Kistik Fibroz Beslenme PDF

2.01.2025 Kistik Fibroz Egzokrin salgı bezlerini tutan, mukus...

2.01.2025 Kistik Fibroz Egzokrin salgı bezlerini tutan, mukus salgı oluşumunu ve normal yapısını ve engelleyen her türlü morfolojik ve https://www.everydayhealth.com/hs/exocrine-pancreatic- enzimatik değişiklikler sonucu Beslenme Yaşamı kısıtlayan insufficiency/managing-epi-cystic-fibrosis/ Dr. Öğr. Üyesi Nihan Çakır Biçer Multi-organ tutulumu İstanbul Kültür Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi Beslenme ve Diyetetik Bölümü 1 2 Prevalans https://www.uclahealth.org/vitalsigns/new-genetic-therapies-lead-to- Otozomal Etnik resesif UK İrlanda Afrikalı Doğu major-advances-in-treatment-of-cystic-fibrosis-150 Sıklık CF gen Dünyadaki 1:20.000 1:100.000 1/2000–2500 taşıyıcılığı en yüksek 1:25 insidans İnsidans 1:1461 canlı 1:2500 doğum canlı 1480 aa protein doğum 7. Kromozomun uzun kolundaki genetik bir Cystic fibrosis transmembrane conductance mutasyon regulator (CFTR) 3 4 CFTR geni https://www.sciencedirect.com /science/article/pii/B9780128038093000129 Kodladığı protein, egzokrin epitelial hücrelerin apikal Multiple organ tutulumu membranındaki Cl kanalları Solunum sistemi Egsokrin pankreas Cl-HCO3 değişiminde Cl, Na, K Bağırsak https://www.intechopen.com/chapters/71727 kanalları da dahil olmak üzere Hepatobiliyer sistem diğer iyon transporterlarının Erkek genital sistem fonksiyon ve özelliklerini düzenleme 5 6 1  2.01.2025 Yaşam beklentisi Genetik patogenez Son 30 yılda artış >2000 farklı CFTR mutasyonu Görsel: https://ec.europa.eu/eurostat/web/quality-of-life Erken tanı Homozigot veya heterozigot Genotip Uzman merkezler mutasyonlar Semptom yönetiminde iyileşme Nutrisyonel desteğin iyileşmesi CFTR proteinin üretimini Aside dayanıklı pankreatik enzim replasman Bazı mutasyonlar klinik belirti ve fonksiyonunu tedavileri (PERT) veya semptom göstermemekte etkilemekte Respiratuar enfeksiyonlara karşı agresif tedavi Hastalık şiddeti UK medyan sağ kalım 34,4 yıl 7 8 Genotip: farklı protein defektlerine göre 5 farklı sınıf Farklı CFTR mutasyonları à CFTR işlevi üzerindeki etkilerine göre beş Tanı grup Yenidoğan tarama https://www.cdc.gov/fungal/diseases /histoplasmosis/diagnosis.html İngiltere’de 2007 Türkiye’de 2015 YD Taraması kapsamında Ancak yine de ilk 7 haftada malnütrisyon görülebiliyor. CFTR ekspresyonunu ve/veya işlevi tamamen Rezidüel ekspresyona ve/veya eksik CFTR kanal fonksiyonuna sahip İki mutasyon varlığı à pankreatik yetersizlik CFTR varyantları ile ilişkili 9 10 Sağlık Bakanlığı Ulusal Yenidoğan Tarama Programı Sağlık Bakanlığı Ulusal Yenidoğan Tarama Programı Topuk kanından alınan örneklerde immun reaktif tripsinojen (IRT) ölçümü Ter testi (+) veya şüpheli ise sevk 11 12 2  2.01.2025 Yenidoğan Tarama Programı Topuk kanı YD tarama ile erken dönemde CF tanısı almış bebeklerde yağda