervo ottico col tempo viene “fregato” completamente. In realtà anche un singolo attacco può portare alla formazione di sinechie a 160° e quindi portare ad un irreversibile innalzamento della pressione oculare. In questi casi di glaucoma acuto è corretto dire che il glaucoma è uguale all’ipertensione oculare perché in effetti è l’unico fattore fisiopatologico che è in troppo. Se la persona però si fa visitare, ci sono degli interventi che possono scongiurare questa cascata di eventi drammatica e quindi in questi casi bisogna di cercare di stringere la pupilla con dei colliri, abbassare la pressione dell’occhio sempre con colliri e anche con farmaci somministrati per via endovenosa (o per bocca, anche se può essere più difficile vista la nausea/vomito che presenta il paziente) e a quel punto si punto si procede con un intervento che il più delle volte si rivela risolutivo, ovvero: “iridotomia”. Quest’ultimo prevede che con la chirurgia con il laser si facciano uno o più buchi a livello della radice dell’iride in modo da creare una via di deflusso accessoria per l’umore acqueo ed evitare il blocco pupillare. Il blocco pupillare e quindi la difficoltà dell’umor acqueo a passare dalla camera posteriore (dove viene prodotto) alla camera anteriore (dove viene riassorbito attraverso il foro pupillare), viene bypassato facendo un forellino nell’iride in modo che l’umore acqueo possa passare e che l’iride non venga ulteriormente spinta in avanti. Un altro intervento efficacie è fare la cataratta quindi si toglie il cristallino che è molto più “cicciotto” rispetto al cristallino artificiale e quindi lo spazio si riapre. 3. Altre cause di diminuzione acute del visus Degenerazione maculare senile e formazione di neovasi sanguigni sotto la retina. In generale abbiamo già detto che la degenerazione maculare senile può evolvere sia in una forma vascolare, o “umida”, che in una forma non vascolare, o “secca”. Una delle principali cause di calo cronico del visus nelle persone anziane è dato dalla presenza di una maculopatia di tipo secco e quindi un’atrofia geografica che colpisce la parte centrale della retina e quindi la regione maculare. Fine lezione su cataratta e glaucoma 1. Malattie sistemiche con un coinvolgimento oculare  Pag. 3 a 5 Oculistica #4B – prof Maestroni – Cataratta e Glaucoma + malattie sistemiche con coinvolgimento oculare L’occhio è un osservatorio privilegiato per molti versi per quanto riguarda le patologie sistemiche perché è l’unico organo dove le arterie e le vene retiniche possono essere accessibili all’esplorazione senza bisogno di mezzi di contrasto o apparecchi radiografici ecc. A livello oculare vi è quindi una doppia valenza: esso può essere colpito da numerose patologie oculari, ma allo stesso tempo può anche essere la spia che può consentire la diagnosi e il follow-up di patologie sistemiche. Tra le varie patologie che possono colpire anche l’occhio, ci sono patologie congenite, vascolari, infettive, iatrogene, neoplastiche, immunologiche ecc. quindi c'è una grandissima varietà di patologie che può portare all’alterazione oculare come ad esempio: la sindrome di Down, la sindrome di Marfan, la neurofibromatosi ecc. Le forme più importanti da valutare, invece, sono quelle vascolari, in particolare: l’ipertensione arteriosa e l’amaurosi fugace. Oltre a queste sono molto importanti anche le forme endocrine e metaboliche in cui si annovera la retinopatia diabetica e che quindi è estremamente diffusa. Ipertensione arteriosa Una persona ipertesa va esplorata ed analizzata anche dal punto di vista oculare essendo che può avere anche un danno d’organo. Inoltre, il paziente iperteso deve fare l’esame del fondo dell’occhio anche per stadiare e per verificare il suo compenso nella patologia di base perché l’accesso diretto alle arteriole retiniche consente di valutare precocemente la presenza di una pressione alta e di stadiare e capire se la terapia è efficace. La retinopatia ipertensiva viene classicamente stadiata in 4 fasi che sono via via progressive e ingravescenti. Nel primo stadio di malattia viene coinvolta la parete delle arteriole retiniche, la quale subisce un aumentato riflesso di parete. A livello di questi vasi ci sarà quindi una specie di riflesso alterato e quindi la sclerosi della parete vascolare determina questo riflesso chiamato “arteriole a filo di rame o argento”; invece di esserci un aspetto diffusamente rosso ed omogeneo, ci sarà solo una sclerosi vascolare. Andando avanti nella retinopatia ipertensiva, si possono incontrare i cosiddetti incroci arterovenosi compressivi. A livello retinico c'è una particolarità anatomica: le arteriole e le venule, dove si incrociano, condividono la tonaca avventizia; quindi, la loro parete più esterna; questo significa che quando l’arteriola ha un regime pressorio alto, tende a schiacciare la vena, determinando una specie di strozzatura definito “incrocio arterovenoso compressivo” e questo è il segno tipico del secondo stadio della malattia. Quindi in generale nel primo stadio avremo sclerosi arteriolare; nel secondo stadio