Vasculitis.pdf

VASCULITIC SYNDROMES CHAPEL HILL CLASSIFICATION ❑ Large vessel vasculitis ❑ Medium vessel vasculitis ❑ Small vessel vasculitis Definition ◼ Vasculitis is a clinicopathologic process characterized by inflammation of and damage to blood vessels. ◼ The vessel lumen is usually compromised,...

VASCULITIC SYNDROMES CHAPEL HILL CLASSIFICATION ❑ Large vessel vasculitis ❑ Medium vessel vasculitis ❑ Small vessel vasculitis Definition ◼ Vasculitis is a clinicopathologic process characterized by inflammation of and damage to blood vessels. ◼ The vessel lumen is usually compromised, and this is associated with ischemia of the tissues supplied by the involved vessel. LARGE VESSEL VASCULITIS ❑ Giant cell arteritis ❑ Takayasu’s arteritis MEDIUM VESSEL ARTERITIS ❑ Polyarteritis nodosa ❑ Kavasaki’s disease SMALL VESSEL VASCULITIS ❑ Granulomatosis with Polyangiitis ❑ (Wegener’s granulomatosis) ❑ Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) (Churg-strauss syndrome) ❑ Microscopic polyangiitis ❑ Henoch-schonlein purpura ❑ Essential cryoglobulinemic vasculitis ❑ Cutaneous leukocytoclastic vasculitis Major Pathophysiologic mechanisms ◼ Immune complex mediated ◼ Antineutrophil cytoplasmic antibody ◼ T cell mediated ▪ Most vasculitis reflect the interaction of more than one of these Immune complex mediated: ◼ Henoch- schonlein purpura ◼ Serum sickness ◼ Cryoglobulinemia ◼ Vasculitis with C.V.D ANCA-ASSOCIATED VASCULITIS ❑ Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis) ❑ Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) (Churg-Strauss syndrome) ❑ Microscopic polyangiitis ◼ Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) are autoantibodies directed against antigen found in cytoplasmic granules of PMN, M. ‫‪1‬‬ ‫آقای ‪ 65‬ساله ای با شکایت از سردرد شدیدی که از دو‬ ‫روز قبل شروع شده است به شما مراجعه می کند‪.‬وی‬ ‫اظهار می دارد که تاکنون چنین سردردی نداشته است‪.‬او‬ ‫از تاری دید نیز شکایت دارد که از صبح روز مراجعه‬ ‫شروع شده است‪.‬در معاینه شریان تمپورال ضخیم و‬ ‫طناب مانند شده است‪.‬‬  ‫‪ -1‬اولین تشخیص شما چیست؟‬ ‫‪ -2‬چه سواالت دیگری از بیمار می پرسید و در معاینه به‬ ‫چه نکاتی توجه می کنید؟‬ ‫‪ -3‬مهمترین آزمایشی که به تشخیص شما کمک می کند‬ ‫چیست؟‬ ‫‪ -4‬توصیه به بیوپسی از چه ارگانی می کنید؟‬ ‫‪ -5‬آیا تا قبل از دریافت پاسخ بیوپسی درمانی را توصیه‬ ‫می کنید؟‬ ‫‪2‬‬ ‫خانم ‪ 34‬ساله ای به شکایت از درد شکم که به صورت‬ ‫حاد و شدید از صبح روز مراجعه شروع شده است به‬ ‫اورژانس بیمارستان مراجعه می کند‪.‬وی از وجود خون‬ ‫در مدفوع شکایت دارد‪.‬در معاینه بیمار تاکیکارد است‪.‬‬ ‫شکم تندرنس و ریباند نتدرنس دارد‪.‬فشارخون بیمار‬ ‫باالست‪.‬در معاینه اندام ها مونونوریت مولتی پلکس دارد‪.‬‬ ‫بیمار به دستور سرویس جراحی الپاراتومی می شود و‬ ‫متوجه گانگرن روده ها می شوند‪.‬‬  ‫‪ -1‬اولین تشخیص شما چیست؟‬ ‫‪ -2‬چه آزمایشاتی برای بیمار در خواست می کنید؟‬ ‫‪ -3‬اگر بیمار جراحی نمی شد برای رسیدن به تشخیص‬ ‫چه اقدامی را توصیه می کردید و انتظار دیدن چه چیزی‬ ‫را داشتید؟‬ ‫‪ -4‬چه درمانی را توصیه می کنید؟‬ ‫‪3‬‬ ‫آقای ‪ 30‬ساله ای با مشکل سرفه و خلط خونی از سه روز‬ ‫قبل به شما مراجعه می کند‪.‬وی از یک هفته قبل دچار‬ ‫ضایعات قرمز رنگ ریزی روی ساق پاها شده است و در‬ ‫معاینه آرتریت زانوی چپ دارد‪.‬در آزمایشات انجام شده‬ ‫هماچوری داشته است‪.‬‬  ‫‪ -1‬چه تشخیصی برای وی مطرح می کنید؟