Tarama başlatıldığından beri çözünen vitamin eksiklikleri ile ilişkili biyokimyasal bulgular vakaların %93’ünün tanısı Gece körlüğü ve kseroftalmi Tanı, ter testi ve 4 A haftalıkken KF mutasyonlarının tanımlanması ile Raşitizm ve osteomalazi doğrulanmalı D Subklinik vitamin eksiklikleri KF'de YD tarama KF tanısı için her Nörolojik semptomlar ve hemolitik önemli rol zaman net değil E anemi oynayabilir. Yalancı negatif Ter testi veya mutasyon analizi ile tanı Koagülopatiler ve ciddi kanama CFSPID = CF tarama K pozitif sonuçsuz tanı 13 14 Esansiyel yağ asidi eksikliği HASTALIĞIN PATOGENEZİ Linoleik asit (omega-6) ve α-linolenik asit (omega-3) düzeylerinde yetersizlik Omega-3 LCPUFA eksikliği yaygın CTFR ekspresyonu en çok epitel hücrelerde Yağ malabsorbsiyonu: eksikliğine katkıda bulunmakta Ter bezleri, pankreas, KC, AC Epitel dokular dışında da CFTR ekspresyonunu tarif eden yayınlar EFA eksikliğinin klinik semptomları nadir ancak suboptimal konsantrasyonlar, KF geninden sentezlenen KFTR Cl- kanalı olarak rol oynar. solunum yolu enfeksiyonlarına yatkınlık Kistik fibrosis durumunda hücre dışına Cl- salgısı bozulur, hücre içine Na + ve Cl- salgısı artar. Bu nedenle mukus Ca ve Zn su ve elektrolitten fakir, yoğun bir hale gelir. Endojen fekal kayıplarında artış 15 16 1. Kistik Fibroziste Solunum Sistemi Problemleri Multiorgan Tutulumu En sık tutulan sistemlerden biri solunum sistemidir. İyon transport bozukluğu -> solunum yolu epiteli sıvısı hacmi düşer -> mukus koyulaşır -> kronik enfeksiyon, yoğun inflamasyon, bronşektazi, solunum yetmezliği B reath e 2 0 2 1 ;1 7 (4 ). Resp iratory C are 2 0 2 0 ;6 5 (2 ). 17 18 3  2.01.2025 Kistik Fibroziste Karaciğer Hastalığı Patogenezi Sindirim ve emilim bozukluğu CFTR'deki anormallikler ve aciner hücrelerin Kalın viskoz mukus Kanal tıkanıklığı yıkımı Safranın akışkanlığı ve alkalizasyonunun bozulması -> Safra kanalı obstrüksiyonu Duodenuma sindirim Pankreasta yağlanma ve enzimlerinin ve HCO3 İntestinal maldigestion fibroz oluşumu salgılanmasında ekzokrin ve malabsorpsiyon işlev bozukluğu Yaşamın ilerleyen dönemlerinde KF ile ilişkili diyabet sık C ellu lar an d M olecu lar G astroen terology an d H ep atology 2 0 1 9. 19 20 Pankreatik Yetersizlik Kistik Fibrozis İlişkili Diyabet Koyu ve yapışkan sekresyonlar -> duktuslarda obstrüksiyon ve genişleme -> sindirim enzimlerinde yetersizlik -> ekzokrin pankreas hasarı -> kronik pankreatit ve adacık hücre kaybı -> Diyabet Jou rn al of C ystic Fib rosis 1 6 (2 0 1 7 ) S7 0 –S7 8. N atu re Review s 2 0 1 0 ;6. 21 22 Renal Hastalık Patogenezi CFRD, T1DM ve T2DM’nin Kıyaslanması Terle aşırı tuz kaybı -> Hipovolemi -> Renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi aktivasyonu -> Distal tübüllerden Na+ emilimi, Cl- ve Na+ sekresyonunda artış -> hipokalemik, hipokloremik, hiponatremik metabolik alkaloz N atu re Review s 2 0 1 0 ;6. 