Tumeurs surrénales - Université Mohammed V PDF

Tumeurs surrénales Pr A.Ameur Université Mohammed V , Faculté de médecine et de pharmacie Rabat Avril 2023 Introduction Anatomie Anatomie  Physiologie des glandes surrénales Le système rénine-...

Tumeurs surrénales Pr A.Ameur Université Mohammed V , Faculté de médecine et de pharmacie Rabat Avril 2023 Introduction Anatomie Anatomie  Physiologie des glandes surrénales Le système rénine-angiotensine-aldostérone (SRAA ou pour RAAS les anglophones ) CRF : corticotropin-releasing hormone Synthèse des glucocorticoïdes, des minéralocorticoïdes et des androgènes surrénaliens  Rétrocontrôle négatif PA↓ Na↓ + Stimulation B-adrénergique rétrocontrôle Angiotensinogene(foie) Appareil juxta glomérulaire Rénine Angiotensine I Enzyme de conversion Angiotensine II Réabsorption Na+ K surrénale ACTH Excrétion K+ et H+ Aldostérone Foie Régulation de la sécrétion d ’aldostérone catabolisme 3,4-dihydroxyphénylalanine (abréviée en DOPA ou dopa) est une substance intermédiaire dans la synthèse des catécholamines Malignité < 5 % Epidémiologie Incidentalome Introduction ❑ Tumeurs du cortex surrénale : Syndrome de Cushing : excès de cortisol Syndrome de Conn : excès de minéralocorticoïdes Syndrome adréno-génital avec virilisation : excès de stéroïdes sexuels ❑ Tumeurs de la médullosurrénale : Phéochromocytome: excès de catécholamine ❑ Incidentalome : 80 % Diagnostic Imagerie Quand faut-il suspecter une tumeur maligne ? Evaluation du risque de malignité Evaluation du risque de malignité Parfois : lymphomes Evaluation du risque de malignité Evaluation du risque de malignité Evaluation du risque de malignité Croissance des tumeurs Adénomes bénins : aspect CT typique Evaluation du risque de malignité Caractéristiques Radiologiques Evaluation du risque de malignité Caractéristiques Radiologiques Evaluation du risque de malignité Caractéristiques Radiologiques Phéochromocytome Evaluation du risque de malignité Place de la biopsie percutanée Quand faut-il suspecter une tumeur maligne ? * Caractéristiques à l’imagerie Evaluation du risque de malignité Synthèse Imagerie fonctionnelle Scintigraphie MIBG TEP-FDG TEP-F-DOPA Scintigraphie au Norcholestérol Evaluation du caractère Hypersécrétant  Diagnostic Clinique Pathologie Symptômes Signes Cushing Prise de poids HTA Obésité facio-tronculaire Ostéoporose Finesse de la peau Diabète Vergetures cutanées HypoK+ Faiblesse Musculaire Hyperlipémie Cicatrisation retardée Phéochromocytome Tachycardie , pâleur, sueur HTA Paroxystique Tremblements , Céphalées Adénome de Conn Crampes musculaires HTA Palpitations HypoK+ Corticosurrénalome Masse abdominale HTA Sécrétion de cortisol(Cushing) Diabète Androgènes(Hirsutisme, Ostéoporose Aménorrhée) Œstrogènes(Gynécomastie) Evaluation du caractère Hypersécrétant Bilan hormonal orienté par la clinique Hyperaldostéronisme primaire: qui dépister? ▪ Patients non-contrôlés par 3 agents anti-HTA ▪ HTA < 40 ans ▪ HTA avec hypokaliémie ▪ Incidentalome surrénalien surtout si HTA; 100% des adénomes de Conn sont hypertendus pas de faux-négatifs Diagnostic différentiel Quand suspecter un phéochromocytome ? Hypercorticisme Signes cliniques d’hypercorticisme Le bilan pré-opératoire est-il complet ? Corticosurrénalomes (carcinomes de la cortico-surrénale) Bilan hormonal des incidentalomes Traitement Traitement médical ◦ Phéochromocytome En préparation de l’intervention Inhibiteur calcique Alpha-bloquant ◦ Adénome de Conn Spironolactone pour corriger l’hypokaliémie et l’HTA ◦ Corticosurrénalome Formes opérables : chirurgie d’exérèse large Formes avancées : OP’DDD (mitotane), Chimiothérapie Traitement chirurgical ◦ Surrénalectomie unilatérale ◦ Par voie chirurgicale ou coelioscopique ◦ Ou Robot assistée. Conclusion Risque de malignité faible < 5% Taille de la tumeur et antécédents de cancer critères de malignité les plus importants. Evaluation radiologique spécifique Tumeur sécrétante dans 15 % des cas. ◦ Bilan endocrinien systématique ◦ Collaboration multidisciplinaire