‬ ‫‪ -2‬چه آزمایشاتی برای وی درخواست می کنید؟‬ ‫‪ -3‬چه گرافی هایی برای وی درخواست می کنید؟‬ ‫‪ -4‬برای رسیدن به تشخیص قطعی بیوپسی از چه ارگانی‬ ‫را توصیه می کنید؟‬ ‫‪ -5‬در بیوپسی انجام شده چه یافته های خواهیم داشت؟‬ ‫‪ -6‬چه درمانی را توصیه می کنید؟‬ ‫‪4‬‬ ‫نوجوان ‪ 16‬ساله ای با مشکل ضایعات پوستی قرمز رنگ‬ ‫ریزی که از یک هفته قبل ایجاد شده است به شما مراجعه‬ ‫میکند‪.‬او سابقه ابتال به سرماخوردگی را قبل از شروع‬ ‫عالئم فوق می دهد‪.‬در معاینه پتشی و پورپورا در اندام‬ ‫تحتانی و آرتریت زانوی چپ دارد‪.‬‬  ‫‪ -1‬چه تشخیصی برای وی مطرح می کنید؟‬ ‫‪ -2‬چه آزمایشاتی برای وی درخواست می کنید؟‬ ‫‪ -3‬برای رسیدن به تشخیص قطعی بیوپسی از چه ارگانی‬ ‫را توصیه می کنید؟‬ ‫‪ -6‬در بیوپسی انجام شده چه یافته های خواهیم داشت؟‬ ‫‪ -7‬چه درمانی را توصیه می کنید؟‬ GIANT CELL ARTERITIS EPIDEMIOLOGY Prevalence : GCA=0.2%(population older than 50yr.) PMR=0.6%(population older than 50yr.) Female/Male :2/1 Age : >50yr. CLINICAL FEATURES ❑ Constitutional ❑ Headache ❑ Scalp tenderness ❑ Cranial art. Abnormalities ❑ Visual symptomes ❑ Claudication ❑ Neurologic problems ❑ Bruit,Pulselessness TAKAYASU’S ARTERITIS Granulomatous inflammatory disease of large arteries in children & young women. Age : 10-30 Female/Male : 4/1 CLINICAL FEATURES ❑ Upper extrimity claudication ❑ Hypertension ❑ Pain over carotid arteries ❑ Visual abnormalities ❑ Musculoskeletal symptomes ❑ Bruit,Pulselessness,BP discrepancy ❑ Erythema nodosum ❑ Cardiac & Pulmonary symptomes ANGIOGRAPHY POLYARTERITIS NODOSA EPIDEMIOLOGY ❑ Age: 5th-6th decade ❑ Male/Female: 2/1 CLINICAL FEATURES ❑ Muscle pain or weakness ❑ Weight loss ❑ Mononeuritis multiplex ❑ Polyneuropathy ❑ Azotemia,Hypertension ❑ Testicular pain ❑ Skin ulcers or infarcts ❑ Livedo reticularis ❑ Abdominal pain DIAGNOSIS ❑ Biopsy ❑ Angiography KAWASAKI’S DISEASE KAWASAKI’S DISEASE An acute febrile illness associated with systemic vasculitis that primarily affects infants and young children. Age: 1.5 yr. Male/Female: 1.5/1 CLINICAL FEATURES ❑ Fever ❑ Rash ❑ Conjunctivitis ❑ Changes of lips and oral cavity ❑ Changes of peripheral extremitis ❑ Cervical lymphadenopathy ANCA-ASSOCIATED VASCULITIS ❑ Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis) ❑ Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) (Churg-Strauss syndrome) ❑ Microscopic polyangiitis Granulomatosis with Polyangiitis (Wegenr’s Granulomatosis) EPIDEMIOLOGY ❑ PREVALENCE: 0.003 % ❑ AGE: 9-78 yr.(mean:41 yr.) ❑ MALE=FEMALE CLINICAL FEATURES ❑ Upper airway ❑ Lung ❑ Kidney ❑ Eye ❑ Skin ❑ Musculoskeletal ❑ Neurologic ❑ GI,GU,Heart DIAGNOSIS  Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) (CHURG-STRAUSS SYNDROME) CLINICAL FEATURES ❑ Asthma & pulmonary disease ❑ Nervous system ❑ Renal disease ❑ Skin manifestations ❑ GI, Cardiac & Ocular manifestations  MICROSCOPIC POLYANGIITIS A necrotizing vasculitis affecting small vessels with few or no immune deposits. CLINICAL FEATURES ❑ Fever, Arthralgia, Myalgia ❑ Pulmonary involvement ❑ Renal disease IgA Vasculitis (Henoch- Schonlein)  Age < 20 Gl bleeding Abdominal pain Arthralgia Scrotal swelling Skin Palpable purpura Skin Extravascular or perivascular granulocytes Hematuria Proteinuria IgA glomeruli IgA arterioles (skin)