23 24 4  2.01.2025 Kistik Fibrozisin Tıbbi Tedavisi Bebeklerde mekonyum Bozulmuş glukoz toleransı Portal hipertansiyonu olan ileus ve daha büyük veya veya olmayan hastalarda distal bağırsak kistik fibrozla ilişkili CF ile ilişkili karaciğer Pankreatik Enzim Replasman Tedavisi tıkanıklığı sendromu diyabet hastalığı Pankreas yetmezliği ile ilişkili iki CFTR mutasyonu tanımlanan hastalarda pankreatik Azalmış kemik mineral enzim replasman tedavisine başlanmalıdır. yoğunluğu (BMD), Çoğu erkekte infertilite KF artropatisi osteopeni ve osteoporoz Pankreas enzim replasman tedavisi, yalnızca pankreas yetmezliği teşhis edilirse Davranışsal ve psikolojik başlatılmalıdır. sorunlar nedeniyle h ttp s://w w w.d ru gs.com /p ro/creon.h tm l yaşamı sınırlayan ciddi hastalık ve tedavi yükü A d van ced N u trition an d D ietetics in G astroen terology, 2 0 1 4. 25 26 LIPROTAMASE PERT’in Amaçları Liprotamaz; lipaz, proteaz ve amilazın yüksek Normal ya da yüksek yağ içerikli diyetin tüketilmesini ve yağda çözünen optimal vitamin durumuna ulaşılması oranda saflaştırılmış biyoteknolojik olarak Malabsorpsiyon belirtilerini ve semptomlarını, özellikle karın ağrısı, karın krampları ve türetilmiş kristal formülasyonunu içeren yeni şişkinliğin kontrol altına alınması bir PERT’tir. Normal dışkı özelliklerine ve çıkışına ulaşmak Liprotamazın iyi tolere edildiği ve 12 aya kadar yaşa uygun büyüme ve ağırlık kazanımı veya ağırlığın korunması ile ilişkili olduğu gösterilmiştir. Normal beslenme durumunu ve büyümeyi sürdürmek ve teşvik etmek Jou rn al of C ystic Fib rosis 2 0 1 1 ;1 0 (6 ):4 4 3 -4 5 2. A d van ced N u trition an d D ietetics in G astroen terology, 2 0 1 4. 27 28 PERT İçin Önerilen Doz Miktarları PERT Konusunda Dikkat Edilmesi Gerekenler Diyet Yağı Başına Doz Hesabı Enzimler yağ içeren öğünler, atıştırmalıklar ve içeceklerle birlikte alınmalıdır. Bebek 500-1000 ünite lipaz/g yağ >10000 ünite Çocuk / Yetişkin 500-4000 ünite lipaz/g yağ lipaz/kg/gün olmamalı. Ağırlık Başına Doz Hesabı En uygun zamanlama değişebilir ancak yetişkinlerde Bebek 2000-5000 ünite lipaz/120 mL besin enzimler yemekle birlikte alınmalıdır. 4 yaş 500-2500 ünite lipaz/kg vücut ağırlığı/öğün Enteral beslenme süresinde EN ile eş zamanlı alınmalı ancak tüpe eklenmemelidir. Jou rn al of Ped iatrics 2 0 0 9 ; 1 5 5 : S7 3 –S9 3. Jou rn al of th e A m erican D ietetic A ssociation 2 0 0 8 ; 1 0 8 : 8 3 2–8 3 9. A d van ced N u trition an d D ietetics in G astroen terology, 2 0 1 4. 29 30 5  2.01.2025 Bebeklerde PERT Kullanımı Bebekler ve küçük çocuklar için kapsüller açılmalı ve mini-mikro Enzim kapsülleri 3-4 yaştan sonra küreler biraz yumuşak besinler veya meyve püresi ile karıştırılarak çiğnenmeden bütün olarak yutulmalıdır. kaşıkla verilmeli Bebekler ve küçük çocuklar için kapsüller açılmalı ve yumuşak yiyecek veya meyve püresi ile karıştırılmalıdır. https://www.creon.com/infants Dışkı yağlı, gevşek, rahatsız edici veya sık ise enzim dozu yavaşça h ttp s://h ealth.clevelan d clin ic.org/top -tricks-to-get-you r-ch ild -to- artırılmalıdır (örn. 1-2 kapsül). take-m ed icin e/ A d van ced N u trition an d D ietetics in G astroen terology, 2 0 1 4. 