invece avremo sclerosi arteriolare + incroci arterovenosi compressivi. I primi due stadi della malattia, ad ogni modo, sono del tutto asintomatici e non determinano una disfunzione a livello retinico o fotorecettoriale, sono solamente dei segnali che indicano un iniziale danno a livello arteriolare. Con un’ulteriore progressione della patologia si arriva al terzo stadio che prevede la formazione di emorragiole e di essudati all’interno della retina. Questo perché una progressione della patologia porta ad una rottura della barriera ematoretinica interna e quindi i capillari retinici che hanno solitamente una permeabilità selettiva, perdono questa loro impermeabilità e lasciano uscire la componente proteica, plasmatica ed ematica del sangue che va ad infalcire la retina determinando appunto una patologia di tipo edematoso più o meno importante. Chiaramente, la presenza di un edema importante, soprattutto se localizzata alla macula, può essere sintomatico e di dimensioni importanti. Un’ulteriore progressione della patologia ci porterà al quarto stadio dove verrà coinvolto anche il disco ottico e quindi ci sarà un edema anche a livello del nervo ottico il quale, infatti, si presenterà edematoso e sarà mal distinguibile dal contorno retinico. Come abbiamo già detto prima, il primo e il secondo stadio sono asintomatici, mentre il terzo e il quarto stadio diventano via via più sintomatici. In realtà bisogna sapere che la presenza di un secondo stadio (incroci arterovenosi compressivi) è un’importante fattore di rischio per le occlusioni venose retiniche. Quindi  Pag. 4 a 5 Oculistica #4B – prof Maestroni – Cataratta e Glaucoma + malattie sistemiche con coinvolgimento oculare abbiamo visto questo tipo di patologia quando abbiamo affrontato le cause di perdita del visus acute, dove abbiamo parlato anche dell’occlusione di branca venosa e della vena centrale retinica; la presenza di una retinopatia ipertensiva e quindi di incroci arterovenosi, è un’importantissima causa di rischio per questa complicanza quindi se non c'è la complicanza ovviamente non ci saranno sintomi, però la presenza di questa alterazione può portare ad una occlusione/trombosi a livello della vena dov’è schiacciata e quindi dove vi saranno delle alterazioni reologiche che favoriranno la coagulazione e la formazione di un trombo. Diabete mellito Un’altra importantissima forma di vasculopatia retinica è quella legata al diabete mellito. Il diabete può causare diverse problematiche a livello oculare: innanzitutto può portare a dei cambi a livello refrattivo perché dei repentini sbalzi di glicemia possono portare ad un accumulo di glucosio e al richiamo di acqua all’interno del cristallino e, di conseguenza, alla miopizzazione transitoria del paziente diabetico scompensato. Il diabete è anche un importante fattore di rischio per un’insorgenza precoce e una progressione della cataratta, sempre perché un richiamo eccessivo di glucosio e di fluidi possono alterare nel medio-lungo periodo il metabolismo del cristallino per poi portarlo ad una opacizzazione precoce. Ad ogni modo, la complicanza più temibile è la retinopatia diabetica. Quest’ultima riconosce dei fattori di rischio ben precisi: - durata della malattia di base è relativamente rara in un diabete riconosciuto da poco tempo, ma diventa estremamente frequente quando il diabete è di più vecchia data. - Compenso glicemico una persona ben compensata sarà meno a rischio, mentre una persona più indisciplinata/sfortunata potrà sviluppare delle complicanze più facilmente. La retinopatia diabetica può presentarsi in due differenti forme che si possono variamente intersecare fra di loro: la forma iniziale (ovvero la retinopatia diabetica non proliferante) e la forma più avanzata (ovvero la retinopatia diabetica proliferante). Queste due forme riconoscono dei momenti fisiopatologici differenti: - Nella retinopatia diabetica non proliferante il danno a livello dei capillari retinici è iniziale. I capillari, quando danneggiati portano alla perdita della permeabilità selettiva, ovvero quella barriera ematoretinica interna viene ad essere interrotta e quindi tendono ad accumularisi plasma, proteine e liquidi all’interno della retina la perdita del visus si ha quindi in conseguenza ad un edema maculare. Il meccanismo è quindi il seguente: la glicemia, se non controllata per un lungo periodo di tempo, provoca un danno a livello della parete dei capillari, ovvero a livello dei periciti e degli endoperiociti; la barriera costituita da queste cellule viene interrotta e di conseguenza i costituenti del plasma possono fuoriuscire e andare a rifarcire la retina determinando così la presenza di un edema si avrà quindi la perdita dell’acutezza visiva per edema. - In una fase successiva, però , questi capillari danneggiati possono addirittura occludersi e i capillari occlusi possono provocare un‘ischemia retinica, la quale porta alla produzione di fattori vasoproliferativi (come già detto in un'altra lezione) e quindi alla formazione di membrane fibrovascolari sulla superficie della retina che porta