31 32 PERT ve Enteral Beslenme Çocuklarda PERT Kullanımı Doz ve zamanlama: enteral beslenmenin zamanlamasına ve süresine bağlı >3-4 yaş: Kapsüllerin etkinliğini korumak Gece boyunca veya gün boyunca sürekli için çiğnemeden bütün olarak yutulmalı infüzyon Çiğneme veya ezme à etkinliğin Gastrik lipazın uyarılması ve yağ azalması infüzyon hızının yavaş olması Beklenenden daha düşük dozda enzim gerektirebilir Doz, yemek boyunca bölünmeli Genellikle infüzyon başlangıcında ve sonunda bölünmüş dozda Önerilen başlangıç dozu: Bolus besleme Öğün başına 1-2 kapsül Creon 10000 Kısa bir süre içinde daha fazla Yağ içeren atıştırmalık başına 1 miktarda yağ kapsül Yemek ve atıştırmalıklarda 1 g yağ için gerekene benzer şekilde https://cystic-fibrosis.com/caregiver/child-diet-planning 33 34 PERT’in Etkinliğinin Değerlendirilmesi https://cystic-fibrosis.com/living/cf-diet-management Dışkı ağırlığının, dışkı Beslenme durumunun yağının veya yağ Dışkı yağ mikroskobu absorbe etme veya büyümenin veya steatokrit değerlendirilmesi katsayısının ölçülmesi Nutrisyonel bakım Beslenme yönetimi = KF bakımının önemli bir parçası A d van ced N u trition an d D ietetics in G astroen terology, 2 0 1 4. 35 36 6  2.01.2025 https://www.123rf.com/photo_133955694_stock-vector-doctors-and-hospital-medical- Malnütrisyon Hedefler Sık görülen bir komorbidite staff-vector-illustration -proffesional-medical-team -and-physicians-doct.html Normal büyüme ve Solunum gelişmenin Sağlıklı nütrisyonel Sağ kalım sağlanması durumu sürdürmek fonksiyonu Beslenme Durumu Pankreatik yetersiz hastalarda optimum Malabsorpsiyon Beslenme yönetimi makronütrient semptomlarının emilimi için enzim kontrolü Tanı anında başlamalı tedavisi KF yönetiminde deneyimli diyetisyen Düzenli ve kapsamlı takip 37 38 Hedefler Enfeksiyonlar, iltihaplanma ve azalan AC fonksiyonları Enerji gereksiniminde artış Hastalığın şiddetine bağlı olarak önemli ölçüde değişken Gereksinimler bireysel olarak değerlendirilmeli Mikro besin ögesi gereksinimlerinin Normal serum vitamin Kemik sağlığının seviyelerinin korunması korunması Enfeksiyona bağlı anoreksia sağlanması Mide bulantısı, kusma Karın ağrısı Oral enerji GÖR alımında azalma Glikoz intoleransı gelişme riski Düzensiz yeme davranışına yol açan balgam üretimi Sağlıklı yeme Glikoz seviyelerinin davranışının izlenmesi ve insülin kazandırılması Komorbiditeler terapilerinin Glikozüri yoluyla enerji kayıplarına neden olan CFRD ve bozulmuş glukoz düzenlenmesi! toleransı 39 40 1. NUTRITION ASSESSMENT 1. Büyüme ve Vücut Bebekler için, yeterli beslenme kanıtı sağlanana kadar her 1-2 haftada bir Ağırlığının Ardından yaşamın ilk yılı boyunca ayda 1 Değerlendirilmesi Daha büyük çocuklar ve yetişkinler en az 3 ayda bir izlem Büyüme durumu değerlendirilirken hastanın etnik kökenine uygun lokal büyüme eğrileri kullanılmalı, mevcut değilse DSÖ referansları kullanılmalıdır. h ttp s://w w w.n cp ro.org/n u trition -assessm en t-sn ap sh ot C lin ical N u trition (2 0 1 6 ) 1 -2 1. 41 42 7  2.01.2025 3. Besin Çocuklarda 3 ayda 1 Tüketiminin Değerlendirilmesi Yetişkinlerde 6 ayda 1 Biyokimyasal Değerlendirme (Yıllık) Malnütrisyon riski varsa 2. Beslenme Durumunun Pulmoner fonksiyonun değerlendirilmesi (3 ayda 1) Değerlendirilmesi Pankreatik fonksiyonun değerlendirilmesi (Yıllık) Büyüme ve/veya beslenme durumu izlenerek PERT ihtiyacı veya tedavi yeterliliğinin değerlendirilmesi (Adolesanlarda 3 ayda bir, yetişkinlerde 6 ayda bir) 24 saatlik hatırlatma yararlı bir nitel araçtır, ancak enerji ve besin alımının nicel değerlendirmesi için 3-5 günlük besin tüketim kaydı gereklidir. C lin ical N u trition (2 0 1 6 ) 1 -2 1. C lin ical N u trition (2 0 1 6 ) 1 -2 1. 43 44 2. NUTRITION DIAGNOSIS BKI Yaşa göre BKI Hedef 50 persentil Beslenme durumunun değerlendirilmesinde en uygun ölçüm ancak bodurluğu maskeleyebilir à tek başına kullanılmamalı Boya göre ağırlık ≤20. persentil AC fonksiyonlarında azalma ≥50. persentil daha iyi AC fonksiyonları Vücut kompozisyonunun değerlendirilmesi Düşük yağsız kütlesi à yetersiz AC fonksiyonu Vücut ağırlığı ve BKI, yağ ve yağsız vücut kütlesini ayırt edemez Bu nedenle vücut kompozisyonunun değerlendirilmesi önemli G IH TA D (2 0 1 8 ) 1 1 :Su p p l. 1 45 46 Artmış Enerji İhtiyacı İştahsızlık Öksürük Solunum sıkıntısı TNF-α Mide bulantısı gibi Gastro-özofageal reflü proinflamatuar Karın ağrısı İŞTAHSIZLIK sitokinler Anormal yeme davranışı Depresyon Karaciğer hastalığının metabolik bozuklukları B est Practice & Research C lin ical G astroen terology 2 0 0 6 ;2 0 (3 ). B est Practice & Research C lin ical G astroen terology 2 0 0 6 ;2 0 (3 ). 47 48 8  2.01.2025 Besin Ögesi Yetersizlikleri Büyüme ve Gelişmenin Olumsuz Etkilenmesi Hem erkek hem de kız KF'li çocukların ortalama boy ve vücut ağırlığı Z skorlarının yaşamın ilk on yılında genel Özellikle yağda eriyen Malabsorbsiyon Esansiyel yağ asidi popülasyonunkinin anlamlı ölçüde altında vitaminlerde (A, D, E, K) Steatore yetersizliği olduğu bildirilmektedir. yetersizlik İyi beslenmiş hastalarda bile pubertede gecikme görülebilmektedir. B est Practice & Research C lin ical G astroen terology 2 0 0 6 ;2 0 (3 ). B est Practice & Research C lin ical G astroen terology 2 0 0 6 ;2 0 (3 ). 