poi a sanguinamento, retrazione delle membrane stesse e ci può essere infine anche un distacco di retina trazionale e quindi una gravissima perdita visiva dovuta proprio a questa forma proliferativa. Ovviamente queste due forme possono tranquillamente coesistere e quindi ci può essere sia un edema maculare associato ad una proliferazione neovascolare, ma in alcuni rari casi ci può essere scarso edema maculare però con una maggiore proliferazione neovascolare. C'è un esame molto importante per la valutazione della macula, ovvero l’oct: si tratta di una specie di tac della retina che si basa sul principio dell’ecografia così come l’ecografia emette delle onde sonore che vengono riflesse andando poi a ricostruire l‘immagine ecografica captando questo riflesso determinato dalla densità dei tessuti, allo stesso modo anche l’oct emette una radiazione luminosa infrarossa per poi captare il riflesso dei diversi tessuti retinici. Ormai la risoluzione più ottenibile è il 5micron ed è quindi molto precisa: permette di vedere molto bene tutti gli strati retinici e allo stesso tempo permette di vedere eventuali edemi maculari cistoidi ad esempio.  Pag. 5 a 5 Oculistica #4B – prof Maestroni – Cataratta e Glaucoma + malattie sistemiche con coinvolgimento oculare Esame florangiografico si tratta di un esame in cui viene iniettato, per via endovenosa, un colorante, ovvero la fluoresceina sodica: un sale che si discioglie molto bene nel sangue ed essa ha inoltre la proprietà di emettere una radiazione fluorescente se stimolata con la luce blu. In questo modo quindi il medico in realtà colora il plasma e poi può seguirne l’andamento all’interno dell’occhio; a quel punto va a stimolare la fluoresceina con la luce blu per poi ottenere una risposta fluorescente laddove sarà presente la fluoresceina, mentre dove non ci sarà la fluoresceina, si otterrà una risposta ipofluorescente. Ciò significa che le aree ischemiche, dove ovviamente il sangue non ci arriva essendo che i capillari sono chiusi, appariranno come delle zone ipofluorescenti, quindi delle aree nere, ed in questo modo posso determinare la presenza di un’ischemia retinica. I neovasi invece appariranno iperfluorescenti perché, essendo fenestrati, lasciano fuoriuscire diffusamente il plasma, il quale va poi ad infarcire il tessuto fibroso che fa da stroma a questi neovasi. Quindi con la fluoresceina posso sia diagnosticare la presenza di aree ischemiche, sia la presenza di neovasi. Gli stimoli neoangiogenici possono agire non solo sulla retina, ma anche sull’iride che è riccamente vascolarizzata, determinando la proliferazione di neovasi sulla superficie dell’iride e a livello dell’angolo camerulare; in questo caso un tessuto fibrovascolare, che va a rivestire il trabecolato, determina una chiusura del trabecolato stesso e quindi, come conseguenza, un glaucoma neovascolare; quest’ultima è una complicanza molto temuta perché rapidamente “dà il colpo di grazia” al nervo ottico essendo che determina un aumento della pressione molto importante ed estremamente doloroso per il paziente. Oltre alla perdita della vista, si può andare incontro addirittura alla perdita anatomica dell’occhio: con un glaucoma neovascolare, infatti, a volte è necessario togliere l’occhio per l’intensissima sintomatologia dolorosa che il paziente può avere. La retinopatia diabetica, per fortuna, oggigiorno viene trattata piuttosto bene. La base ovviamente rimane sempre il controllo della glicemia perché tutto quello che noi andiamo a fare a livello della retina è andare ad asciugare del liquido o a chiudere dei vasi, ma se la glicemia continua ad essere presente è chiaro che le terapie risulteranno essere per nulla o poco efficaci. Oggigiorno l’edema maculare viene contrastato piuttosto bene con delle terapie farmacologiche che vengono iniettate direttamente dentro l’occhio, ovvero degli inibitori del vascular-endotelial-growth-factor o degli steroidi che vengono iniettati secondo delle capsuline a lento rilascio dentro l’occhio. Per l’edema il laser può essere efficacie, ma viene utilizzato secondariamente alle terapie farmacologiche. La terapia fondamentale per la retinopatia proliferante è la panfotocoagulazione laser; il principio di questa terapia è che, distruggendo con il laser la retina periferica ischemica, si annullano le richieste metaboliche del tessuto e quindi si abbatte la produzione dei GF e degli altri fattori neoangiogenici; questo significa che non si formano più i neovasi e allo stesso tempo possono regredire i neovasi che invece si erano già formati. Il trattamento viene fatto al di fuori dei 30° centrali, al di fuori delle arcate vascolari, e comporta nessun o minime alterazioni funzionali; al massimo ci può essere una lieve riduzione della sensibilità retinica e quindi della visione notturna, però di solito si tratta di un effetto non voluto di entità estremamente modesta rispetto alle terribili complicanze che si vogliono invece evitare facendo questa terapia (tra le quali c'è anche la cecità). Il trattamento, quindi, è estremamente efficacie ed importante.