49 50 3. NUTRITION INTERVENTION 1. Enerji İhtiyacının Belirlenmesi Önleyici beslenme önerileri – tanı sonrası her klinik görüşmede Aynı yaştaki sağlıklı bebek ve Enerji alımı, ideal ağırlık ve beslenme önerileri Bebekler ve ≤2 yaş çocuklar çocuklar için belirlenen yaşa-göre-boy enerji gereksiniminin %110- persentillerine ulaşacak 200'ü şekilde ayarlanmalıdır. Sağlıklı büyüme ve gelişmenin sağlanması Aynı yaştaki sağlıklı çocuklar Enerji alımı, hedef BKİ 2-18 yaş için belirlenen enerji Malabsorbsiyonun kontrol edilmesi gereksinimlerinin %110- yüzdeliğine ulaşacak şekilde ayarlanmalıdır. AMAÇ %200'ü Serum yağda çözünen vitamin seviyelerinin korunması BKİ hedeflerini sürdürmek için aynı yaştaki sağlıklı Enerji alımı, BKİ hedeflerine >18 yaş yetişkinler popülasyonun enerji ulaşacak şekilde ayarlanmalıdır. gereksinimlerinin %110-%200'ü Normal beslenme davranışlarının geliştirilmesi ve sürdürülmesi C lin ical N u trition (2 0 1 6 ) 1 -2 1. 51 52 2. Makrobesin Ögesi Dağılımının Belirlenmesi 3. Mikrobesin Ögesi Gereksinimi Sodyum yetersizliği, Terle aşırı tuz kaybı, her Anne sütü ve standart büyümede duraksamaya Protein: %20 Yağ: %35-40 Karbonhidrat: %40-45 yaştan KF’li hastada düşük bebek formüllerinin yol açabileceğinden sodyum seviyelerine neden sodyum içeriği nispeten bebekler için özel bir sorun olabilir. düşüktür. olabilir. C lin ical N u trition (2 0 1 6 ) 1 -2 1. C lin ical N u trition (2 0 1 6 ) 1 -2 1. 53 54 9  2.01.2025 Yağda Eriyen Vitaminler Sodyum Suplementasyonu Sodyum eksikliği riski taşıyan bebekler için gün boyunca küçük 0-6 ay (Anne sütü alan bebekler) 1-2 mmol/kg/gün porsiyonlarda su veya meyve suyu ile seyreltilmiş tuz verilmeli. Sıcak ortamda yaşayan bebekler, veya kusma, ateş, diyare veya Özel durumu olan bebekler 4 mmol/kg/gün'e kadar taşipne nedeniyle artan sıvı kaybı olan bebekler veya ostomili bebekler için alım arttırılmalı. Aşırı terlemenin beklendiği stres Tuzlu yiyecekler veya sodyum durumlarında (örn. ateş, Daha büyük çocuklar klorür kapsülleri egzersiz/spor, sıcak hava) takviye C lin ical N u trition (2 0 1 6 ) 1 -2 1. C lin ical N u trition (2 0 1 6 ) 1 -2 1. 55 56 Kalsiyum Çinko Çinko yetersizliği riski taşıyan (örneğin, büyüme geriliği, enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık, gecikmiş cinsel olgunlaşma, göz sorunları ve anoreksiya) KF'li kişiler için çinko takviyesi önerilmektedir. Aynı yaştaki sağlıklı kişiler için günlük kalsiyum alımının karşılanması önerilmektedir. Yetersiz kalsiyum alımı olan bireylerin, Yaş Grubu Önerilen Doz Önerilen Süre kalsiyum açısından zengin gıdaların, özellikle de süt ürünlerinin diyet alımını artırmaları ve 2 yaşından küçük ve çinko 1 mg/kg/gün (max 15 6 ay diyet alımı düşük kalırsa kalsiyum takviyeleri yetersizliği riski taşıyan mg/gün) almaları önerilmektedir. bebekler 2-18 yaş arası ve çinko 15 mg/gün 6 ay yetersizliği riski taşıyan çocuklar > 18 yaş çinko yetersizliği 25 mg/gün 6 ay riski taşıyan yetişkinler C lin ical N u trition (2 0 1 6 ) 1 -2 1. C lin ical N u trition (2 0 1 6 ) 1 -2 1. 57 58 Bebekler ÖZEL DURUMLARDA BESLENME YD taraması ile tanı alan bebeklerde ilk 6 ay tek başına anne sütü https://tr.123rf.com/klipart-vektör/bebek.html?sti=o3wc6jac64hafag8g1| İmmünolojik ve beslenme yararları AS alamayan bebekler Standart formula 1-2 hafta arayla antropometrik değerlendirme Büyümede gerilik à daha fazla enerji alımı 59 60 10  2.01.2025 GÖR yaygın https://tr.123rf.com/klipart-vektör/bebek.html?sti=o3wc6jac64hafag8g1| https://tr.123rf.com/klipart-vektör/bebek.html?sti=o3wc6jac64hafag8g1| Tanı anında PY açısından değerlendirme Yetersiz beslenme durumunda artış Abdominal semptomlarda ve rahatsızlıkta artış Malabsorbsiyon belirtisi (+) à sonuçlar beklenirken PERT başlanmalı Solunum semptomlarında artış Normal bir bağırsak alışkanlığı elde etmek için PERT manipülasyonu Kıvam arttırıcı Sık izlem H2 antagonistleri veya proton pompa inhibitörleri Na suplementasyonu Üriner sodyum–kreatinin oranı (N: 17–52) Düşükse 1–2mmol/kg 61 62 Okul çağı çocuklar https://tr.123rf.com/klipart-vektör/bebek.html?sti=o3wc6jac64hafag8g1| Tamamlayıcı beslenme 6 aylıkken Normal okul yemekleri Meyve ve sebzeler: ilk besin Beslenme zorlukları olmadıkça okul beslenme uygulamalarına Kreon gerekmeden önce kaşıktan beslenmeye alışması uyulmalı Et, baklagil, peynir, yoğurt ve tahıllar Akranlarından farklı hissettirilmemeli Yağ içeren besinler için uygun Creon dozu Okul menülerinin önceden incelenmesi Tuz kısıtlaması gerekli değil Öğretmen ve yöneticilerin bilgilendirilmesi 12 aylık: 3 ana + 3 ara öğün Ezilmiş ve doğranmış aile besinleri PERT Bütün olarak yutma Farklı yiyecekler için gereken dozları öğrenmeye teşvik 63 64 Yetersiz ağırlık kazanan bebek ve küçük çocuklar Bebeklerde ve Küçük Çocuklarda Sağlıklı Beslenme Davranışı https://tr.123rf.com/klipart-vektör/bebek.html?sti=o3wc6jac64hafag8g1| Besleme durumunun değerlendirilmesi Ağırlık koruma ve Tüketilen besin türleri, miktar ve zamanlama Ebeveynin beslenme için endişeleri üzerine düşme PERT dozu ve zamanlaması Dışkı sıklığı ve kıvamı Bebeklerde Na takviyesi ihtiyacını/yeterliliğini değerlendirmek için idrar Na–Cr oranı GÖR varlığı Besleme davranışı Öğünler ve Besin seçiciliği yemeklerin veya reddi olumlu bir Çocuk tarafından Uygun formula veya enteral ürün kullanımının değerlendirilmesi deneyim dikkat çekme haline gelmesi aracı Beslenme önerileri ve gerekirse psikolog uzman görüşü 65 66 11  2.01.2025 Bebeklerde ve Küçük Çocuklarda Sağlıklı Beslenme Davranışı Adolesanlar Olumlu davranışları TV ve telefonlar ve Büyümenin ve beslenme gereksinimlerinin arttığı dönem teşvik etmek ve Aile yemeklerini tabletler gibi cihazları Besinleri çekici hale olumsuz davranışları teşvik etmek gibi dikkat dağıtıcı getirmek görmezden gelmek araçlardan kaçınmak Klinik bozulma sık görülmekte Küçük porsiyonlar sunmak, Yemekle oynamasına Yemeyi reddettiğinde Yemek zamanlarında CFRD gibi komorbidite gelişmesi daha olası tüketebildiğinde daha tehditlerden ve izin vermek alternatif sunmamak rüşvetten kaçınmak fazlasını vermek Daha agresif beslenme yönetimi Yemek zamanlarını Tutarlı olmak! yaklaşık 30 dakika ile sınırlamak Bakım veren herkes 67 68 Yetersiz ağırlık kazanan okul çocukları ve adolesanlar Bağımsızlığın arttığı bir dönem Yüksek enerjili diyet Beslenme ve tedavisinin yönetiminde bağımsız olmasına izin vermek için Doymamış yağ içeren yüksek enerjili, sık ara öğünler ebeveynlerle mücadele Ekmeğe ve sebzelere yağ eklemek Besin seçimleri, yeme alışkanlıkları ve PERT gibi tedaviye bağlılık vb için risk Fındık ezmesi veya yer fıstığı kullanımı alma davranışlarını denemeleri olası Tam yağlı süt ürünleri ve sütlü besinlerin kullanımı Ana yemekten sonra yüksek enerjili tatlı eklenmesi Yeme bozukluğu gelişimi yaygın Öğünler arasında peynir, kuruyemiş, kuru meyve, haşlanmış yumurta, tahıl gevreği vb. atıştırmalıklar Nutrisyonel destek (EN) ürünlerin kullanımının değerlendirilmesi 69 70 Ciddi beslenme eksikliklerinin yönetimi Enteral beslenme - yolu Nazogastrik beslenme Daha az kalıcı bir seçenek Yüksek yağlı, yüksek enerjili diyet ve oral Vücut imajı ile ilgili endişeleri olan bazı hastalar nutrisyonel desteğe rağmen beslenme Ağırlık kazanımını Özel etkinliklerde çıkartmayı tercih edebilirler durumu bozuluyorsa veya düzelmiyorsa iyileştirmek Beslenmeye başlamadan önce her gece tüp değiştirilebilir ancak zor AC fonksiyonundaki Akut süreçte kullanım azalma oranını IV antibiyotik tedavisi için yatan hastalarda stabilize etmek veya Akut hastalık sonrası ağırlık kazanımını Enteral tüple beslenme başlatılmalı destekleme yavaşlatmak NG tüp öksürme veya kusma ile yerinden çıkabilir Gastrostomi KF hastalarının %31’i NG veya PEG Uzun süreli EN desteğe ihtiyaç duyan hastalarda 71 72 12  2.01.2025 Enteral beslenme – ürün seçimi Enteral beslenme ile PERT uygulaması https://www.connectedcare.sickkids.ca/quick-hits/2020/02/07/how-often-do - PERT dozu ve zamanlaması Çoğunlukla sürekli infüzyon yöntemi Formula/ürün seçimi İnfüzyon hızı https://www.feedingtubeawareness.org/overnight-feeds/ Lif içeren veya içermeyen Rutin enzim gereksinimi Hiperkalorik 1.5 kkal/mL Tüpte tıkanma riski ! à Ağızdan alım Sürekli infüzyonda bolus uygulamadan daha az PERT gereksinimi olabilir Gece boyunca besleme enteral-feed -bags-need-to-be-changed Besleme başlangıcı ve sonunda bölünerek Emilim bozukluğu belirtileri varsa beslemenin ortasında Tolere edilemediği durumlarda hidrolize protein (yarı elementel) veya Uykudan uyanma (?) amino asit bazlı (elemental) EN ürünleri/formulalar Kısa bir süre içinde verilen bolus besleme: PERT sadece beslemenin başlangıcında 73 74 Komorbiditeler https://edelweisspublications.com/keyword/32/1348/Cystic-Fibrosis-Related- CF İlişkili Diabet (CFRD)